성인과 어린이의 부신 낭종

부신 내분비선에 피막으로 둘러싸인 공동(부신 낭종)이 발생하는 것은 드문 질환으로, 초음파나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통해 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 이러한 이유로 이러한 국소 부위의 낭종을 우연히 발견된 종양 유사 조직인 우연종(incidentaloma)으로 분류하는 근거가 마련되었습니다. ICD-10에 따르면, 이 코드는 E27.8(부신의 기타 질환)입니다. [ 1 ]

역학

컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상(MRI)을 이용하여 복부 및 복막 장기를 검사할 때, 환자의 4~5%에서 전문의들이 우연종(incidentaloma)이라고 부르는 다양한 부신 종괴 형태의 우연 소견이 발견됩니다. 가장 흔한 것은 선종(67% 이상)과 낭성 병변(9.7%)입니다. 내피세포 또는 림프관종성 낭종이 이러한 병변의 약 45%를 차지하며, 대개 직경 0.1~1.5cm로 작습니다. 상피세포가 없는 부신 가성낭종이 두 번째로 흔한 유형(39%)이며, 이전 부신 출혈의 피막화된 잔여물일 가능성이 높습니다.

그러나 임상 수술 데이터에 따르면 이 국소화의 병리 중 낭종은 0.68%의 사례를 차지합니다.

통계에 따르면 가장 흔한 부신낭종은 내피낭종(2~24%)이고 가장 드문 경우는 기생성 에키노코커스성 부신낭종(0.5%)입니다.

대부분의 경우 낭종은 일방적으로 형성됩니다. 즉, 오른쪽 부신이나 왼쪽 부신에 낭종이 생깁니다.

또한, 부신낭종은 남성에서 여성보다 3배 적게 발견됩니다. [ 2 ], [ 3 ]

원인 부신 낭종

많은 복부 낭성 병변에서 그렇듯이, 전문가들은 부신 낭종의 원인을 밝히지 못하는 경우가 많습니다. 그러나 부신 낭종의 기원에 대한 여러 가지 가설 중, 우선 부신 피질과 수질 조직의 선천적 배아 발생 이상과 이를 침범하는 복부 부위의 손상이 있습니다. [ 4 ]

부신낭종은 다음과 같이 나뉩니다.

• 상피낭종 또는 진짜 낭종은 상피로 덮여 있는 뚜렷하게 구별되는 막을 가지고 있습니다.
• 내피 또는 혈관낭종 - 림프관종성(림프관확장성) 및 혈관종성(혈관종성)
• 가성낭종 또는 출혈성 낭종은 혈종의 결과로 발생하거나 부신 종양 (양성 또는 악성)의 일부로 형성됩니다.

부신의 기생성 낭종도 구별됩니다. 이는 부신이 에 키노코쿠스 유충(Echinococcus granulosus)에 의해 영향을 받을 때입니다. [ 5 ]

어린이의 경우 부신낭종은 혈관성일 뿐만 아니라[ 6 ] 가성낭종일 수도 있습니다. 가성낭종은 부신수질에 종양이 있는 경우를 말합니다. 즉, 유색 세포종, 낭성 신경아세포종 또는 기형종입니다.[ 7 ]

신생아의 부신낭종은 선천적 기형이며 출생 외상, 즉 주산기 출혈, 즉 부신으로의 출혈의 결과일 수도 있습니다. [ 8 ]

또한 성인의 경우 쇼크, 외상, 수막구균성 패혈증, DIC(전파성 혈관내 응고) 증후군 으로 인해 부신으로의 출혈이 발생할 수 있습니다.

위험 요소

마찬가지로 부신낭종 발생에 대한 구체적인 위험 요소는 아직 밝혀지지 않았지만, 외국 연구에 따르면 이러한 형성이 자주 발견되는 몇몇 상태와 질병이 확인되었습니다.

따라서 부신낭종은 내성 동맥 고혈압, 다낭성 신장 질환 및 신장암, 복부 대동맥류, 췌장낭종(이후 좌측 부신 낭종이 발견됨), 선천적 클리펠-트레노네 증후군 및 뇌망막혈관종증과 같은 유전적으로 결정된 기타 이상이 있는 환자에게서 발견됩니다.

여성의 부신낭종이 임신 중 초음파 검사를 통해 우연히 발견되거나 악성 유방 종양의 전이로 인해 발견되는 경우는 극히 드뭅니다.

병인

혈관성 림프관종성 낭종의 발병 기전은 부신 수질 림프관의 확장(팽창) 또는 기존 결절성 양성 종양인 중간엽 과오종의 낭성 변성과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 부신의 작은 혈관의 병리학적 변화나 이상, 예를 들어 동맥류나 부신 정맥 출혈은 혈관종성 낭종의 형성으로 이어집니다.

