리포이드 신증

지방성 신증은 사구체 변화가 최소화된(족세포성) 어린이에게만 나타나는 독립적인 신장 손상 형태입니다.

지방성 신증은 어린아이(대부분 2~4세)에게 발생하는 질환으로, 남아에게 더 흔하게 나타납니다. 지방성 신증은 형태학적 변화가 미미한 신장 질환입니다. WHO 전문가들은 지방성 신증을 "소족세포 돌기 질환"으로 정의하며, 이 질환은 이형성 변화를 겪고, 막과 사구체사이질에 이차적인 반응이 일어납니다.

전자현미경으로 관찰하면 신장 사구체에서 최소한의 변화만 나타나고 사구체 세포의 작은 돌기(자루)가 손상되거나 사라지고, 사구체 모세혈관의 기저막을 따라 변위 및 확산되는 모습이 나타납니다.

지방성 신증 환자의 신장 생검에 대한 면역조직화학 검사는 음성 결과를 보이며, 이는 지방성 신증을 다른 유형의 사구체신염과 감별하는 데 도움이 됩니다. 가장 중요한 증거는 면역형광 검사 결과, 지방성 신증에서 IgG, IgM, 보체 및 해당 항원을 포함하는 침착물이 없다는 것입니다.

지방질괴사의 원인은 알려져 있지 않습니다.

T 세포 면역 체계의 기능 장애, T 억제자 아형의 활성 증가, 그리고 사이토카인의 과다 생산은 지질성 괴사의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다. 환자의 혈청에서 IL-2, IL-4, IL-8, IL-10의 활성 증가가 관찰됩니다. 인터루킨-8은 사구체 여과 선택성 저하의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다. 사구체 여과 장벽의 전하 선택 기능이 상실되어 모세혈관의 단백질, 특히 음전하를 띤 알부민 투과성이 증가합니다. 단백뇨(주로 알부민뇨)가 발생합니다. 사구체 모세혈관에 의한 단백질 여과 증가는 세뇨관 장치의 기능적 과긴장을 유발합니다. 여과된 단백질의 재흡수 증가로 인해 재흡수성 세뇨관 기능 부전이 발생합니다.

저알부민혈증이 발생하면 혈장의 삼투압이 감소하여 혈관계에서 간질강으로 혈장이 누출될 가능성이 높아집니다. 이는 순환 혈액량(CBV) 감소로 이어집니다. CBV 감소는 신장의 관류압 감소로 이어져 레닌-안지오텐신-알도스테론계(RAAS)를 활성화시킵니다. RAAS의 활성화는 원위세뇨관에서 나트륨 재흡수를 촉진합니다. 감소된 CBV는 항이뇨호르몬(ADH) 분비를 촉진하여 신장 집합세뇨관에서 수분 재흡수를 증가시킵니다. 또한, 심방 나트륨이뇨펩티드는 신세뇨관 집합세뇨관에서 전해질 수송 과정을 방해하고 부종을 유발합니다.

재흡수된 나트륨과 수분은 간질 공간으로 들어가 지방괴사증의 부종을 증가시킨다.

지방성 신증에서 부종이 발생하는 또 다른 병인적 요인은 신장의 림프계 기능 부전, 즉 림프 흐름 장애입니다.

지질성 신증에서 심각한 부종은 혈청 알부민 수치가 25 g/L 미만으로 떨어질 때 발생합니다. 저단백혈증은 간에서 지단백질을 포함한 단백질 합성을 자극합니다. 그러나 지질 제거에 영향을 미치는 주요 효소 체계인 지단백질 리파아제의 혈장 수치가 감소하여 지질 분해가 감소합니다. 결과적으로 혈중 콜레스테롤, 중성지방, 인지질 함량이 증가하는 고지혈증과 이상지질혈증이 발생합니다.

