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빨간 머리 장미색 베르 (동의어 : Devergie 질환, 뾰족한 레드 포진) - 이기종 질병, 지배적 인 여포 건선에 임상 적으로 유사한 인수 형태의 산발적 상 염색체에 전송되는 유전 형태 모두로 구성. 할당 된 뭉치 그리피스의 유전 질환 (1980) 오 개 임상 유형의 비정형 청소년입니다. 병의 획득 및 유전 형태는 임상 적으로나 조직 학적으로 유사합니다. 유전 형 질병의 임상 증상은 어린 시절에 발생하는 홍반, 박리와 붉은 노란색이 린든를 이길 가능성이 더 높습니다. 손바닥과 발바닥 각화증을 일으킨다. 그런 큰 병변을 형성하도록 병합 perifollicular 홍반과 모낭 구진이있다. 성인의 경우 종종 피부가 변하지 않는 섬 모양의 눈꺼풀의 진행이 있습니다. 결막염, 각막 이상증, ektropiopa로 입과 눈의 점막에 영향을 줄 수 있습니다. 핑거 (Besnier 증상), 손발톱 판 변화 후면 각질 콘 모양 특징. 이 질환의 발생은 알레르기 성 피부염, 특히 손바닥과 발바닥에 영향을 줄 수 있습니다.
적색의 pityriasis 모낭의 원인과 병인은 알 수 없으며 어떤 경우에는 유전 적 소인이 나타납니다. 최근에는 출생 직후, 어린 시절 또는 청소년기 (어린이 유형) 및 성인기 (성인용)에서 발생하는 두 가지 유형의 적혈구 모세포에 대한 의견이 발표되었습니다. 질병의 어린이 유형이 유전적이고 성인이 획득되었다고 믿어집니다.
적색 연조직의 발병 기전에 대한 기존의 이론 중, 레티놀 결합 단백질 수준의 감소 인 비타민 A 결핍 또는 불충분 한 동화 개념이 가장 잘 알려져있다. 또한, 붉은 털이 많은 모낭의 발달에서 내분비 장애, 신경 장애, 중독 등의 요인이 중요한 역할을합니다.
빨간 pityriaside 머리 여포의 증상
질병의 시작 부분에는 분홍색 - 적색, 밝은 적색 또는 진한 빨간색의 털이 많은 뾰족한 매듭이 있으며 중앙에 작은 뿔 모양의 등뼈가 있습니다. 계속해서 증가 구진 플라크는 정도의 차이는, 함침, 코팅 오렌지 색조 황적색 병합 형성되고, 백탁 비늘 뚜렷한 피부 주름 (태선화)으로 덮여있다. 영향을받는 영역을 스트로킹하면 더 강하게 느낄 수 있습니다. 즐겨 찾기 현지화 발진 - 사지의 신근 표면 설명 Besnier 난포 혼 콘 등이 피부병의 변경 pathognomonic가 손가락, 특히 후면, 발진이 또한 피부의 다른 영역에서 발생할 수도있다. 또 다른 병변 성 증상은 건강한 피부의 섬이며, 각질에있는 각질이있는 불규칙한 윤곽이 나타나 노랗고 붉은 침투 된 피부의 일반적인 배경을 나타냅니다. 분출은 일반적으로 대칭입니다. 두피에는 밀도가 높은 건조한 otrebridae 비늘 (석면 비늘)의 큰 층이 있습니다. Mucovidnym 필링과 얼굴 핑크 - 레드의 피부. 손바닥과 발바닥에는 국소 또는 각막 각막 상피가 있습니다. 피부는 과잉 화되고 두껍게되며 비늘과 균열이 덮여 있습니다. Erythroderma의 종류에 따라 피부의 보편적 인 병변이 발생할 수 있습니다. 네일 플레이트가 손과 발에 패배 한 것은 피부병의 특징적인 징후 중 하나입니다. 이 경우, 종이나 횡선, 줄기의 혼탁 및 현저한 각화성 각화가 나타난다.
질병은 종종 아동기 또는 청소년기 (어린이 유형)에서 시작되지만, 상대적으로 종종 나중에 발병하는 경우 (성인 유형)에서 시작됩니다. 환자는 대개 경미한 가려움증을 경험하고 피부의 조임에 대해 불평합니다. 때로는 빨간 머리카락이 건선과 매우 유사하며, 건선과 유사한 형태 또는 건선과 유사한 이형 모낭의 흐름을 말합니다.
