식도 폐쇄

식도의 폐쇄는 식도가 입구에서 구강으로 약 8-12 cm의 거리에서 맹목적으로 끝나는 선천적 인 기형이다.

식도 폐쇄증 (Q39.0, Q39.1)은 신생아 기에서 가장 흔한 기형이며 출생 직후 진단됩니다. 아래 열거 된 기형은 나중에 폐렴, hypotrophy, 식도염으로 복잡해 지기도합니다.

식도의 폐쇄는 식도의 불완전한 형성이며 흔히 기관 식도 누공과 결합합니다. 진단은 비위 관을 위장에 넣을 수없는 경우에 수행됩니다. 치료는 즉각적인 것입니다.

폐쇄증이없는 선천성 기관 - 식도 누공은 육아종 조직 또는 상피 세포가 줄 지어있는 병리학적인 운하이며 식도의 변하지 않은 관강을 기관 내강과 함께보고합니다.

식도의 폐쇄는 위장관 폐쇄증의 가장 흔한 변형입니다. 식도 폐쇄증에는 5 가지 주요 유형이 있습니다. 가장 흔한 유형 (85 %)은 상부 식도가 맹목적으로 끝나고 식도 도관이 하부로 열리는 경우입니다. 그 다음으로 흔한 유형 (8 %)은 누공이없는 순수 식도 폐쇄증입니다. 나머지 옵션은 기관 및 식도 사이 누공 "H 형"포함 식도 두 누공 (1 %)와 근위 기관 식 누공 (1 %) 및 식도 폐쇄증 패스 (4 %), 식도 폐쇄증.

ICD-10 코드

• Q39 0 누공이없는 식도의 폐쇄.
• Q39 1 기관 절개도를 가진 식도 폐쇄증.
• Q39.2. 선천성 기관지 식도 누공 폐쇄없이

역학

식도 폐쇄의 역학

빈도는 신생아 3000-5000 명당 1 명입니다. 이 결함의 약 100 가지 변형이 알려져 있지만 가장 일반적인 결함은 3 가지입니다.

1. 식도 근위부와 기관 사이의 식도 폐쇄 및 누공 (86-90 %),
2. 누공이없는 식도 폐쇄증 (4-8 %),
3. tracheoesophageal fistula, "H 형"(4 %).

식도 폐쇄증의 50-70 %에서 수반되는 기형이 있습니다.

• 선천성 심장 결함 (20-37 %),
• 위장 장애 (20-21 %),
• 비뇨 생식기 계통의 결함 (10 %)
• 근골격계의 결손 (30 %),
• craniofacial 지역의 결함 (4 %).

증례의 5-7 %에서 식도 폐쇄는 염색체 이상 (trisomy 18, 13, 21)을 동반합니다. 식도 폐쇄증의 발달 이상의 독특한 조합은 다음과 같은 기형 (5-10 %)의 초기 라틴 문자 다음에 "VATER"로 표시됩니다.

• 척추 결함 (V),
• 항문 기형 (A),
• 기관 도관 누공 (tracheoesophageal fistula, T)
• 식도 폐쇄증 (E), 식도 폐쇄증
• 반경 (R)의 결함

식도 폐쇄증이있는 어린이의 30-40 %는 만삭기가 아니거나 자궁 내 성장 지연이 있습니다.

식도의 폐쇄는 식도 폐쇄증이있는 소아의 4 %에서 진단되는 매우 드문 병리학입니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

원인 식도 폐쇄증

식도 폐쇄의 원인

식도의 폐쇄는 기관 및 식도의 성장 방향과 속도 사이의 불일치가있을 때 발생하며, 자궁 내 발육 20 일에서 40 일 사이에 식도의 공포 과정이 일어난다.

