모낭충홍반(동의어: 데버기병, 첨홍태선)은 상염색체 우성으로 유전되는 유전형과 모낭성 건선에 임상적으로 가까운 산발성 후천형으로 구성된 이질성 질환입니다. WAD Griffiths(1980)가 밝힌 이 질환의 다섯 가지 임상 유형 중 비정형 소아형이 유전됩니다. 이 질환의 후천성 및 유전형은 임상적, 조직학적으로 유사합니다. 유전형의 임상 증상은 소아기에 나타나며, 주로 손바닥에 인설을 동반한 적황색 홍반이 나타납니다. 손바닥과 발바닥의 각화증이 발생합니다. 그 후 모낭 주위 홍반을 동반한 모낭 구진이 나타나고, 이들이 합쳐져 큰 병변을 형성합니다. 성인에서는 변화가 없는 피부 섬을 동반한 홍피증이 종종 발생합니다. 구강과 눈의 점막이 영향을 받아 결막염, 각막 이영양증, 그리고 안검외반증이 발생할 수 있습니다. 손가락 뒤쪽에 각질 원뿔이 나타나는 베스니에 증상(Besnier's symptom)과 손발톱판의 변화가 특징적입니다. 특히 손바닥과 발바닥에 나타나는 알레르기성 피부염이 이 질환의 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.
붉은 피티리아시스 베르시컬러 털태선의 원인과 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 경우에 따라 유전적 소인이 있는 것으로 알려져 있습니다. 최근 붉은 피티리아시스 베르시컬러 털태선에는 두 가지 유형이 있는데, 하나는 출생 직후, 아동기 또는 청소년기에 발생하는 소아형이고, 다른 하나는 성인기에 발생하는 성인형입니다. 소아형은 유전성이며, 성인형은 후천성으로 여겨집니다.
붉은색 피티리아시스 베르시컬러의 발병 기전에 대한 기존 이론 중 가장 잘 알려진 것은 비타민 A의 결핍 또는 흡수 부족, 즉 레티놀 결합 단백질 수치 감소입니다. 또한, 내분비계 장애, 신경계 장애, 중독 등의 요인이 붉은색 피티리아시스 베르시컬러의 발병에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.
피티리아시스 베르시컬러 필라리스의 증상
질병이 시작되면 분홍빛 붉은색, 밝은 붉은색 또는 진한 붉은색의 겨와 같은 인편 모양의 고립된 모낭성 결절이 나타나며, 중앙에 작은 각질 가시가 있습니다. 나중에 구진이 커지거나 합쳐지면서 주황색을 띤 황적색 반점이 형성됩니다. 이 반점은 다소 침윤되어 있으며, 흰색 비늘로 덮여 있고, 뚜렷하게 표현된 피부 홈(태선화)이 점재합니다. 환부를 문지르면 더 강렬하게 느껴집니다. 발진이 가장 잘 나타나는 부위는 사지의 신근 표면, 특히 손가락 등이며, 베스니에가 기술한 모낭성 각질 원뿔 형태로 이 피부병의 병인학적 변화가 나타나지만, 발진은 피부의 다른 부위에도 발생할 수 있습니다. 또 다른 병인학적 증상은 각질 가시가 있는 불규칙한 윤곽의 건강한 피부 섬으로, 황적색 침윤된 피부의 전반적인 배경과 대조를 이룹니다. 발진은 대개 대칭적입니다. 두피에는 빽빽하게 박힌 마른 겨 모양의 인설(석면 인설)이 두껍게 층을 이룹니다. 얼굴 피부는 분홍빛이 도는 붉은색을 띠며, 밀가루처럼 벗겨집니다. 손바닥과 발바닥에는 국소성 또는 미만성 각피증이 나타납니다. 각피증은 피부가 충혈되고 두꺼워지며 인설과 균열로 덮여 있습니다. 홍피증 유형의 피부에는 전신적인 손상이 발생할 수 있습니다. 손발톱판 손상은 피부병의 특징적인 징후 중 하나입니다. 이 경우 세로 또는 가로 줄무늬, 손발톱판의 혼탁, 그리고 심한 각화증이 관찰됩니다.
이 질환은 대개 아동기나 청소년기에 시작되지만(소아기형), 성인기에 늦게 발병하는 경우도 비교적 흔합니다. 환자들은 대개 가벼운 가려움을 느끼고 피부가 팽팽하다고 호소합니다. 때때로 어루러기(pityriasis versicolor)의 경과가 건선과 매우 유사하여 건선과 유사한 형태 또는 어루러기(pityriasis versicolor versicolor)의 건선과 유사한 변이형에 대해 이야기하기도 합니다.
