피부 혈관염

혈관염(동의어: 피부 혈관염)은 임상적, 병리학적 양상을 보이는 피부 질환으로, 초기 및 주요 연결 고리는 다양한 구경의 피부 혈관 벽에 발생하는 비특이적 염증입니다.

원인 피부 혈관염

혈관염의 원인과 병인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으며, 이 질환은 다병인성(polyetiological)으로 여겨집니다. 만성 감염, 편도선염, 부비동염, 정맥염, 부속기염 등이 혈관염 발생의 중요한 요인입니다. 감염원 중 가장 중요한 것은 연쇄상구균과 포도상구균, 바이러스, 결핵균, 그리고 일부 병원성 진균(칸디다속, 트리코피톤 멘타그래피테스속)입니다. 현재 혈관염의 면역 복합체 기원설이 점점 더 널리 퍼지고 있으며, 이는 혈관염 발생을 혈액에서 침전된 면역 복합체가 혈관벽에 미치는 손상 효과와 연관 짓고 있습니다. 이는 혈관염 환자의 새로운 병변에서 면역글로불린과 보체가 검출됨으로써 확인됩니다. 항원의 역할은 특정 미생물, 약물 또는 자가 변형 단백질에 의해 수행될 수 있습니다. 내분비계 질환, 대사 장애, 만성 중독, 정신적, 신체적 과로 등은 혈관염의 발병 기전에 매우 중요합니다.

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위험 요소

피부 혈관의 변화는 주로 혈관벽을 침범하는 다양한 원인의 염증 반응(혈관염)의 결과입니다. 염증 과정에는 소혈관(모세혈관), 중혈관, 대혈관, 근육-탄성혈관, 탄력혈관 등 다양한 크기의 혈관이 관여합니다. 혈관염의 수많은 원인 중 가장 중요한 것은 세균 항원, 약물, 자가항원, 식품 항원, 종양 항원입니다. 혈관염은 대부분 즉시형 및 지연형 과민반응, 그리고 이들의 복합적인 형태로 나타나는 면역 질환에 의해 발생하며, 이는 다양한 임상적 및 조직학적 증상을 유발할 수 있습니다.

즉시형 과민증에서는 혈관 조직 투과성이 급격히 발현되어, 염증 부위의 혈관벽이 단백질성 액체로 함침되고 때로는 피브리노이드 변화를 겪습니다. 침윤세포는 주로 호중구와 호산구 과립구로 구성됩니다. 지연형 과민증에서는 세포 증식 변화가 두드러지며, 미세순환계 혈관과 침윤세포의 세포질에 면역 복합체가 존재함으로써 염증의 면역적 특성이 확인됩니다.

조직 반응은 대부분 아르투스(Arthus) 현상과 사나렐리-슈바르츠만(Sanarelli-Schwartzman) 현상에 따라 진행됩니다. 환자의 피부에서 면역 복합체가 발견되고, 다양한 알레르겐에 대한 양성 반응, 세포 및 체액 면역 변화, 혈관 및 연쇄상구균 항원에 대한 반응이 관찰됩니다. 구균총, 약물, 특히 항생제, 설폰아미드, 진통제에 대한 민감도 증가가 관찰됩니다. 혈관염에서 알레르기 반응을 유발하는 요인으로는 저체온증, 내분비 질환(당뇨병), 신경영양성 질환, 내부 장기 병리(간 질환), 중독 및 기타 영향이 있습니다.

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병인

일반적으로 표피와 피부 부속기관은 특이 소견이 없습니다. 소혈관, 주로 모세혈관의 국소 병변이 관찰되며, 침범된 혈관의 내강에는 분절성 백혈구 축적, 혈관벽 파괴, 그리고 혈관벽과 인접 조직의 세포 침윤이 관찰됩니다. 침윤은 분절성 호중구, 대식세포, 림프구, 그리고 형질세포로 구성됩니다. 여러 부위에서 여러 개의 미세혈전이 명확하게 관찰됩니다. 더 심한 경우(결절이 있는 경우)에는 소동맥이 침범됩니다.

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조짐 피부 혈관염

혈관염의 임상 양상은 매우 다양합니다. 이 다형성 피부병군을 임상적으로 하나로 묶는 몇 가지 공통적인 징후가 있습니다.

• 변화의 염증적 성격
• 발진은 부종, 출혈, 괴사로 이어지는 경향이 있습니다.
• 병변의 대칭성
• 형태학적 요소의 다형성(일반적으로 진화적 특성을 가짐):
• 하지에 주로 나타남
• 혈관계, 알레르기성, 류마티스성, 자가면역성 및 기타 전신성 질환이 동시에 존재하는 경우
• 혈관염과 이전 감염 또는 약물 불내증의 연관성
• 급성 또는 주기적으로 악화되는 과정.