[9], [10], [11]

조짐 식도 폐쇄증

식도 폐쇄증의 증상

삶의 처음 몇 시간 동안, 때로는 구토하는 아이의 입과 코에서 거품이 많은 타액이 많이 방출됩니다. 식도의 구강에서 기관으로의 점액 흡착과 하부 식도 도관을 통한 호흡기로의 위 내용물 방출로 호흡 부전 (호흡 곤란, 폐에서의 천명음, 청색증)의 증상이 나타난다. 원위 기관 도관 누공이있는 일부 어린이에서는 특히 기계 환기를 사용한 후 복부 팽창이 위장으로 공기가 방출되어 관찰됩니다. 소아에서 원위 기관 도관 누공이없는 경우 침몰 한 배가 나타납니다.

특징적인 징후는 수유 후 호흡기, 기침 및 청색증, 흡인 성 폐렴 흡입 성 폐렴. 원위부 누관이있는 식도의 폐쇄는 비명을 질 때 공기가 기관에서 밀려 나오고 누공을 통해 하부 식도와 위장에 들어가기 때문에 복부가 늘어납니다. 어린이에게 수유를 주사 할 때 위의 증상들이 모두 사라집니다.

[12], [13]

진단 식도 폐쇄증

식도 폐쇄증 진단

진단에는 비위 관을 위장에 넣을 수없는 것이 포함됩니다. 방사선 불 투과성 카테터는 방사선 촬영 중 폐쇄증의 국소화를 결정합니다. 비정형의 경우, 형광 투시 중 결함의 해부학을 결정하기 위해 소량의 수용성 콘트라스트가 필요할 수 있습니다. 대조 물질은 폐로 들어가면 화학적 폐렴을 일으킬 수 있으므로 신속하게 대피해야합니다. 이 절차는 신생아가 수술 될 센터의 숙련 된 방사선 전문의가 수행해야합니다.

식도 폐쇄에서 탐침을 위장에 도입하는 것은 불가능하며 탐침은 바이트 선에서 약 10cm 떨어진 곳에 장애물을 만난다. 조기 진단의 엄청난 중요성을 감안할 때 입안에서 거품이 나고 출생 후 호흡기 질환이있는 모든 아기에게 식도 감지가 이루어져야합니다. 식도에서 멈출 때까지 방사선 불 투과성 탐침이 도입 된 가슴과 복강의 방사선 사진에서 맹목적으로 끝나는 위쪽 부분이 감지됩니다. 위와 내장의 공기 축적 탐지는 하부 식도의 기관 식도 누공에 특징적인 증상입니다. 공기 결핍은 식도의 질식 폐쇄의 특징이며, 식도의 대조는 호흡기 합병증 및 사망의 빈도를 증가시킵니다.

태아 진단

산전 진단은 다음과 같은 간접적 인 징후를 기반으로합니다.

• 태아가 양수를 삼키지 못해 양수의 순환이 감소하는 것과 관련된 높은 물의 흐름,
• 역동적 인 초음파 관찰 중 위장의 작은 크기 또는 위의 작은 초음파 영상이 없습니다.

이 징후의 민감도는 40-50 %입니다. II - III 삼 분기에서는, 11-40 %의 정확도로 식도의 맹 위 근단을 주기적으로 채우고 비우는 것을 시각화하는 것이 가능합니다.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

치료 식도 폐쇄증

식도 폐쇄의 치료

수술 전 준비

식도 폐쇄가 발견되면 출산 병원에서 수술 병원으로 아이를 옮겨야합니다.

흡인 증후군을 줄이려면 어린 아이에게 상승 된 위치 (30-40 °)를 주거나 일정한 흡인 시스템에 부착 된 카테터를 식도의 근위 말단에 삽입하거나 구강 인두에서 점액 흡인을 자주해야합니다.

수유를 취소하고 주입 요법을 시작하고, 광범위한 항생제와 지혈제를 처방 할 필요가 있습니다. 가습 된 산소의 흡입은 저산소증을 제거하는 데 도움이됩니다. 호흡 부전이 증가하면 기관 삽관이 시행되고 기계 환기가 시작됩니다. 원위 tracheoesophageal 누관을 가진 아이의 전통적인 기계 환기로, 위장으로 위장으로 공기의 상당한 배출이 가능하며, 위 및 장 루프의과 팽창을 초래합니다. 복부 장기가 커지면 호흡 부전이 진행되고 흉부 천공이 생기고 횡격막의 움직임이 제한됩니다. 이러한 경우, 누공을 통해 공기가 배출되는 것을 줄이기 위해 기관 내 튜브의 위치를 변경하여 회전 또는 심화시켜야합니다. 누공을 통해 공기가 상당량 배출되어 인공 호흡이 불가능한 경우 AChO IVL 또는 단일 폐 인공 호흡기가 표시됩니다. 상당한 공기 배출로 위장 절개술 및 / 또는 기관 식도 누공 결찰의 응급 수술 문제가 해결되어야합니다.