신장에서 단백질이 손실되면 면역 반응이 저해되어 소변을 통해 IgG와 IgA가 손실되고, 면역글로불린 합성이 감소하며, 이차 면역결핍증이 발생합니다. 지방성 신증이 있는 소아는 바이러스 및 세균 감염에 취약합니다. 이는 비타민과 미량원소의 손실로 인해 더욱 악화됩니다. 다량의 단백뇨는 갑상선 호르몬의 운반에 영향을 미칩니다.

이 질환의 발병 및 재발은 거의 항상 급성 호흡기 바이러스 감염이나 세균 감염이 선행됩니다. 나이가 들면서 흉선이 성숙해지면 지방성 신증의 재발 경향은 현저히 감소합니다.

지방질괴사의 증상.지방성 신증은 점진적으로(점진적으로) 발병하며, 처음에는 아이의 부모와 주변 사람들이 알아차리지 못합니다. 초기에는 쇠약, 피로, 식욕 부진이 나타날 수 있습니다. 얼굴과 다리에 경직이 나타나지만, 부모는 이를 나중에 기억합니다. 부종이 심해지고 눈에 띄게 되므로 병원을 방문해야 합니다. 부종은 요추, 생식기로 퍼지고, 복수와 흉수가 자주 발생합니다. 지방성 신증이 있는 경우 부종은 느슨하고 쉽게 움직이며 비대칭적입니다. 피부는 창백하고, 비타민 A, C, B1, B2 결핍증의 징후가 _나타 납니다 _. 피부에 균열이 생길 수 있으며, 피부가 건조해집니다. 부종이 심하면 호흡 곤란, 빈맥이 나타나고, 심장 정점에서 기능성 수축기 잡음이 들립니다. 혈압은 정상입니다. 부종이 가장 많이 형성되는 시기에는 소변의 상대 밀도가 높고(1.026-1.028) 소변량 감소가 나타납니다.

소변 분석 결과 심각한 단백뇨가 나타나며, 단백질 함량은 하루 3-3.5g에서 16g 이상입니다. 원주뇨. 적혈구는 단일입니다. 질병 발병 시 백혈구뇨는 신장의 주요 과정과 관련이 있을 수 있으며, 이는 과정의 활동을 나타내는 지표입니다. 내인성 크레아티닌에 대한 사구체 여과율은 정상 또는 정상보다 높습니다. 혈액 내 알부민 수치는 30-25g/L 미만이며, 때로는 환자의 알부민 함량이 15-10g/L입니다. 혈액 내 알부민 감소 정도는 지질성 괴사의 심각도와 부종 증후군의 심각도를 결정합니다. 혈액 내 모든 주요 지질 분획의 함량이 증가합니다. 콜레스테롤은 6.5mmol/L 이상, 최대 8.5-16mmol/L까지, 인지질은 6.2-10.5mmol/L까지 매우 높은 수치에 도달할 수 있습니다. 혈청 단백질 수치가 40~50 g/L 미만입니다. ESR이 시간당 60~80 mm로 증가하는 것이 특징입니다.

지방성 신증의 경과는 불규칙하며, 질병의 자연적 완화와 재발을 특징으로 합니다. 급성 호흡기 바이러스 감염이나 세균 감염으로 인해 악화될 수 있으며, 알레르기 반응을 보이는 소아의 경우 해당 알레르겐이 영향을 미칠 수 있습니다.

관해는 단백뇨가 없는 상태에서 혈중 알부민 수치가 35g/L에 도달할 때 진단합니다. 지질성 신증 재발은 3일 이내에 유의미한 단백뇨가 나타날 때 진단합니다.

지방질괴사의 치료.

활동기 에는 침상 안정을취하고, 7~14일 동안 심한 부종을 동반합니다. 그 이후에는 제한 없이, 오히려 신진대사, 혈액 및 림프 순환을 개선하기 위해 활동적인 운동 요법을 권장합니다. 환자는 신선한 공기를 마시고, 위생 절차를 따르고, 운동 요법을 받아야 합니다.

