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Panhypopituitarism의 원인과 pathogenesis
최근 리뷰 : 19.10.2021
시상 하부 호르몬 부전 adenogipofizarnoy 시스템은 감염, 독성, 혈관 내 (예를 들면, 전신 콜라겐 질환), 외상, 암 및 뇌하수체 및 / 또는 시상 전엽 알레르기 (면역) 병변에 기초하여 발생한다.
비슷한 임상 증후군은 방사선 및 외과 적 뇌하수체 절제술의 결과로 발생합니다. 감염과 중독은 시상 하부 - adenohypophyseal 시스템의 기능을 붕괴시킬 수 있습니다. 최근의 결핵, 말라리아, 매독 은 종종 시상 하부 및 뇌하수체에서 파괴적인 과정을 일으켰으며 그 후 증후군 Simmonds가 발병합니다. 이러한 만성 감염의 전반적인 발생률을 줄이면 시상 하부 뇌하수체 기능 부전의 발생에있어 그들의 역할이 감소되었습니다.
질병은 재 흡수 혈종의 결과로 형성 시상 하부 나 뇌하수체 낭종에서 뇌내 출혈을 동반, 독감, 뇌염, 발진티푸스, 이질, 다른 기관과 혈전 색 전성 합병증 및 뇌하수체 괴사, 외상성 뇌 손상과 조직의 화농성 프로세스가 선행 할 수있다. 뇌하수체 기능 저하증의 개발의 핵심은 곰팡이, 혈색소 침착증, 사르코 이드 증, 기본 및 전이성 종양을 할 수있다.
여성 질환의 가장 흔한 원인 중 하나는 낙태 특히 노동이며, 간증은 뇌하수체, 혈관 수축, 저산소증 및 괴사의 순환의 장애로 이어지는, 임신, 패혈증, 혈전 색전증, 대규모 (700-1000 ㎖), 혈액 손실의 마지막 달을 복잡하게. 기능성 뇌하수체 스트레스의 요인은 뇌하수체 기능 저하증의 발전에 기여할 수 있으므로, 반복 자주 임신과 출산. 최근에는자가 면역 과정 (자동 침략)의 개발과 관련된 어떤 경우에는 임신의 심각한 중독증 후반 여성의 시상 하부 - 뇌하수체 기능 부전. 이 증명은 뇌하수체 전엽을 추출하는자가 항체의 검출이다.
허혈성 변화는 드물기는하지만, 위장관, 비 출혈 및 체계적이고 장기간의 기증으로 인해 남성에서 발생할 수 있습니다.
많은 환자에서 hypopituitarism의 원인을 발견 할 수 없습니다 (특발성 hypopituitarism).
에 관계없이 손상 요인의 성격과 위축에 결국 선도하는 파괴적인 과정의 성격,의, 축소 및 뇌하수체의 경화증, 시상 하부 - 뇌하수체 기능 부전의 모든 임상 변종 질병의 병리학 적으로는 감소 또는 생산 adenogipofizarnyh 열대 호르몬의 완전한 억제합니다. 그 결과, 부신, 갑상선과 생식선의 보조 기능 저하가 온다. 드문 경우에, 동시 뇌하수체 줄기의 후엽의 병리 과정에 참여하거나 요붕증의 개발과 바소프레신의 수준을 줄일 수 있습니다. 이것은 이해 될 것이다 ACTH와 부 신피질 호르몬, 바소프레신 중화 결핍의 임상 증상을 완화시킬 수 환수 대해 길항 바소프레신의 동시 환원. 그러나 osmolar 부하에 대한 응답으로 활동을 감소 증후군 시엔와 요붕증의 임상 증상이없는 환자에서 관찰된다. 부 신피질 호르몬 대체 요법의 배경에 대해 가능성이 요붕증의 표현이다. 위치, 강도와 폭에 따라 심지어 파괴 할 수있다 처리 완료 (panhypopituitarism) 또는 일부 경우 하나 이상의 호르몬 손실 또는 뇌하수체 호르몬의 감소 유지 제품. 아주 드물게, 특히 빈 안장 증후군, 열대 호르몬의 기능 저하로부터 분리 할 수 없습니다.
성장 호르몬의 생산 감소, 결과적으로 단백질 합성에 대한 보편적 영향은 부드럽고 골격근과 내장 기관의 점진적인 위축을 일으킨다 (splanchnomycria). 발달의 급속성과 고갈의 심각성을 결정하는 것이 병리학 적 과정에서 시상 하부 핵의 관련이라는 인식이있다.
Prolactin의 합성 결함은 agalactia로 이어진다. 또한, prolactin 억제 인자가있는 외상 후 시상 하부의 panhypopituitarism은 높은 수준의 prolactin과 결합 될 수 있습니다. 악성 prolactinomas에는 hyper-pro-tinemia와 hypopituitarism이 있습니다.
