의사 가시 굴 증후군

가성 마비 (안구 핵상 마비) - V, VII, IX, X, XII 뇌신경 이러한 피질 신경 계통 핵 코어 양자 병변 결과를 신경 지배 근육의 마비를 특징으로하는 증후군. 이 경우 구근 기능은 주로 관절, 음 성, 삼키는 것과 씹는 것 (dysarthria, dysphonia, dysphagia)이 있습니다. 그러나 구근 마비와 달리 근육 위축은 관찰되지 않으며 구강 자동화의 반사가 일어난다. Astvatsaturov의 Nazo-labial reflex가 나타납니다. 오펜하임 반사 (a 형 보링 입술에 응답하여 동작을 빠는), 먼 구강 및 유사한 다른 반사 및 웃으면 병적 울음. 인두 반사에 대한 연구는 덜 유익합니다.

[1], [2],

Pseudobulbar 마비의 원인

신경과 의사는 pseudobulbar 마비의 다음과 같은 주요 원인을 강조 표시합니다 :

1. 양쪽 반구에 영향을 미치는 혈관 질환 (고혈압 성 질환, 죽상 동맥 경화증, 혈관염의 Lacunar 상태).
2. 주 산기 병리 및 출생 외상.
3. 선천성 양측 후두 전도 증후군.
4. Craniocerebral 부상.
5. 소아에서 간질 성 난관 증후군을 동반 한 일시적인 가성 마비.
6. 병변 피라미드와 추체 외로 시스템 ALS, 차 측삭 경화증, 가족 성 경련 마비 (드물게) OPTSA 퇴행성 질환,의 선택 병, 크로이츠 펠트 - 야곱 병, 진행성 핵상 마비, 파킨슨 병, 여러 시스템 위축, 기타 추체 외로 질환.
7. 탈수 초성 질병.
8. 뇌염 또는 수막염의 결과.
9. 다중 또는 확산 (신경 교종) 신 생물.
10. 저산소 (무산소) 뇌증 ( "활발한 뇌 질환").
11. 다른 이유.

[3], [4], [5], [6], [7]

혈관 질환

가성 마비의 가장 흔한 원인 - 두 반구에 영향을 미치는 혈관 질환. 통상 50 년 동안 사람, 고혈압, 동맥 경화증, 혈관염, 전신 질환, 심장 및 혈액 질환 등 뇌의 여러 열공 경색에서 재발 성 허혈성 뇌 혈관 사고, 가성 마비의 사진으로 이어질하는 경향이있다. 후자는 때때로 분명히 인해 다른 반구의 잠재 뇌 혈관 부전의 부전에, 하나의 뇌졸중 후 개발할 수 있습니다. 혈관 가성 마비 후자 마비없이 반 부전 마비, tetraparesis 양측 피라미드 부전을 동반 할 수있다. 일반적으로 MRI 영상으로 확인 된 뇌의 혈관 질환이 감지됩니다.

주 산기 병리 및 출생 외상

주 산기 저산소증 또는 질식과 출산 외상의 미덕으로 포함 경련 - 마비 (diplegicheskih, 편마비, tetraplegicheskih), dyskinetic (주로 실조), 어택 틱 혼합 증후군의 개발과 뇌성 마비 (CP)의 다양한 형태를 개발할 수 있습니다 pseudobulbar 마비 그림. 이들 외에도 어린이 뇌실 주위 백질 연화증에서 종종 일방적 인 출혈성 경색이다. 이 아이들의 절반 이상이 정신 지체 증상을 보입니다. 약 1/3이 간질 발작을 일으킨다. 평소와 같이 주 산기 병리학, 정신 지체 및 신경 학적 상태의 역사의 표시가 주 산기 뇌의 잔류 증상을 보여이 있습니다.

감별 진단 뇌성 마비의 몇 가지 퇴행성를 포함하고 신진 대사 장애 상속 (I, 아르 기나 결핍 글루 타르 aciduria 유형, 반응 근육 긴장 이상-DOPA를 운동을, giperekpleksiya을 (강성), Lesch-니한 질환), 그리고 진보적 인 수두증, 경막 하 혈종. MRI는 거의 뇌성 마비 환자의 93 %에서 뇌의 특정 질환을 보여준다.

선천성 양측 상수 증후군

이 결함은 소아 신경계에서 발생합니다. 그것은 리드 음성 발전의 발음 장애 (선천성 양측 해마 경화증 등)하는, 때로는 모방 유아 자폐증 (주로 음성 장애 및 연하 장애) 가성 마비 그림. 정신 발달 및 간질 발작의 지연은 약 85 %의 경우에서 관찰됩니다. MRI는 silvic gyri 근처의 기형을 감지합니다.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

심한 두개 내 뇌 손상 (CCI)

성인과 어린이의 중증 외상성 뇌 손상은 종종 피라미드 증후군의 다양한 실시 예 (경련 모노, 헤미, 트리 또는 tetraparesis의 plegia) 가성 장애 및 언어와 연하의 총 위반 이어집니다. 부인과 의사의 외상과의 연관성은 진단 적 의심의 여지를 남기지 않습니다.

간질

야간 수면의 느린 단계에서 관찰되는 소아에서 epileptiform opercular syndrome의 episodic pseudobulbar 마비 (발작성 구토 운동증, 구음 장애 및 침 흘림) 진단은 야간 발작 중 뇌파의 간질 방전에 의해 확인됩니다.