조직병리학적 소견. 모낭마개를 동반한 과각화증, 경미한 부각화증 및 과립화, 기저층 세포의 액포성 변성이 관찰됩니다. 상피에서는 혈관주위 침윤물이 관찰되는데, 이는 주로 다형핵 백혈구와 림프구로 구성되어 혈관 주위와 모발 근처에 위치합니다.
병태형성. 불균일한 각화증, 부각화증 병소를 동반한 과각화증, 모낭의 입 안 각질 마개, 그리고 부각화증이 흔히 나타나는 표피 함몰이 관찰됩니다. 과립층은 확장되어 두께가 불균일하며, 1~4줄의 세포로 구성됩니다. 과립 상피 세포는 종종 공포상입니다. 진피 상층에는 부종, 혈관 확장, 혈관주위 침윤이 나타납니다. M. Larregue 외(1983)는 모낭 각화증과 혈관주위 침윤이 항상 나타나는 것은 아니라고 언급했습니다. 조직화학 검사에서 구강층에서 가수분해 효소 활성 증가와 인지질에 대한 양성 반응이 관찰되었습니다. 전자현미경 검사에서 아질산 상피 세포의 활성이 적당히 증가하고, 세포간 간격이 넓어지며, 토노필라멘트와 데스모솜의 수가 감소하는 것이 관찰되었습니다. 과립층은 L. Kanerva 등(1983)에 따르면 넓어지고 최대 9줄이 있습니다.각질유리과립은 대부분 변하지 않지만 분해되는 영역이 있습니다.층상 과립의 수는 특히 세포 간 공간에서 증가합니다.과립층과 각질층 사이에는 1~2줄의 각질화 세포, 즉 전이 구역이 있습니다.O. Braun-Falco 등(1983)에 따르면 3줄로 구성됩니다.미세순환계의 혈관은 많은 세포소기관을 포함하는 내피세포와 혈관주위세포의 활동 증가로 구별됩니다.기저층은 주로 비정질 물질로 구성됩니다.같은 물질의 침전물이 표피의 기저막 아래에서도 발견되며, 이는 삼출 과정과 관련이 있을 수 있습니다.각질 비늘에는 많은 지질 방울이 포함되어 있어 이 질환을 다른 각질증과 구별합니다.
조직발생. 미만성 부각화증 외에도 모낭 과각화증이 나타납니다. 표피와 모낭에서 발생하는 각질화 과정에는 여러 효소가 관여합니다. 동시에, 표피의 각질과 질적으로 다른 트리코히알린(trichohyalin)이 모낭에서 형성되려면 이러한 각질화에 특이적인 효소의 참여가 필요합니다. 데버지병(Devergie’s disease)에서는 두 가지 각질화 유형에 공통적인 효소 결함이 있을 가능성이 높습니다. 데버지병의 발병 기전에서 비타민 A 결핍이나 그 대사 장애, 특히 레티놀 결합 단백질 합성 장애가 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 환자의 혈액에서 이 단백질의 농도는 정상에 가까운 것으로 알려져 있습니다.
데버지병과 비수포성 어린선모양 홍피증의 감별 진단에서 임상적 특징과 유전 유형은 매우 중요합니다. 데버지병의 늦은 발병, 홍반의 특징적인 색깔, 배경에 변화되지 않은 피부 섬, 그리고 현저한 모낭 각화증은 일반적으로 진단에 도움이 됩니다. 이 두 질환의 조직학적 소견이 모호하기 때문에, 특히 n-알칸의 경우 피부의 전자현미경 및 생화학적 검사가 필요합니다. 데버지병과 건선성 홍피증을 감별하는 것은 더 어렵습니다. 그러나 데버지병의 현저한 모낭 과각화증과 과립증, 건선의 더욱 현저한 극세포증을 동반한 광범위 과각화증과 부각화증은 이 두 질환의 특징적인 특징일 수 있습니다.
붉은 피티리아시스 베르시컬러 모발 치료
비타민 A는 고용량(하루 300,000~400,000mg), 네오기가존(환자 체중 kg당 0.5~1mg), PUVA 및 Re-PUVA 요법, 메토트렉세이트, 글루코코르티코스테로이드를 사용합니다. 외용으로는 각질용해제와 국소 코르티코스테로이드를 사용합니다.
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