Lipoid nephrosis

Lipoid nephrosis - 최소 (podotsitarnymi) 사구체 변화가있는 어린이에서만 신장 손상의 독립적 인 형태.

Lipoid nephrosis는 어린 아이들 (주로 2 ~ 4 세), 더 자주 소년의 질병입니다. Lipoid nephrosis는 신장 질환으로 형태 학적으로 최소의 변화 만 있습니다. WHO의 전문가들은 dysplastic 변화를 겪는 "작은 podcitis 과정"에서 최소한의 변화로 지질 신증을 정의하고, 막과 mesangium은 두 번째로 반응한다.

전자 현미경은 작은 부속의 손상이나 소실과 신장의 사구체에서 최소한의 변화를 보여 (pedikul) 족 세포, 자신의 오프셋 및 모세 혈관의 사구체 기저막에 확산.

지질 신증을 동반 한 신장 생검 표본에 대한 면역 조직 화학 검사 에서 부정적인 결과가 나타나고 지방 신증과 다른 유형의 사구체 신염을 구분하는데 도움이된다. 가장 중요한 증거는 면역 형광 데이터에 따라 IgG, IgM, 보체 및 해당 항원을 함유하는 침전물의 지질 신증이 없다는 것입니다.

지질 신증의 원인은 알려져 있지 않습니다.

지질 신증 의 발병 기전은 기능 부전이 T 세포 면역계에서 중요한 역할을하며, T- 억제 자 하위 집단의 활성 증가 및 사이토 카인의 과다 생산에 영향을 미친다. 혈청에서 IL-2, IL-4, IL-8, IL-10의 활성이 증가한 것으로 나타났다. 인터루킨 -8은 사구체 여과기 선택성 장애의 발병 기전에 중요한 역할을한다. 사구체 여과 장벽의 전하 선택 기능의 상실로 인해 단백질에 대한 모세 혈관의 투과성, 특히 음전하를 띤 알부민이 증가합니다. 단백뇨가 발생합니다 (주로 알부민뇨). 단백질의 사구 모세 혈관의 증가 된 여과는 관형 장치의 기능적인 과잉 변형을 유도한다. 여과 된 단백질의 증가 된 재 흡수와 관련하여, 재 흡수성 관상 부전이 발생한다.

저 알부민 혈증이 발생하면 혈장의 종양 압박이 감소하고 혈관 층에서 간질 공간으로 누출 될 수 있습니다. 이는 차례로 순환 혈액 (BCC)의 양을 감소시킵니다. BCC의 감소는 renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS)을 활성화시키는 신장의 관류 압력을 감소시킵니다. RAAS의 활성화는 말초 세뇨관에서 나트륨 재 흡수를 자극합니다. 감소 된 bcc는 항 이뇨 호르몬 (ADH)의 방출을 자극하여 신장 모세관에서 물의 재 흡수를 향상시킵니다. 또한, 신장의 세관 포집 관에서의 수송 과정의 장애 및 부종의 형성은 심방 나트륨 이뇨 펩타이드에 의해 촉진된다.

재 흡수 된 나트륨과 물이 간질 공간으로 들어가서 지질 신증의 부종을 증가시킵니다.

지질 신증에서 부종 발생의 추가 병리학 적 요인은 신장의 림프계 기능 장애, 즉 교란 된 림프 배수관이다.

혈청 알부민 수치가 25g / l 미만인 경우 부종이 지방질 신장염으로 발생합니다. 저 단백 혈증의 발생은 지단백질을 포함한 간에서의 단백질 합성을 자극합니다. 그러나 지질 대사는 지질 제거에 영향을 미치는 주요 효소 시스템 인 지단백질 리파아제의 혈장 농도 감소로 인해 감소합니다. 결과적으로 고지혈증과 이상 지질 혈증이 발생합니다 : 혈중 콜레스테롤, 중성 지방 및 인지질 함량이 증가합니다.