일과성 또는 지속성 hypopituitarism, 부분 또는 완전, 뇌하수체 및 시상 하부 종양의 수술이나 방사선 치료를 복잡하게 만들 수 있습니다. Hypophysectomy의 수술은 또한 시력 손실의 위협과 함께 심각한, 진행성 당뇨 망막 병증 환자에서 contrinulsory 호르몬을 억제의 목적으로 때로는 착수했다.
검시
Pangipopituitarism은 손상이 뇌하수체 조직의 90-95 % 이상일 때 발생합니다. 드물게 선천성의 기관이 없거나 Ratka의 주머니가 형성되지 않아서 뇌하수체가 아예 형성되지 않기 때문입니다. 때로는 전선의 전엽 만 있습니다. 선천성 위축증은 보통 Ratka의 주머니에서 뇌하수체가 압박되는 것을 기본으로 발생합니다.
Panhypopituitarism의 원인 인 급성 뇌하수체 염증 (화농성 후두염)은 패혈증 또는 이웃 지역의 감염으로 인한 것입니다. 이 경우 뇌하수체를 파괴하는 농양이 시작될 수 있습니다. 대규모 림프 뇌하수체의 침투 및 림프 조직의 교체와 림프 뇌하수체 염, 내분비 기관의 다른자가 면역 질환과 관련 될 수있다 - 드문 원인 panhypopituitarism 중 하나입니다.
뇌하수체 조직의 파괴로 인해 다양한 원인의 뇌하수체의 육아 종성 병변에 종종 hypopituitarism이 동반됩니다. 이 내분비 기관의 결핵은 과정이 전파 될 때 발생하며 병리학 적 변화는 모든 국소화 된 결핵에 전형적입니다. 뇌하수체의 매독은 확산 흉터의 과정으로, 또는 선 조직을 파괴하는 고무질 과정으로 발달합니다.
Panhypopituitarism 원인 - 인한 손상, 유육종증, 거대 세포 육아종 안장 위에서 전이 (송과선 germinomas 다른 종양)에 대한 시상 하부 장애 매독.
일반화 및 혈색소 침착증은 세포의 파괴와 뇌하수체 전엽에서 종종 섬유증의 발전 뒤에 시상 하부와 뇌하수체의 실질 세포에서 gemosideroze 철 침착을 발생합니다. Histiocytosis에서 X - xantomal 예금과 histiocytic 세포 침투는 종종 뇌하수체의 양쪽 부분에서 발견된다. 그들은 선 세포를 파괴시킵니다.
만성 뇌하수체 기능 부전이 모든 경우에 기능적으로 비활성 뇌하수체의 chromophobe 선종, intrasellyarnymi 및 ekstrasellyarnymi 낭종, 종양 :. 두개 인두종, 신경 교종 시상 하부 또는 시각적 교차 터어키 안 상부 수막종, 혈관종 다리 뇌하수체 등으로 인해 발생할 수 있습니다 포털 혈관이 파괴 뇌하수체의 주요 원인이 될 수 있습니다 혈전증 조직. 깔때기 파괴는 뇌하수체 전엽의 완전한 죽음에 이르게. 신드롬과 샘 뇌하수체 원인 괴사 전면 부분에 그 발생 부위 시엔 폐색 연축 세동맥이다; 그것은 뇌하수체 괴사가 발생하는 동안 2-3 시간, 지속됩니다. 깔때기의 혈관을 통해 혈액의 흐름의 재개는 영향을받는 허혈성 포털 혈관을 통해 혈액 순환을 복원하지 않습니다. 혈관 내 응고 출혈 자주 동반 산후 혈전증 수동적으로 뻗어 선박에 주로 중앙 뇌하수체의 대부분의 괴사에 이르게. 이 시점에서 흉터, 심지어 석회화 골화가있다.
증가 된 좌석 터키 증후군과 함께 뇌하수체 기능 저하증 증후군의 가족은 "빈 안장 증후군은,"결국 자발적으로 회귀하지만, 뇌하수체 전엽의 비가 역적 압축과 위축을 유발하는 대상이 어린 시절 뇌하수체 종양의 여파를 발생합니다.
뇌하수체 기능 부전으로 사망 한 사람은 뇌하수체 조직의 1-2-10-12 %를 발견했습니다. Neurohypophysis에서, 표시된 subcapsular 위축과 흉터 변화가 기록됩니다. 시상 하부에서 (후궁, supraoptic 및 paraventricular 핵), 위축 변화가 시간과 함께 개발하고 subventricular 핵, 뉴런의 비대. 내부 장기 (심장, 간, 비장, 신장, 갑상선, 생식선 및 부신 땀샘)에는 위축성 변화가 나타나고 때로는 심한 섬유화가 일어납니다.