아이의 체중이 2kg 이상이고 신체의 중요한 시스템에 위배가 없다면, 필요한 연구가 수행 된 직후에 수술이 시작됩니다. 아이의 체중이 2kg 미만이거나 항상성 및 기타 기형의 교란이있는 경우 수술 전 준비 기간이 길어지고 확인 된 위반 사항을 수정합니다.

동시에, 그들은 중요한 기관의 수반되는 기형과 장애를 확인하기위한 진단 활동을 수행합니다.

• 혈액형 및 Rh 인자 측정
• CBS 정의
• 임상 혈액 검사
• 소변 검사,
• 생화학 적 혈액 검사,
• 응고 인자 분석
• EcoG,
• 심전도,
• 내부 장기 초음파
• 신경 내시경 검사.

정맥 접근은 중심 정맥의 카테터 삽입에 의해 수행되는 반면, 척골 또는 겨드랑이 정맥으로부터 상행 대퇴로 카테터를 유지하는 것이 바람직하다. 수술 부위의 혈종 형성 위험이 높아 오른쪽 쇄골 하 정맥 및 내 경정맥의 천자 및 카테터 삽입을 시행하지 않는 것이 좋습니다.

식도 폐쇄증의 수술 전 치료는 수술 전에 아이가 최적의 상태에 있음을 보장하는 것뿐만 아니라 수술을 더 위험하게하는 흡인 성 폐렴의 예방을 목표로합니다. 구강 수유를 삼가하십시오. 상부 식도에있는 이중 루멘 카테터를 통한 지속적인 흡입은 삼키는 타액의 흡인을 방지합니다. 아기가 30 ~ 40 °로 상승 헤드와 쉬운 위치에 있어야하며 하강 본체와 우측 위 배출을 용이하게하고, 누공 산성 통해 위 내용물의 흡인의 위험성을 최소화. 심부전, 흡인 성 폐렴 또는 기타 선천성 기형으로 인해 급진적 수술이 필요한 경우 위장의 감압을 위해 위장이 형성되어야합니다. 위장관을 통해 위 내용물을 흡입하면 누공을 통해 기관지 나무에 들어가는 위험이 줄어 듭니다.

[23], [24], [25], [26], [27],

식도 폐쇄의 수술 적 치료

식도 폐쇄에 대한 수술은 긴급 수술 중재를 의미합니다.

식도 폐쇄증 환자의 90 % 이상에서 누공이 분리되어 식도암 죽상 경화증의 중첩과 연결됩니다. 수술 중 비위 관이 문 합부를 통과하여 조심스럽게 고정해야합니다. 종격동에서는 수동 흡인 시스템에 연결된 배수 장치를 남겨 두십시오.

식도의 치료 된 끝 부분 사이에 큰 양이 출렁 거리는 등의 돌출이없는 형태의 경우, 종종 위 절제술과 식도 절제술에 부과됩니다. 식도 폐쇄에서 흉강경 수술이 가능합니다.

아이의 상태가 안정화되면 식도 폐쇄증의 외과 수술 교정과 기관 식도 누공 폐쇄가 이루어질 수 있습니다. 식도의 폐쇄증은 대장 섹션에서 식도 성형술을 시행해야하는 경우가 있습니다.

[28], [29]

수술 후 기간

관리 전술은 폐 질환의 심각성, 수반되는 기형 및 미숙 정도에 달려있다.

수술 직후의 출혈은 발달 장애와 심한 폐 손상없이 만삭아에서 가능합니다.