신장에 의한 단백질의 손실은 면역 반응을 침범하게됩니다 - 소변에서 IgG, IgA의 감소, 면역 글로불린의 합성 감소, 이차성 면역 결핍증의 발병. Lipoid nephrosis 환자는 바이러스 및 세균 감염에 감염되기 쉽습니다. 이것은 비타민, microelements의 손실에 의해 촉진됩니다. 다량의 단백뇨가 갑상선 호르몬의 전달에 반영됩니다.

질병 및 재발의 발생은 거의 항상 ARVI 또는 세균 감염에 선행합니다. 나이와 함께, 흉선의 성숙이 일어날 때, 지질 신증의 재발의 경향이 분명히 감소됩니다.

지질 신증의 증상. Lipoid nephrosis는 점진적으로 (점진적으로) 발생하며, 처음에는 어린이의 부모와 그 주위의 사람들에게는 지각 할 수 없습니다. 초기에는 약점, 피로, 식욕 감소를 나타낼 수 있습니다. 얼굴과 다리에 털이 많은 것이지만, 부모들은 돌이켜 보면서 그것을 회상합니다. 에드 머가 발생하여 눈에 띄게됩니다. 이것이 의사에게가는 이유입니다. 요추 부위에 붓기가 퍼지면 생식기의 장기, 복수 및 흉수가 자주 발생합니다. 지질 신증과 함께 붓기가 느슨하고, 쉽게 움직이며, 비대칭입니다. 피부 창백하고, hypopoly vitaminosis A, C, B ₁, B _2의 징후가 있습니다. 갈라진 틈이 피부에 생길 수 있고, 건성 피부에 주목됩니다. 심한 부종으로 숨이 가쁘게 느껴지며 빈맥이 생기며 심장의 정점에있는 기능적인 수축기 중얼 거림이 들립니다. 혈압은 정상입니다. 부종이 발생하면 소변의 상대적 밀도가 높은 소변이 나타난다 (1,026-1,028).

소변 검사에서 단백뇨가 나타 났고 단백질 함량은 3-3.5g / 일에서 16g / 일 이상으로 나타났습니다. 실린더. 적혈구 - 개인. 질병의 시작 부분에 신장의 주요 과정과 관련된 백혈구 뇨증이있을 수 있습니다, 그것은 과정의 활동의 지표입니다. 내인성 크레아티닌에 의한 사구체 여과는 정상 또는 정상입니다. 혈액 내 알부민 수치는 30-25 g / l 이하이며 때로는 알부민 함량은 환자에서 15-10 g / l입니다. 혈액 내 알부민 감소 정도는 지질 신화 과정의 심각성과 부종성 증후군의 정도를 결정합니다. 모든 주요 지질 분획의 혈액 함량이 증가합니다. 콜레스테롤 수치는 6.5 mmol / l 이상 8.5-16 mmol / l까지 매우 높습니다. 인지질 6,2-10 mmol / l. 혈청 단백질은 40-50 g / l 이하입니다. 60-80 mm / h의 높은 ESR을 특징으로합니다.

lipoid nephrosis의 과정은 기복이 있으며, 자연 재해 및 질병의 재발은 특징적입니다. 악화는 SARS, 박테리아 감염을 일으킬 수 있습니다. 알레르기 반응이있는 어린이에게는 해당 알레르겐이 역할을 할 수 있습니다.

단백뇨가없는 경우 혈액 알부민 수치가 35g / l에 도달하면 완화가 진단됩니다. Lipoid nephrosis의 재발은 3 일 이내에 유의 한 단백뇨의 출현으로 진단됩니다.

지질 신증의 치료.

모드 - 침대는 활성 상태에 있으며 7-14 일 동안 붓기가 뚜렷합니다. 장래에, 정권은 한계를 제공하지 않는다. 반대로, 활동적인 운동 체계는 신진 대사, 혈액 및 림프 순환 과정을 개선 시키는데 추천된다. 환자는 신선한 공기, 위생 절차, 운동 요법을 제공해야합니다.