쇤라인-헤노흐 출혈성 혈관염

출혈성 혈관염에는 피부, 복부, 관절, 괴사, 급성 출혈성 혈관염이 있습니다.

피부 형태에서는 소위 촉진성 자반증이 관찰됩니다. 이는 크기가 다양한 부종성 출혈성 반점으로, 일반적으로 정강이와 발등에 국한되어 있으며, 시각적으로뿐만 아니라 촉진을 통해서도 쉽게 확인할 수 있어 다른 자반증과 구별됩니다. 출혈성 혈관염의 초기 발진은 물집과 유사한 부종성 염증성 반점으로, 빠르게 출혈성 발진으로 변합니다. 자반증과 반상출혈을 배경으로 염증 현상이 심해짐에 따라 출혈성 물집이 형성되고, 그 후 깊은 미란이나 궤양이 형성됩니다. 발진은 일반적으로 하지의 경미한 부종을 동반합니다. 출혈성 반점은 하지 외에도 허벅지, 엉덩이, 몸통, 입과 인두의 점막에도 발생할 수 있습니다.

복부형에서는 복막이나 장 점막에 발진이 관찰됩니다. 피부 발진이 항상 위장관 증상에 선행하는 것은 아닙니다. 이 경우 구토, 복통, 긴장, 촉진 시 통증이 관찰됩니다. 신장에서도 단기간의 불안정한 미세혈뇨와 단백뇨부터 심한 미만성 신장 손상까지 다양한 정도의 병리학적 현상이 관찰될 수 있습니다.

관절형은 피부 발진 전후에 발생하는 관절 변화와 통증을 특징으로 합니다. 큰 관절(무릎과 발목)이 손상되어 부기와 통증이 몇 주 동안 지속됩니다. 영향을 받은 관절의 피부색이 변하고 녹황색을 띱니다.

괴사성 혈관염은 여러 개의 다형성 발진이 나타나는 것이 특징입니다. 동시에 장액성 또는 출혈성 삼출물로 가득 찬 작은 반점, 결절, 물집과 함께 괴사성 피부 병변, 궤양, 출혈성 딱지가 나타납니다. 병변은 대개 정강이 아랫부분 1/3, 발목 부위, 그리고 발등에 국한됩니다. 발병 초기에는 출혈성 반점이 주요 증상입니다. 이 기간 동안 가려움과 작열감이 나타납니다. 이후 반점은 빠르게 크기가 커지고 표면에서 습성 괴사가 일어납니다. 괴사성 궤양은 크기와 깊이가 다양하며, 심지어 골막까지 도달할 수도 있습니다. 이러한 궤양은 오랫동안 지속되다가 영양성 궤양으로 발전합니다. 환자들은 주관적으로 통증을 호소합니다.

양식

알레르기성 혈관염에 대한 일반적으로 인정되는 분류는 없습니다. S.T. 파블로프와 O.K. 샤포시니코프(1974)의 분류에 따르면, 피부 혈관염은 혈관 손상의 깊이에 따라 표재성 혈관염과 심부성 혈관염으로 나뉩니다. 표재성 혈관염에서는 피부의 표층 혈관망이 주로 침범됩니다(피부의 루이터 알레르기성 혈관염, 쇤라인-헤노흐 출혈성 혈관염, 미셔-스토크 출혈성 마이크로비드, 베르터-둠링 결절성 괴사성 혈관염, 로스캄 파종성 알레르기성 혈관염).

심부 혈관염에는 피부 결절성 동맥주위염, 급성 및 만성 결절성 홍반이 포함됩니다. 만성 결절성 홍반에는 몽고메리-올리어리-바커 결절성 혈관염, 뷰프베르스테트 이동성 결절성 홍반, 빌라노바-피뇰 아급성 이동성 피하지방염이 포함됩니다.

NE 야리긴(1980)은 알레르기성 혈관염을 급성과 만성, 진행성 두 가지 주요 그룹으로 구분합니다. 저자는 첫 번째 그룹에 가역적 면역 질환을 동반한 알레르기성 혈관염을 포함시킵니다. 이러한 질환은 한 번 발생하는 경우가 더 흔하지만, 진행 없이 재발할 수 있습니다(감염성, 약물 알레르기, 트로포알레르겐 과민증). 두 번째 그룹은 진행성 만성 재발 과정을 특징으로 하며, 이는 회복이 어렵거나 비가역적인 면역 질환에 기반합니다. 여기에는 교원성 질환(류마티스, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 전신성 경피증)으로 인한 알레르기성 혈관염, 전신 혈관염, 또는 면역 질환(결절성 동맥주위염, 베게너육아종증, 버거병, 헤노흐-쇤라인병 등)을 동반한 혈관염이 포함됩니다.