다이어트연령을 고려하여 완료해야 합니다. 알레르기의 경우 저자극성입니다. 단백질의 양은 연령 기준을 고려하고, 심한 단백뇨의 경우 소변으로 하루 동안 손실되는 단백질 양을 더합니다. 지방은 주로 식물성입니다. 심한 고콜레스테롤혈증의 경우 육류 섭취를 줄이고 생선과 가금류를 선호하십시오. 무염식이 - 3-4주 동안 염화나트륨을 2-3g까지 점진적으로 투여합니다. 차아염소산염 식이(최대 4-5g)는 환자에게 수년간 권장됩니다. 신장 기능이 손상되지 않으므로 수분 섭취를 제한하지 않습니다. 특히 저혈량증과 글루코코르티코스테로이드(GCS) 치료로 인한 수분 제한은 혈액의 유변학적 특성을 악화시키고 혈전증 발생에 기여할 수 있습니다. 부기가 줄어들고 글루코코르티코스테로이드를 최대 용량으로 복용하는 기간 동안에는 칼륨이 함유된 식품(구운 감자, 건포도, 말린 살구, 자두, 바나나, 호박, 애호박)을 처방하는 것이 필요합니다.

완화 기간 동안에는 아이가 식단과 신체 활동을 제한할 필요가 없습니다.

지방종괴사의 약물 치료지방성 신증 초기 치료는 주로 글루코코르티코스테로이드 처방으로 이루어지며, 이 치료는 병인학적으로 이루어집니다. 글루코코르티코스테로이드를 사용하는 경우, 초기에는 항생제가 처방됩니다. 반합성 페니실린인 아목시클라브가 사용되며, 환자가 페니실린 알레르기 반응 병력이 있는 경우 3세대 및 4세대 세팔로스포린이 사용됩니다.

프레드니솔론은 3~4회 연속으로 음성 일일 요단백 검사 결과가 나올 때까지 하루 2mg/kg/일의 비율로 3~4회 투여합니다. 이는 일반적으로 치료 시작 후 3~4주째에 발생합니다. 그런 다음 4~6주 동안 이틀에 한 번씩 2mg/kg을 처방합니다. 그런 다음 2주 동안 이틀에 한 번씩 1.5mg/kg을 처방합니다. 4주 동안 이틀에 한 번씩 1mg/kg을 처방합니다. 2주 동안 이틀에 한 번씩 0.5mg/kg을 처방한 후 프레드니솔론을 중단합니다. 치료 과정은 3개월입니다. 글루코코르티코스테로이드 치료 결과는 치료 시작 후 4~7일 후에 이뇨 반응이 나타나는지 평가하여 예측할 수 있습니다. 스테로이드 이뇨가 빠르게 나타나면 치료가 성공적일 것이라고 가정할 수 있습니다. 이뇨에 대한 스테로이드 반응이 없거나 늦게 나타나면(3~4주까지) 대부분의 경우 치료가 효과적이지 않습니다. 효과가 없는 원인을 찾아야 합니다. 신장 이형성증이 발생할 수 있습니다. 숨겨진 감염 병소의 가능성을 확인하고 감염 병소를 치료하기 위해 검사를 실시합니다.

스테로이드 저항성(글루코코르티코스테로이드로 4~8주간 치료해도 효과가 없는 경우)에는 사이클로포스파마이드 1.5~2.5mg/kg/일을 프레드니솔론 0.5~1mg/kg/일과 함께 6~16주 동안 처방합니다. 그 후 세포독성제 용량의 절반으로 유지 요법을 3~6개월 동안 계속합니다.

알레르기 병력이 있는 소아의 아토피성 지방신증 재발에 관여하는 경우, 치료에 인탈, 자디텐을 사용하는 것이 권장됩니다.

ARVI에는 레아페론, 인터페론, 소아용 아나페론이 사용됩니다.

소아과 의사와 신장내과 의사가 외래 환자를 모니터링 하며, 필요한 경우 치료를 조정합니다. 이비인후과 의사와 치과 의사는 연 2회 진료를 받아야 합니다.

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