다이어트 는 나이를 고려하여 가득 차 있어야합니다. 알레르기가있는 경우 - 저자 극성. 뚜렷한 단백뇨와 함께 노년기에 주어진 단백질의 양은 소변에서 하루에 손실되는 단백질의 양을 더합니다. 지방은 주로 야채입니다. 중증 고 콜레스테롤 혈증이있는 경우, 고기 섭취량을 줄이고 물고기 및 가금류에 대한 선호도를 높입니다. 식염수가없는식이 요법 - 3 ~ 4 주간에 염화나트륨을 2 ~ 3 g으로 점진적으로 주입하면서 3-4 주 간 염화 음식 (최대 4-5 g)을 수년 동안 환자에게 권장합니다. 신장 기능이 손상되어, 상기 유체 한정되지 않지만, 배경 혈량 저하증의 치료 및 글루코 코르티코 스테로이드 (GCS)에 유체 제한 혈액의 유동 학적 특성을 손상 및 혈전증에 공헌 할 수있는 것이 더욱. 구운 감자, 건포도, 말린 살구, 자두, 바나나, 호박, 호박 - 융합 부종 및 칼륨을 포함하는 용도의 제품을 glyukokoritkosteroidov해야 최대 용량을받는 사이.

완화 기간 동안, 아이는식이 요법과 신체 활동을 제한 할 필요가 없습니다.

지질 신증 의 의학적 치료 lipoid nephrosis 의 치료는 기본적으로 glucocorticosteroid의 임명으로 감소되며, 치료법은 pathogenetic입니다. 글루코 코르티코 스테로이드의 배경에 대해 항생제가 처방됩니다. 반합성 페니실린, 아목시실린, 그리고 페니실린 - 세 팔로 스포린 III 및 IV 생성에 대한 알레르기 반응이있는 환자의 면전에서 사용됩니다.

프레드니솔론은 하루 3 ~ 4 회 2mg / kg / 일의 비율로 1 일 3 ~ 4 회 연속 1 일 1 회의 소변 검사를받습니다. 일반적으로 이것은 치료 시작부터 3-4 주에 발생합니다. 그런 다음 2mg / kg을 4-6 주 간격으로 격일로 투여합니다. 격일로 1 일 2 ~ 5 주; 격일로 1 mg / kg - 4 주; 이 약 1 일에 0.5mg / kg을 2 주간 복용하고이어서 프레드니솔론을 제거합니다. 코스 3 개월. 글루코 코르티코 스테로이드로 치료 결과를 예측하는 것은 치료 시작부터 4-7 일 내에 이뇨 반응의 발달을 평가하여 수행 할 수 있습니다. 스테로이드 이뇨의 급속한 발전으로 치료가 성공할 것으로 추정 할 수 있습니다. 이뇨제 나 후기 발달에 스테로이드 반응이없는 경우 (3-4 주) 대부분의 경우 치료가 효과적이지 않습니다. 효과 부족의 원인을 찾아야 신장 신장 형성이 가능합니다. 감추어 진 감염의 초점과 감염의 초점의 가능성에 대한 조사가 실시됩니다.

경우 steroidorezistentnosti - 4-8 주 동안 치료 효과 glyukokoritkosteroidami 부족 - 할당 프레드니손 0.5 ㎎ / ㎏ / 일 조합 6-16 주 시클로은 1.5~2.5 ㎎ / ㎏ / 일; 앞으로 3-6 개월 동안 세포 독성의 절반 용량으로 유지 요법을 계속 진행할 것입니다.

지질 신증의 재발에 참여함으로써 알레르기 성 anamnesis 병력이있는 어린이의 아토피는 intal, zaditen의 치료에 사용하는 것이 좋습니다.

ARVI에서는 어린이를위한 리 페론, 인터페론, 아나 페론을 사용합니다.

소아과 전문의와 신장 전문의 가 임상 후속 조치를 취하고 필요한 경우 치료를 교정합니다. ENT 의사와 치과 의사와 1 년에 2 번 상담해야합니다.

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