소아 망상 망막증: 원인, 증상, 진단, 치료

파제토이드 세망증(동의어: Woringer-Kolopp 병). 1939년 FR Woringer와 P. Kolopp에 의해 기술되었습니다. "파제토이드 세망증"이라는 용어는 1973년 O. Biaun-Falco 등이 파제트 세포와 유사한 밝은 세포질을 가진 비정형 세포가 표피 하층을 침윤하는 것을 관찰한 데 근거하여 처음 도입했습니다. 임상적으로는 주로 사지 피부에 적자색, 적갈색을 띠는 분리되고 경계가 뚜렷하며, 때로는 고리 모양 또는 아치 모양의 홍반편평상피반이 발견됩니다. 파종성 병소도 관찰됩니다.

병태형성. 표피에서 극세포증, 부전각화증, 그리고 다양한 크기의 소포 형성을 동반한 해면상 변화가 관찰됩니다. 부종 부위에서는 다형성, 과색소성 핵을 가진 단핵세포의 침윤과 핵 주변의 세포질 용해가 관찰됩니다. 표피 하부와 진피 상부는 페이지토이드형의 밝은 세포질을 가진 큰 림프구가 침윤합니다. 침윤 세포 중에는 조직구와 단일 호산구도 발견됩니다. 개별 침윤 세포는 종종 피지선 모낭과 땀샘에서 관찰됩니다. 때때로 침윤물은 혈관주위로 분포합니다. 전자현미경 소견은 침윤물의 이질성을 시사합니다. 후자에는 작은 형태부터 큰 자극받은 형태까지 다양한 분화도를 가진 림프구, 대뇌모양 핵을 가진 세포, 그리고 조직구 특징을 가진 비정형 단핵세포가 포함됩니다. 제한된 형태의 파게토이드 세망증에서 세포의 면역표현형은 균상식육종에서와 유사합니다. 파종성 형태에서는 CD8+가 관찰될 수 있습니다. 일반적으로 PCR 검사는 클론성 세포의 T 세포 수용체의 유전체 재배열을 보여줍니다.

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