류마티스 무도병

류마티스 무도병(시드넘 무도병, 경미한 무도병 또는 "성 비투스 무도병")은 갑작스럽고 조절되지 않으며 부정맥성 불수의 운동, 근력 약화, 그리고 정서적 고통을 특징으로 하는 주요 신경계 질환입니다. 무도병은 류마티스열의 유일한 증상("순수" 무도병)으로 나타나거나, 다른 증상과 동반될 수 있습니다.

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역학

류마티스 무도병은 주로 소아에서 발생하며, 20세 이후에는 드물게 나타납니다. 일반적으로 여아에서 발생하며, 사춘기 이후에는 남아에서는 거의 발생하지 않습니다. 류마티스 무도병 환자의 유병률은 5%에서 36%까지입니다.

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조짐 류마티스 무도병

시드넘 무도병은 감정 불안정, 움직임의 불균형, 근육 약화가 특징입니다.

1. 정서적 불안정성. 이 과정의 시작 시점을 판단하기 어려울 수 있으며, 대개 아이는 변덕스럽고, 짜증을 잘 내고, 까다로워지고, 공부를 싫어합니다. 불안, 수면 장애, 기억 장애도 나타날 수 있습니다. 이러한 아동의 정서적 변화는 울음이나 불안을 포함한 이유 없는 행동의 폭발로 나타납니다. 드물지만, 정신적 이상이 심각할 수 있으며 일시적인 정신병으로 나타날 수 있습니다.
2. 동작 협응 장애와 과운동증은 서투름, 즉 물건을 떨어뜨리는 경향으로 나타날 수 있으며, 이는 나중에 경련성, 목적 없는, 협응되지 않은 동작으로 발전합니다. 모든 근육군이 영향을 받을 수 있지만, 팔, 다리, 얼굴의 편심성 움직임이 가장 두드러집니다. 안면 근육 움직임에는 찡그리기, 이를 드러내기, 찡그리기가 포함될 수 있습니다. 불연속적인 말과 글쓰기 장애가 나타납니다. 무도병은 대개 양측성이지만, 편측성(반무도증)일 수도 있습니다. 무도병은 정서적, 신체적 스트레스와 함께 증가하고, 수면 중에는 사라지고, 휴식과 진정 중에는 감소하며, 잠시 동안(몇 번의 움직임) 의지력으로 억제할 수 있습니다.
3. 근육 근력저하(과운동과 결합).
4. 자율신경계 장애.

류마티스열의 진단 기준 중 하나인 류마티스 무도병에는 다음과 같은 여러 가지 특징이 있습니다.

• 연쇄상구균 감염 후 잠복기가 1~7개월로 길어 다발관절염과 시드넘 무도병이 함께 발생하는 경우는 거의 없습니다.
• 연쇄상구균 항체가와 염증의 실험실적 징후는 무도병적 움직임이 나타날 무렵에는 가라앉습니다.
• 1/3의 사례에서 무도병이 재발하는 것으로 관찰되었습니다.

경미한 무도병은 많은 질병과 구별해야 합니다. 비류마티스성 무도병은 다양한 콜라겐, 내분비, 대사, 종양, 유전 및 감염성 질환의 결과로 발생할 수 있기 때문입니다.

1. 교원성 질환(SLE, 결절성 동맥주위염). SLE의 병리 과정에 중추신경계가 관여하는 경우가 많으며, 2% 미만의 환자에서 무도병이 발생합니다. SLE와 LC의 감별 진단은 두 질환 모두에서 발열, 관절염, 심장염, 피부 병변이 동반되므로 더욱 복잡합니다.
2. 가족성 무도병: 헌팅턴병(상염색체 우성 유전, 대부분 30~50세 남성에게 발생, 정신 질환이 발생하기 훨씬 전에 과운동증이 나타나고 치매가 진행됨), 양성 가족성 무도병(생후 10년 이내에 발병, 과운동증은 머리와 몸통 근육에서 더 두드러짐).
3. 약물 중독: 경구 피임약, 갑상선 호르몬, 마약, 항정신병제, 리튬 제제, 페니토인(디페닌), 디곡신, 아미트립틸린, 메토클로프라미드.
4. 간뇌변성(윌슨-코노발로프 질환): 언어장애, 대규모 떨림, 지능의 점진적인 저하 및 간경변(혈청 세룰로플라스민 수치 감소, 소변으로의 구리 배설 증가, 카우저-플라이슈너 고리)이 복합적으로 나타나는 질환입니다.
5. 내분비 장애(저갑상선기능항진증, 갑상선중독증) 및 무기질 대사 장애(저나트륨혈증, 저칼슘혈증).
6. 라임병.
7. 임신 무도병: 임신 1기 또는 2기, 즉 첫 번째 임신 기간에 가장 흔하게 발생합니다. 약 1/3의 경우, 임신 무도병은 어린 시절에 겪었던 류마티스열이 재발하는 것입니다. 임산부의 과운동증과 정신 변화가 더 심하며, 일반적으로 경과는 양호합니다.
8. 투렛 증후군(과잉 운동과 강제적 발성의 조합, 욕설)이 있는 어린이의 단순 운동성 틱.

RL 발달이 없는 연쇄상구균 감염(PANDAS) 환자의 신경정신 질환도 기술되어 있으며, 이는 류마티스열과의 감별 진단에 가장 관련성이 높습니다.

PANDAS(연쇄상구균 감염과 관련된 소아 자가면역 신경정신 질환) 운영 기준

• 강박 장애(강박적인 생각과 강박적인 움직임) 및/또는 틱 증상이 있는 경우.
• 어린 시절: 이 질병은 3세에서 사춘기 사이에 시작됩니다.
• 발작과 유사한 질병 경과를 보이며, 단독 증상 또는 급격한 악화 에피소드로 나타날 수 있습니다. 증상은 대개 발작 사이에 상당히 호전되며, 경우에 따라 악화 사이에 완전히 해소되기도 합니다.
• GABHS와의 입증된 연대기적 연관성: 인후 면봉에서 병원균 분리 및/또는 항체가(항스트렙토피신-O 및 항-DNAase)의 진단적 증가
• 신경학적 변화와 관련이 있음: 과잉운동 활동, 무도형 과잉운동.

치료 류마티스 무도병

무도병 치료는 무도병이 단독으로 나타나는지 아니면 류마티스열의 다른 증상(류마티스성 심장염이나 다발관절염)과 합쳐지는지에 따라 달라집니다.

고립성 무도병의 경우, 선택 약물은 항경련제[페노바르비탈을 6~8시간마다 0.015~0.03g씩 투여하여 과운동이 멈출 때까지 투여하고, 2~3주에 걸쳐 점진적으로 중단하거나 카르바마제핀(핌플렙신)을 0.4g/일 투여]입니다.

벤조디아제핀 계열 약물은 류마티스열 치료에도 유익한 효과가 있을 수 있습니다.

예보

류마티스열 환자의 류마티스 무도병 경과는 매우 다양하며, 1주일에서 수년까지 다양합니다. 무도병 발작은 평균 약 15주 동안 지속됩니다. 류마티스열 발작이 끝나면 근육의 근력 저하와 과운동증이 완전히 사라질 수 있지만, 진찰 시 감지할 수 없는 미세한 불수의 운동은 수년간 지속될 수 있습니다.

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