소두증

소두증은 두개골의 발달이 불충분하고, 뇌의 기능이 충분하지 않으며, 치매 및 기타 정신 신경 학상 이상이있는 매우 어려운 난치병입니다. 많은 경우, 소두증은 과식증 의 원인입니다 . 종종 병리학은 중추 신경계의 다른 발달 장애, 경련 마비, 발작과 합쳐집니다.

역학

발병률은 1 만명의 신생아 당 약 2 건입니다.

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원인 소두증

이 질병은 신경계의 선천성 기형을 말합니다.

소두증 발병 이유는 신체에 대한 방사능 효과, 자궁 내 감염 병리, 유전 적 소인, 독성 인자, 염색체 이상을 포함합니다. 병리학의 원인은 아이를 낳는 기간 동안 어머니의 미래 알코올이나 마약을 사용하는 것일 수 있습니다.

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조짐 소두증

• 코퍼스 callosum (오른쪽과 왼쪽 반구를 연결하는 신경 섬유)의 전체 또는 부분적 부재.
• 비정상적으로 넓은 뇌의 회선.
• 전체 뇌 또는 그 개별 부분의 매우 좁거나 얇은 이랑.
• 비정형 조직 국소화.
• lissencephaly - 대뇌 반구의 대뇌 피질의 컨볼 루션을 부드럽게합니다.

소두증의 외부 징후로는 몸과 두개골의 크기의 비율이 불균형한데, 폰타넬의 조기 성장이 있습니다.

신생아의 소두증

신생아의 소두증은 다양한 신경 장애와 발작의 형태로 나타납니다. 정신 발달의 후진성 외에도 미래에 나타나는 운동 기능의 위반이 있습니다. 소두증이있는 신생아의 경우, 출생시 두개골의 양이 줄어들고 이후에는 증가하지 않지만 안면부의 발달은 정상과 일치 할 수 있습니다. 이 때문에 머리의 크기는 몸의 크기에 비례하지 않으며, 이마는 경 사진 모양을 가지고 있으며, 머리의 피부에 주름이 생깁니다. 시간이 지남에 따라 머리와 신체 사이의 불일치가 더욱 두드러지며 성장 및 체중 표시기도 정상보다 현저히 낮습니다.

양식

• 선천성 소두증은 비정상적으로 작은 두개골의 발달과 정상 체형의 배경에 대한 뇌의 부적절한 발달로 구성됩니다.
• 일차 미세 두염은 임신 첫 번째 또는 두 번째 삼 분기의 외상성 요인의 결과로 발생합니다.
• 2 차 임신은 임신 3 기, 출산 중 또는 출생 후 첫 달에 태아에 악영향을 미친 결과 발생합니다.

이차성 소두증은 임신 3 기, 출산 및 생활 첫 달에 유해한 요소의 태아에 부정적인 영향을 미치면서 발생합니다. 이러한 요인에는 태아의 전염병, 산소 부족, 외상, 미래의 알코올이나 마약 사용 어머니 등이 포함될 수 있습니다. 환자의 경우, 뇌의 무게가 불충분 할뿐 아니라 낭종 (낭포, 뇌척수염), 출혈, 염증 과정, 근 위축 또는 조직 괴사가 관찰됩니다. 일반적으로 뇌의 심실이 확대됩니다. 감소시킬 수 출생 헤드 직경에서 매우 중요하지 않지만 더 발전을 둔화, 두개골 비대칭 모양이되고, 뇌성 마비 (뇌성 마비)의 흔적은 정신 지체의 흔적을 발음. 질병의 예후는 불만족 스럽습니다.

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진단 소두증

소두증은 태아기 중 가장 어려운 병리 진단 중 하나입니다.

어른의 머리 둘레를 48 센티미터 이하로 줄이면 뇌 질량이 90 만 그램 미만으로 소두증이 진단됩니다. 소두증이있는 소아의 뇌의 질량은 250 ~ 900 그램입니다. 머리 둘레는 삼십 - 40 센티미터이다. 그러나 체중과 뇌량이 적은 경우가 기록되었다.

이 병리에 대한 공통 기준이 없기 때문에 초음파 소두증은 진단하기가 어렵습니다. 태아 머리 둘레가 2SD와 3SD 줄어들면 머리의 직경과 엉덩이 뼈의 길이의 비율 변화가 2.5 백분위 수 미만인 경우 진단을받을 수 있습니다. 임신 기간이나 뼈 시스템 형성에 대한 위반으로 인해 정확한 정보가 없기 때문에 태아 머리 둘레를 측정 한 결과를 평가하는 데 문제가있는 경우가 있음을 유의해야합니다.

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치료 소두증

특정 치료가 존재하지 않습니다. 모든 경우에있어 치료는 증상이 있으며 환자의 삶을 유지하기위한 것입니다. 소두증은 치료에 반응하지 않으며 발달 및 결과에 불리한 예후를 보입니다. 일반적으로이 진단을받은 환자는 뇌의 기형을 가진 환자를 위해 특수 기관에 머물러 있습니다.

예보

그러한 병리학은 치료가 불가능하기 때문에 모든 경우에서 질병의 결과는 불만족 스럽습니다. 지지 치료가 중요하지 않은 결과를 낳는 경우, 정신 장애인을위한 특수 기관에서 환자를 모니터링합니다.

소두증의 평생

소두증의 평균 수명은 일반적으로 뇌의 발달과 기능이 충분하지 않기 때문에 낮습니다. 대부분이 병리로 고통받는 사람들은 감염성 병변의 결과로 사망합니다.

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