조직 구증 X 피부: 원인, 증상, 진단, 치료

X 조직구증(동의어: 조직구 수질 세망증, 악성 세망조직구증). 랑게르한스 세포 조직구증은 레터러-시베병, 핸드-쉴러-크리스천병, 호산구성 육아종, 선천성 자가치유 세망조직구증, 그리고 불확정세포 조직구증을 포함하는 질환군입니다.

단핵-조직구계의 드문 진행성 전신 질환으로, 비정형 조직구 및 기타 단핵구 식세포의 종양성 증식을 동반합니다. 질병 경과는 급성이며 평균 수명은 최대 6개월입니다. 간비장비대, 골수 침윤, 림프절 비대, 황달, 발열, 빈혈이 관찰됩니다. H. Rappaport(1966)는 악성 조직구증을 두 가지 임상 형태로 구분했습니다. 조혈 기관을 조기에 침범하는 내장형과 약 10%의 환자에서 관찰되는 피부형입니다.

피부 형태의 임상적 소견으로는 갈색에서 보라색을 띠는 반점이나 출혈과 궤양 경향이 있는 다발성 丘疹, 홍반과 유사한 보라색의 피하 결절이 있으며, 이는 때때로 질병의 초기 단계에서 관찰됩니다.

병태형성. 피부는 주로 국소성 다형성 침윤물을 함유하며, 이러한 양상은 혈관주위와 모낭주위에 국한됩니다. 더 큰 침윤물은 진피와 피하 지방 조직의 심부를 차지합니다. 세포학적 징후는 매우 다양합니다. 다음과 같은 증식성 세포 그룹이 구분됩니다. 비정형 신생물 조직구 - 거품 모양 또는 과염색성을 띠고, 종종 핵소체를 포함하는 소엽형 핵과 호염기성 피롤리노이드성 세포질을 가진 큰 세포군; 다양한 형태의 핵을 가진 대식세포 - 적혈구 식세포작용으로 인해 세포질에 다수의 적혈구, 세포 파편, 혈소판, 헤모시데린, 지질 함유 복합체를 함유; 잘 분화된 조직구 - 호산성 세포질과 거품 모양의 핵을 가진 크고 길쭉한 세포로, 식세포작용에 의해 적혈구와 기타 봉입체를 함유합니다. 위의 형태들 중에는 수많은 이행세포가 있습니다. 괴사가 종종 관찰됩니다. 침윤세포에는 조직구 외에도 호중구 및 호산구 과립구, 형질세포, 림프구, 거대세포가 포함되어 있으며, 이들은 종종 기괴한 모양을 하고 있으며, 망상육종 세포와 유사합니다. 옅은 세포질과 과염색질 핵을 가진 작고 비식세포성 세포는 소위 전조직구와 동일하지만, 그 구조는 명확하게 규명되지 않았습니다. 피하 지방 조직에서는 국소성 지방육아종을 동반한 피하지방층염 소견이 종종 관찰됩니다. 조직화학적으로는 많은 세포에서 비특이적 에스테라제의 활성이 확산적으로 또는 과립 형태로 측정됩니다. 미세구조적으로는 조직구에서 "라켓" 형태의 특이적 구조가 검출되며, 이는 조직구증 X의 신뢰할 수 있는 진단 지표로 사용될 수 있습니다.

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