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소장 육종은 매우 드뭅니다. 통계에 따르면 소장 육종은 전체 사례의 0.003%에서 발생합니다.
소장 육종은 남성에서 더 흔하며, 비교적 젊은 나이에 발생합니다. 육종의 압도적 다수는 원형 세포 림프육종과 방추 세포 림프육종입니다.
증상, 경과, 합병증. 소장 육종의 임상 양상은 다양합니다. 흔한 증상은 통증입니다. 그러나 초기에는 모호한 호소가 나타나기 때문에 이동성 종양이 촉진되기 전까지는 소장 육종을 의심하기 어렵습니다.
소장 육종은 매우 드물기 때문에 이 질환의 임상 양상에 대한 연구가 부족하며, 특정 증상의 빈도에 대한 설명에는 몇 가지 모순이 있습니다. 출혈은 흔한 증상입니다. 소장암보다 육종에서 장 출혈이 더 자주 발생하는 것은 종양의 크기가 상당히 크고, 혈액 공급이 풍부하며, 부패와 궤양 발생 가능성이 높기 때문입니다.
육종에서는 장 개통성이 오랫동안 손상되지 않으며, 80%의 경우 전혀 손상되지 않습니다. 장폐색은 장 내강의 협착이 아닌 장중첩증으로 인해 발생할 수 있습니다. 소장 육종에서 천공이 발생하는 경우는 매우 드뭅니다.
많은 저자들은 육종의 빠른 성장을 지적합니다. 소장 육종이 2주 만에 크기가 10배로 증가한 사례가 문헌에 보고되어 있습니다. 일부 저자들은 육종의 특징적인 특징으로 성장 속도가 느리다가 일정 시간 후 급격히 가속화되는 것을 지적합니다. 이러한 성장 속도는 일반적으로 종양의 성숙도로 설명됩니다. 미성숙 원형 세포 종양은 빠르게 성장하는 반면, 더 성숙한 방추형 세포와 섬유 육종은 훨씬 느리게 성장합니다.
종양은 75%의 경우 림프절로 전이됩니다. 그러나 문헌에서는 암과 달리 육종은 혈행성 전이를 유발할 수 있다고 언급하고 있습니다. 일부 보고에 따르면 이러한 전이는 더 성숙한 육종에서 더 자주 관찰됩니다. 원격 전이 중에서는 간 전이가 더 흔합니다(약 1/3의 경우).
예후는 좋지 않습니다. 그러나 최근 더 고무적인 데이터가 나왔습니다. 여러 저자에 따르면 소장 평활근육종 수술 환자의 거의 절반이 5년 이상 생존했습니다.
모든 저자는 예외 없이 이 질병을 진단하는 데 큰 어려움이 있음을 지적합니다. X선 검사를 시행해야 하지만, 소장 육종에 대한 병리학적 특징이 있는 X선 사진은 없습니다. 심지어 어떤 경우에는 개복술로도 필요한 명확성을 얻지 못합니다.
소장 육종(및 기타 종양)의 진단은 X선 및 초음파 검사, 컴퓨터 단층촬영, 그리고 복강경 검사를 통해 이루어집니다. 그러나 종양이 일정 기간 동안 무증상으로 존재하기 때문에, 이러한 검사는 대개 합병증(과다 장 출혈, 폐쇄성 소장 폐색 등)이 발생하거나, 환자의 "원인 없는" 심각한 체중 감소, 가속된 적혈구 침윤 속도(ESR)("종양학적 탐색 순서"에 따른 검사)가 있는 경우에 시행됩니다.
예후는 좋지 않습니다. 치료를 받지 않으면 모든 환자가 사망합니다.
소장 육종의 치료는 수술로 이루어집니다.
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