수술 후 호흡 부전의 위험이있을 때, 아이에게 기계적 환기가 주어집니다. 환기 보조는 어린이가 가스 교환 및 호흡을 독립적으로 제공 할 수있게되는 즉시 중단됩니다.

Tracheomalacia는 tracheoesophageal fistula에서 흔한 기형입니다. 그것은 어린이의 발관 후 청색증과 무호흡증을 유발할 수 있습니다. 그러한 경우에는 기관 절제술이나 기관지 확장술이 필요합니다.

수술 후 3-7 일 안에 목은 구부리지 않아야합니다. 식도 문합이 늘어나서 바늘에 이상이 생길 수 있습니다.

기도로부터 점액을 흡기하는 동안, 카테 테르는 누공의 재 협착을 피하기 위해 기관 내 튜브의 깊이까지 엄격히 삽입됩니다. 문합을 넘어 카테터를 식도에 삽입하지 않고 비 인두 성분의 제거를 지속적으로 수행 할 필요가 있습니다.

종격동에 남겨진 배수는이 기간 동안 병적 인 퇴원이 없다면 5-7 일에 제거됩니다. 어떤 경우에는, 배수가 제거되기 전에, 수용성 콘트라스트를 갖는 식도의 엑스레이 검사가 수행된다.

수술 후 마취는 metamizole 나트륨 (10mg / kg 용량)과 함께 opioid 진통제 [2-5μg / kgkh의 펜타닐, 0.05-0.2mg / kgkh의 용량의 트리 메 페리 딘]을 주입하거나 파라세타몰 (10mg / kg)을 3 ~ 5 일 동안 투여 한 다음, 적응증에 따라 이들 약물의 볼 러스 투여로 옮긴다.

수술 후 기간의 주입 요법은 생리적 요구에 따라 시행됩니다. 수술 후 1 일째에는 5-10 %의 포도당 용액을 사용하고 전해질을 첨가합니다. 수술 후 12-24 시간 후 단순한 비경 구 급식이 시작됩니다.

수술 후 항생제 치료는 아이의 미생물 학적 상태를 모니터링하는 데 초점을 맞추지 만, 수술 후 며칠 안에 메트로니다졸 IV는 15mg / (kg-day)의 용량으로 나타납니다.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

식도 폐쇄증을 가진 아이에게 먹이기

위 절제술을 시행하고 급식 카테터를 십이지장에 삽입하면 수술 후 24 시간 이내에 급식을 시작할 수 있습니다.

직접적인 식도 식도 문합을 시행 할 때, 영양은 수술 후 5 일부터 7 일까지 경비 위관을 통해 시행됩니다.

구강 섭취는 수술 후 7-10 일 만 가능합니다.

식도 폐쇄증에서 장액 영양은 항 동결 제 (domispidone, 0.5ml / kg)와 병행하여 역류성 혼합물 (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR)과 함께 시작합니다. 수술 후이 발달상의 결함은 일반적으로 위 - 식도 환류.

[39], [40], [41], [42], [43]

식도 폐쇄의 합병증

가장 빈번한 급성 합병증은 문합의 실패와 협착의 형성입니다. 성공적인 외과 교정 후, 식도 역류 (GER)의 발달에 영향을주는 말초 식도의 운동 장애로 인해 수유 장애가 종종 발생합니다. GER에 대한 약물 치료가 효과적이지 않으면 Nissen fundoplication이 필요할 수 있습니다.

수술 직후의 합병증 :

• 폐렴,
• 문합의 실패,
• mediastenit,
• 후두 운동,
• 위식도 역류,
• 빈혈.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

예보

식도 폐쇄 실패 예측

식도의 고립 된 폐쇄증을 가진 생존율은 90-100 %이며, 심각한 합병 이상 - 30-50 %입니다. 복잡하지 않은 형태의 식도 폐쇄증에서 예후는 유리합니다. 수술 후 수년 내에 식도 역류 또는 식도 협착의 발병과 관련된 섭식 장애와 섭식 장애가 발생할 수 있습니다. 호흡기 감염, 폐렴, 천식의 위험성이 증가합니다.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]