신장 디스토피아

신장 디스토피아는 신장의 선천적 비정상적 위치입니다(모든 신장 이상의 2.8%를 차지합니다).

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원인 신장 디스토피아

신장 디스토피아의 원인은 배아 이동의 방해와 골반에서 요추로의 장기 회전입니다. 90% 회전 과정은 신장이 대동맥 분기점 위로 올라간 후에 시작되므로, 초기 단계에서 이동이 중단되면 항상 불완전 회전이 발생합니다. 장기의 위치가 낮을수록 회전이 더 심하게 방해받습니다. 이 경우, 신동과 신우가 앞쪽 또는 측면으로 향합니다. 장기가 제자리에 있더라도 신장 회전 과정은 불완전할 수 있습니다. 신장의 상향 이동이 중단된 위치에 따라 골반, 장골, 요추 신장 디스토피아로 구분됩니다.

흉부 신장 디스토피아는 선천성 횡격막 탈장으로 인해 신장이 흉강으로 과도하게 이동하여 발생하는 특수한 경우로, 좌측 신장에서 우측 신장보다 두 배 더 흔하게 발생합니다. 신장 디스토피아는 편측성 또는 양측성으로 발생할 수 있습니다. 반대편 신장으로의 전위가 없는 경우를 동측성(homolateral)이라고 합니다. 드물지만, 요추로 이동하는 동안 신장이 반대편으로 전위되어 교차(heterolateral) 디스토피아가 발생하는 경우도 있습니다.

신장 디스토피아에서 신장 혈관의 구조는 비정형적이며 두 가지 특징을 가지고 있습니다. 여러 개의 주요 동맥과 비정형적인 기원(복부 대동맥, 대동맥 분기부, 총장골 동맥 및 하복부 동맥)입니다. 1966년 A. Ya. Pytel과 Yu. A. Pytel은 대동맥에서 신장 동맥의 기원 수준을 신장 디스토피아의 절대적인 해부학적 징후로 간주할 것을 제안했습니다. 기준은 첫 번째 요추의 몸통 수준에서 신장 동맥의 기원으로 간주되며, 이는 사람들의 87%에서 발생합니다. 대동맥에서 신장 동맥의 기원의 다른 수준은 신장 디스토피아의 특징입니다. 이를 바탕으로 다음과 같은 유형의 신장 디스토피아를 구별할 필요가 있습니다.

• 횡격막하 신장 디스토피아. 신동맥은 제12흉추에서 시작되므로 신장이 매우 높은 곳에 위치하며, 심지어 흉부(흉부 신장)에 위치할 수도 있습니다.
• 신장의 요추 디스토피아. 신동맥은 두 번째 요추에서 대동맥 분지부까지 대동맥에서 갈라져 나오며, 이로 인해 신장이 정상보다 약간 낮은 위치에 위치하게 됩니다.
• 신장의 장골 디스토피아. 신동맥은 일반적으로 총장골동맥에서 갈라져 나와 신장이 장골와에 위치하게 됩니다.
• 신장의 골반 디스토피아. 신동맥은 내장골 동맥에서 기시하며, 이로 인해 신장은 남성의 경우 천골와 내측 또는 직장과 방광 사이, 여성의 경우 더글러스 주머니에 위치할 수 있습니다. 이러한 신장의 요관은 항상 짧습니다.

외국 문학에서는 이러한 디스토피아의 변형이 엄격하게 구분되지 않습니다.

교차(이측방) 신장 디스토피아는 한쪽 또는 양쪽 신장이 반대쪽으로 이동하는 것을 특징으로 하며, 일측성 또는 양측성일 수 있습니다. 교차(이측방) 신장 디스토피아는 신장이 대동맥 분지부 위로 위쪽으로 이동한 후에 발생합니다. 이러한 기형을 가진 신장은 각 후신관이 후신모세포에 매립되어 있기 때문에 독립적이고 해부학적, 기능적으로 완전히 발달된 기관입니다. 교차(이측방) 디스토피아와 비대칭 디스토피아(L자형, S자형)는 종종 하나의 그룹으로 잘못 분류됩니다.

두 가지의 차이점은 발달 과정에서 비대칭 디스토피아가 발생하는데, 두 후신관이 하나의 후신모세포로 연결되어 공통 피질층과 섬유질 피막을 형성한다는 점입니다. 융합된 신장을 가진 신장의 디스토피아는 발달 과정에서 신장이 위쪽으로 이동할 수 없기 때문에 항상 이차적인 증상입니다.

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조짐 신장 디스토피아

신장 디스토피아의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 가장 중요한 임상적 의의는 골반 신장 디스토피아입니다. 이는 신장이 주변 장기(장골 혈관, 골반 교감신경총, 직장, 방광, 자궁)를 압박하여 발생하며, 따라서 비정상적인 신장에 병리학적 과정이 없더라도 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 또한, 디스토피아 신장은 종종 용적 형성으로 오인되며, 수술적 치료에는 고유한 특징과 어려움이 있습니다. 단일 신장의 골반 디스토피아 관찰 사례가 알려져 있으며, 종양으로 오인되어 해당 신장을 제거하는 비극적인 사례도 있습니다.

골반 디스토피아에서 신동맥의 기시 위치를 분석한 결과, 관찰 결과의 절반은 A. Ya. Pytel과 Yu. A. Pytel이 지적했듯이 내장골이 아닌 총장골 동맥에서 기시했으며, 기준점은 천골와 내측에 있는 경우가 더 많았습니다. 대부분의 디스토피아 신장(75%)은 비정상적인 혈액 공급을 보입니다. 요추 신장 디스토피아의 증상은 그다지 심각하지 않습니다. 흉부 신장 디스토피아는 훨씬 더 심각한데, 비정상적인 신장은 종종 농양, 종양, 피막성 흉막염과 같은 질환으로 오인되기 때문입니다.

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진단 신장 디스토피아

전통적인 방사선 진단 방법(초음파, 동위원소 신장 조영술, 배설 요로 조영술 및 역행성 요로 조영술)을 통해 특정 유형의 신장 이상증을 의심할 가능성이 높습니다. 전통적인 혈관 조영술은 혈관 구조 및 그에 따른 위치 변화에 대한 정보를 제공합니다.

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치료 신장 디스토피아

현대의 진단 방법(MSCT, MRI)은 신장 디스토피아의 유형, 요역동학, 주변 장기와의 관계를 정확하게 판단하고 신장 디스토피아를 치료할 최적의 치료법을 선택하는 데 도움이 됩니다.