병리학. 모낭 플러그와 함께 각화증, 작은 불모사병 및 과립 화, 기저 세포의 액포 변성이 있습니다. 진피의 윗부분에는 혈관 주위 및 머리 근처에 주로 다형 핵 백혈구와 림프구로 구성된 혈관 주위 침투가 있습니다.
Pathomorphology. 모낭의 입과 표피의 오목 종종 parakeratosis 표현하는 측면에서의 parakeratosis 각질 플러그 영역 불규칙 acanthosis, 각화증 경축. 과립층은 불균일 한 두께로 팽창되어 1-4 행의 셀로 구성됩니다. 세분화 된 상피 세포는 종종 공포가있다. 진피의 상부에는 부종, 혈관 확장, 혈관 주위 침투가 있습니다. M. Larregue et al. (1983) 참조. 여포 각화증과 perivacular infiltrates가 항상 발음되는 것은 아닙니다. 조직 화학적 연구 결과 가수 분해 효소의 활성이 증가하고 경구 층의 인지질에 긍정적 인 반응이 나타났다. 전자 현미경 적 연구는 azyl 상피 세포의 활성, 세포 간 공간의 확장, tonofilament와 desmosomes의 수의 감소에서 중간 정도의 증가를 나타냈다. 과립층은 L. Kanerva et al. (1983)은 최대 9 행을가집니다. Keratogialine 과립은 대체로 변하지 않지만, 그들의 분해의 영역이있다. 층간 과립의 수는 특히 세포 간 공간에서 증가합니다. 과립층과 각질층 사이에는 1-2 줄의 핵 세포질 세포 (전이 영역)가 있습니다. O. Braun-Falco et al.에 따르면, (1983), 3 시리즈로 구성되어있다. 미세 혈관 혈관은 다수의 세포 소기관을 함유하는 내피 세포 및 혈관 주위 세포의 활성 증가를 특징으로한다. 기저층은 주로 비정질 물질로 구성됩니다. 동일한 물질의 침전물이 표피의 기저막 아래에 나타나며, 이는 삼출성 프로세스와 관련 될 수 있습니다. 흥분한 비늘에는 다른 지 각성과이 질병을 구별하는 많은 지질 방울이 들어 있습니다.
Histogenesis. 확산하는 불치병 증뿐만 아니라 난포 각화 증이 나타납니다. 표피와 모낭에서 각화가 진행되는 과정에서 많은 효소가 참여합니다. 동시에, 표피 - 트리 코그 알린의 각질과 질적으로 다른 모낭에서의 형성은 이러한 유형의 각화에 특이적인 효소의 참여를 필요로한다. Devergie 병에는 두 종류의 각화에 공통적 인 효소 적 결함이있을 수 있습니다. Devergie 병의 발병 기전에서 중요한 역할은 비타민 A 결핍 또는 그 대사의 침해, 특히 리오 올 결합 단백질의 합성 결함 때문인 것으로 추측됩니다. 환자의 혈액에서이 단백질의 농도가 정상에 가깝다는 것이 발견되었습니다.
Devergie 병 및 불규칙한 점액 성 홍 반성 루미나 증의 감별 진단에서 임상 특징 및 상속 유형이 매우 중요합니다. 뒤늦게 발병 한 Devergie 병, 홍반의 특징적인 색소, 그 배경에 변하지 않은 피부 섬 (발음 된 각화 각화증)은 대개 진단에 도움이됩니다. 이 두 질병에서 조직 학적 패턴의 모호함으로 인해 피부, 특히 n- 알칸에 대한 전자 현미경 및 생화학 적 연구가 필요합니다. Devergie 병과 건선의 erythroderma를 구별하는 것이 더 어렵습니다. 그러나 Leverzhy 's disease에서 follicular hyperkeratosis와 granulosis가 두드러지며, 건선에서보다 현저한 acanthosis를 동반 한 방광 각화증과 전층 각화증이이 두 질환의 뚜렷한 징후가 될 수 있습니다.
적신 창자 모낭의 치료
비타민 A는 고용량 (하루 300 000 000-400 mg)을 neogigazon에서 사용되는 (0.5 밀리그램 / 환자 체중 kg) 및 철 - PUVA 요법 PUVA, 메토트렉세이트, 스테로이드. 외부 - 각질 용해제 및 국소 코르티코 스테로이드
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