WM Sams(1986)는 혈관염을 병인학적 원리에 따라 분류했습니다. 저자는 다음과 같은 그룹을 분류했습니다.

1. 백혈구 파괴성 혈관염(백혈구 파괴성 혈관염 포함); 두드러기 유사(저보체혈증) 혈관염, 필수 혼합형 극저온글로불린혈증; 발덴스트롬 고감마글로불린혈증성 자반증; 지속성 상승성 홍반 및 아마도 특수한 유형 - 삼출성 다형 홍반 및 태선모양 건선;
2. 전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염, 피부근염에서 발생하는 류마티스 혈관염;
3. 알레르기성 과립종성 혈관염, 안면 과립종, 베게너 과립종증, 고리형 과립종, 지방괴사증, 류마티스 결절 형태의 과립종성 혈관염;
4. 결절성 동맥주위염(전형적 및 피부적 유형)
5. 거대세포 동맥염(측두동맥염, 류마티스성 다발근통, 타카야스병).

환자에서 관찰되는 병리학적 과정의 증상이 특정 질병분류 단위와 관련된 특정 피부 혈관염 변이와 항상 일치하는 것은 아닙니다. 이는 질병의 여러 단계에서 임상 양상이 변하고 다른 형태의 특징적인 증상이 나타날 수 있기 때문입니다. 또한, 임상 양상은 환자의 개별적인 반응에 따라 달라집니다. 이러한 점에서 알레르기 혈관염의 개별 질병분류 형태를 구분하는 것은 대부분 조건부라고 생각합니다. 또한, 알레르기 혈관염의 각 형태의 발병 기전과 형태학적 증상이 매우 유사하다는 사실로도 이를 확인할 수 있습니다. 일부 저자들은 피부의 알레르기 혈관염을 괴사성 혈관염이라는 용어로 정의하기도 했습니다.

현재 피부 혈관염 그룹에 속하는 피부병은 수십 종이 있습니다. 이들 대부분은 임상적, 형태학적으로 유사합니다. 따라서 피부 혈관염에 대한 단일한 임상적 또는 병태학적 분류는 없습니다.

혈관염의 분류. 대부분의 피부과 전문의는 병변의 깊이에 따라 피부 혈관염을 다음과 같은 임상 형태로 구분합니다.

• 피부 혈관염(다형성 피부 혈관염, 만성 색소성 자반증)
• 피부-피하 혈관염(레보혈관염);
• 피부하 혈관염(결절성 혈관염).

이러한 임상 형태는 다시 여러 유형과 하위 유형으로 나뉩니다.

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감별 진단

이 질병은 감염성 질환(홍역, 독감 등)으로 인한 출혈성 발진, 간 질환, 당뇨병, 고혈압, 비타민 C 및 PP 결핍증, 기타 형태의 혈관염(출혈성 백혈구 미세 물림, 알레르기성 세동맥염, 베르호프병 등), 삼출성 다형 홍반과 구별해야 합니다.

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치료 피부 혈관염

침상 안정과 식이요법이 필요합니다. 감염원이 있는 경우 항생제가 처방됩니다. 항히스타민제, 감작억제제, 혈관벽 강화제(아스코루틴, 니코틴산)가 권장됩니다. 빈혈이 있는 경우 수혈이 필요합니다. 심한 경우에는 소량 또는 중간 용량의 글루코코르티코스테로이드를 경구로 처방합니다. 항말라리아제와 비스테로이드성 항염증제가 효과적일 수 있습니다.

면역 교정 약물 중에서 프로테플라짓이 처방됩니다(하루 2회 15~20방울). 이 약물은 신체의 비특이적 저항력과 내인성 인터페론 생성을 증가시킵니다.

외부 치료는 피부 병리학적 진행 단계에 따라 달라집니다. 미란성 및 궤양성 병변의 경우, 로션, 습윤 건조 붕대, 괴사 조직 제거를 위한 효소 제제(트립신, 케모트립신) 형태의 소독액을 처방합니다. 궤양을 치료한 후, 상피형성제와 코르티코스테로이드를 투여합니다. 헬륨-네온 레이저는 효과가 좋습니다.