Pagetoid reticulosis : 원인, 증상, 진단, 치료

Pagetoidic reticulosis (Vorenje-Koloppa의 파란 병). FR Woringer와 P. Kolopp에 의해 1939 년에 기술되었다. "pagetoid reticulosis"라는 용어는 O. Biaun-Falco et al. 1973 년, Paget 세포의 외양을 연상시키는 가벼운 세포질을 가진 비정형 세포에 의한 표피의 하부층의 관찰 된 침범을 기초로하여, 임상 적으로 대부분 사지의 피부에, 적 - 자색의 적갈색 - 편평 상피가 명백히 분리되어 있으며 때로는 환형 또는 아치형이다. 실독증 - 조사 된 초점도 관찰됩니다.

Pathomorphology. 여러 가지 크기의 소낭 형성과 함께 표피 증, 비 전이 증, spongioform 변화가 표피에 나타납니다. 부종이있는 곳에서는 다형성, 농색 성 핵 및 핵 주위의 세포질 용해와 함께 단핵 세포로 침윤이 보입니다. 표피의 아래쪽 부분과 진피의 위쪽 부분은 pagetoid 유형의 가벼운 세포질을 가진 큰 림프구에 의해 침투된다. 침윤의 세포 중에는 또한 조직 구 세포, 개별 호산구가있다. 침윤의 개별 세포는 종종 피지선 - 모낭 및 땀샘에서 관찰됩니다. 때때로 혈관 주위 성질의 침투. 전자 현미경 데이터는 침투 물의 이질적인 특성을 나타낸다. 후자에는 작은 형태에서부터 큰 형태, 자극 된 형태, 대뇌 핵을 가진 세포 및 조직 구의 징후가있는 비정형의 단핵 세포에 이르기까지 다양한 분화도를 가진 림프구가 있습니다. Pagetoidic reticulosis의 제한된 형태의 세포의 immunophenotype은 버섯 mycosis의 그것과 유사합니다. 전파 된 형태에서는 CD8 +가 발생할 수 있습니다. 일반적으로 PCR은 클론 세포의 T 세포 수용체의 게놈 재구성을 밝혀줍니다.

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