피부 조직구증 X: 원인, 증상, 진단, 치료

Histiocytosis X (syn : histiocytic medullary reticulosis, 악성 망상 조직 간질 증). 랑게르한스 세포 조직 구증은 문자 입력 - 시바 질환, Henda-Shyullera 기독교, 호산 구성 육아종, 선천성 samozazhivayuschy의 retikulogistiotsitoz 및 비 결정적의 세포 조직 구증로 구성된 그룹을 형성한다.

비정형 조직 구균 및 다른 단핵 식세포의 종양 증식을 동반 한 단핵구 구 간계의 희귀 한 진행성 전신 질환. 이 질병의 진행 과정은 평균 수명이 6 개월까지 급격합니다. 이 경우 간세포 비대 증, 골수 침윤, 림프절 병증, 황달, 발열, 빈혈이 주목됩니다. N. Rappaport (1966)는 악성 조직 구 증후군의 두 가지 임상 형태를 구별한다 : 약 10 %에서 관찰되는 조혈 기관과 피부 형태의 조기 병변이있는 내장 형태.

출혈과 궤양, 피하 결절, 때때로 초기에 질병 압박에서 관찰 보라색 결절 홍반,와 napominayushie 그 : 피부 형태에 대한 경향과 보라색 임상 blyashkopolobnuyu 여러 홍반이나 구진 갈색이있는 경우.

Pathomorphology. 피부에서 주로 perivascularly 및 perifolikulyarno 이런 방식으로 국한 집중 다형성 침투가 있습니다. 5 월에 침투하는 것이 진피의 깊은 부분과 피하 지방 조직을 차지할 수 있습니다. 세포 학적 징후는 매우 다양합니다. 증식하는 세포의 다음 그룹을 구별하십시오; 비정형 종양 histiocytes - puyryrus 또는 hyperchromic, nucleoli 및 호 염기 pyroninophilic 세포질을 포함하는 종종 소엽 핵; 수많은 erythrophagocytosis, 세포 파편, 혈소판 및 헤 모시 데린에 lipidsoderzhashie 복합체의 결과로 적혈구의 세포질을 포함한 다양한 구성의 핵 대 식세포와; 잘 분화 된 조직 구에서는 세포질 호산 탐식 적혈구 등의 개재물을 함유하는 핵 puzyrkoobraznym 큰 타원형이나 긴 세포이다. 위의 형태 중 과도기 유형의 수많은 셀이 있습니다. 괴사가 종종 관찰됩니다. Histiocytes 이외에, 침윤물은 neutrophilic과 호산구 granulocytes, 엽상 세포, lymphocytes, 거대 세포, 종종 망상 육종 세포를 닮은 기괴한 형태를 포함합니다. 그 구조가 명확 피하 지방 조직에서 정의되지 않는다 Nefagotsitiruyuschie 담색 세포질 소위 progistiotsitami 동일한주는 하이퍼 핵 작은 세포는 종종 초점 지방층 염 lipogranulemami의 화상이 표시된다. 조직 화학적으로, 많은 세포에서, 비특이적 에스테라아제의 활성은 과도하게 또는 과립의 형태로 결정된다. Ultrastructurally, histiocytes histiocytosis X의 신뢰할 수있는 진단 마커로 사용할 수있는 "라켓"의 형태로 특정 형성을 공개합니다.

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