상피낭종은 배아 조직인 중배엽 세포에서 발생하며 자궁 내 발달 장애의 결과입니다.

이러한 샘의 원발성 신생물(부신 피질의 선종, 암종 또는 갈색세포종)이 모여 부신낭종이 형성되는 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.

조짐 부신 낭종

전문가들이 지적했듯이 우연히 발견된 부신낭종은 거의 증상을 유발하지 않습니다. 이러한 낭종, 특히 상피낭종의 대부분 증상은 무증상이며 치료가 필요하지 않습니다.

낭종이 클 경우 복부 또는 옆구리 통증과 위장 장애의 형태로 첫 징후가 나타납니다. 촉진을 통해 발견할 수 있습니다. 림프관종성 낭종은 부신을 부분적으로 또는 완전히 대체할 만큼 큰 크기일 수 있습니다. [ 9 ]

유아의 부신낭종에서는 만져지는 복부 종양, 빈혈, 황달이 나타납니다.

에키노코커스낭종의 증상으로는 전반적인 불쾌감과 쇠약, 식욕 부진, 체온 상승, 그리고 하이포콘드리아에 지속적인 둔한 통증이 있습니다.

합병증 및 결과

부신의 낭포 형성의 주요 합병증 및 결과는 다음과 같습니다. 주변 혈관 및 조직의 압박, 감염 및 염증 발생, 출혈, 출혈 및 쇼크를 동반한 낭포 파열. [ 10 ]

진단 부신 낭종

부신 내분비선 낭종의 진단에는 진찰 및 병력 청취 외에도 실험실 검사가 필요합니다. 다음과 같은 검사가 필요합니다. 임상 및 생화학적 혈액 검사; 호르몬 활성(기능적) 생성을 배제하기 위해 부신 호르몬(코르티솔, ACTH, 알도스테론, 레닌) 혈청 농도를 측정하는 혈액 검사; 메타네프린 및 카테콜아민 대사산물을 측정하는 일반 및 일일 소변 검사. 호산구 및 에키노코쿠스 과립구 항체에 대한 혈액 검사 또한 필요합니다.

기기 진단에는 초음파, CT, MRI가 포함됩니다.

복강 초음파에서 부신 낭종은 매끄러운 윤곽을 가진 균질한 저에코 구조로 보입니다. 그러나 성인의 경우 부신은 초음파에서 잘 보이지 않는 경우가 많습니다.

부신 낭종은 CT에서 더 명확하게 보이며, 이 방법을 통해 낭종의 밀도, 피막 벽의 두께, 내부 격벽, 내용물, 석회화(낭종의 15~30%에서 발견됨), 그리고 주변 조직의 상태를 확인할 수 있습니다. 감별 진단을 위해 조영제를 사용한 컴퓨터 단층촬영과 MRI를 시행합니다.

감별 진단

감별 진단은 부신 피질의 과형성 및 선종, 낭성 변화를 동반한 갈색세포종, 부신 피질 암종, 골수지방종 등의 가능성을 고려해야 합니다.

치료 부신 낭종

낭종이 크거나(4-5cm 이상) 증상이 있는 경우 수술적 치료를 시행합니다. 이는 부신 낭종의 절제술 또는 복강경적 제거술입니다. 낭종 제거 참조 [ 11 ]

또한, 낭종의 감압은 경피적 미세 바늘 흡인술을 통해 내용물을 흡인한 후 검사를 통해 시행합니다. 그러나 낭종 내 체액이 반복적으로 축적될 가능성이 높습니다. [ 12 ]

낭포막의 복강경적 제거(피질제거), 조대술, 에탄올을 이용한 낭포강의 천자경화요법이 시행될 수 있다. [ 13 ]

원발성 부신피질선종이나 암종이 병변으로 있는 가성낭종의 경우, 복강경 부신절제술이 사용됩니다.

작은 무증상 낭포성 병변은 초음파 또는 CT 스캔과 부신 호르몬 수치를 통해 정기적으로 모니터링해야 합니다. [ 14 ]

기생충 낭종을 제거한 후에는 구충제 계열의 약물을 처방합니다: 메디졸 (알벤다졸) 또는 베르목스 (메벤다졸).

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• 낭종 치료
• 낭종의 민간 치료

예방

부신낭종에 대한 특별한 예방책은 없습니다.

예보

우연히 진단된 양성 부신낭종의 대부분은 예후가 좋습니다.