[14], [15]

퇴행성 질환

피라미드와 추체 외로 시스템의 참여로 발생하는 많은 퇴행성 질환, 가성 증후군을 동반 할 수있다. 이러한 질병은 근 위축성 측삭 경화증, 진행성 핵상 마비 (가성 증후군의 원인으로 이러한 양식은 다른 사람보다 더 자주 발생), 차 측삭 경화증, 가족 성 경련 마비 (거의 표시 가성 마비에 이르게 없음), 피크 병, 크로이츠 펠트 - 야콥 병, 파킨슨 병, 차 포함 파킨슨 병, 여러 시스템 위축, 적어도 - 다른 추체 외로 장애.

[16], [17], [18], [19]

탈수 초성 질병

탈수 초 질환은 종종 가성 마비 (다발성 경화증, 후 예방 접종 후 감염 뇌척수염, 진행성 다 초점 백색질 뇌증, 아 급성 경화성 범 뇌염, AIDS 치매 콤플렉스, 부신 백질 이영양증)로 이어지는, 양측에 cortico-안구 경로를 포함한다.

같은 그룹 ( "수초 질환")는 대사성 질환의 수초 (Pelitsius-Merzbacher 질환, 알렉산더 질환, 변색 leukodystrophy, globoid leukodystrophy)를 포함한다.

[20], [21], [22], [23], [24],

뇌염 및 수막염의 결과

뇌염, 뇌수막염 및 뇌수막염은 다른 신경계 증후군과 함께 의사의 증상에 가철성 증후군을 포함 할 수 있습니다. 주요 전염성 뇌 병변의 증상은 항상 드러납니다.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

다중 또는 확산 신경 교종

뇌간 신경 교종의 일부 변형은 꼬리 내에서의 현지화, 중간 (뇌교) 또는 뇌간의 구두 섹션에 따라 변수의 임상 증상이 발생합니다. 대부분의 경우 종양은 뇌신경 중 하나 개 이상의 증상 (보통 VI와 VII 한 손), 반 부전 마비 또는 진보적 인 paraparesis, 운동 실조의 참여와 함께 (이십일년 80 %에서) 어린 시절에 시작한다. 때로는 지휘자 증상이 뇌 신경의 패배보다 먼저 일어납니다. 두통, 구토, 안저의 부종이 추가됩니다. 가성 궤양 증후군이 발생합니다.

다발성 경화증, 혈관 기형 (보통 해면상 혈관종) 및 줄기 뇌염의 폰틴 형태의 감별 진단. 감별 진단에서는 MRI가 필수적인 도움을 제공합니다. 신경 교종 (성상 세포종)의 국소 적 및 확산 형태를 구별하는 것이 중요합니다.

저산소 성 (무산소 성) 뇌증

질식 후 후 소생, 임상 죽음, 오랜 혼수 상태 등 환자의 일반적인 심각한 신경 학적 합병증 저산소 뇌증 급성기 긴 혼수 외에 심한 저산소증의 결과는와 (또는 없음) 치매 등 여러 임상 목표, 추체 외로 증후군, 소뇌 운동 실조, 근간 대성 증후군, 기억 상실 코르사코프 증후군을 포함한다. 지연된 결과를 지닌 뇌 혈관 병증 은 별도로 고려됩니다 .

때로는 영구적 인 후유증 주된 운동 감소증의 안구 기능 (hypokinetic 구음 장애 및 연하 곤란)으로 인해 최소한의 강도 또는 완전히 "추체 외로 가성 증후군"또는 "psevdopsevdobulbarnym 증후군이라는 일반적인 운동 감소증 및 gipomimiya (이 옵션 가성 장애의 기능에 영향을 미치지과 같습니다 저산소 뇌증, 환자가있다 "). 이 환자는 사지와 몸통의 위반을 가지고 있지만 가성 증후군의 증상의 위의 종류와 관련 invalidizirovany하지 않습니다.

가성 궤양 증후군의 다른 원인

때로는 가성 마비는 더 광범위한 신경 학적 증후군의 중요한 부분으로 자리 나타난다. 예를 들어, 그림 중앙 myelinolysis 브리지 (악성 종양, 간 기능 부전, 패혈증, 알코올 중독, 만성 신부전, 림프종, 악액질, 중증의 탈수 및 전해질 장애, 출혈성 췌장염, 펠라그라) 그 "잠긴 사람"증후군과 겹쳐에서 가성 마비 (폐쇄 기저 동맥, 외상성 뇌 손상, 바이러스 성 뇌염, postvaccination 뇌염, 종양, 출혈, 중앙 브리지 myelinolysis).

중앙 myelinolysis 브리지 - 사지 마비의 급속한 발전 명단 희귀하고 치명적인 증후군으로 인해 다시, MRI에 볼 수 있으며 다리의 중앙 부분의 탈수 초화에, 및 가성 마비 (신체 질환이나 베르 니케 뇌증에 비해) 증후군으로 이어질 수 있습니다 "고정 사람 ". 증후군 "잠긴 사람"( "분리"증후군 드 efference 증후군) - 선택적 핵 상성 모터 deeffereitatsiya 의식의 손상없이 사지, 그리고 두개 뇌 신경 분포의 꼬리 부분의 마비에 이르게있는 상태. 증후군은 사지 마비, 벙어리 (아토스와 anarthria 가성 기원)과 구원 의식을 삼킬 수 없다는 명단; 의사 소통을 할 수있는 능력 만 눈과 눈꺼풀의 수직 운동에 의해 제한된다. CT 또는 MRI는 뇌교의 medioventralnoy 파괴를 알 수있다.