졸 링거 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군은 췌장 또는 십이지장 벽에 위치한 가스트린 생성 종양에 의해 유발됩니다. 결과는 위의 과분비 및 소화성 궤양입니다. 진단은 가스트린 수준을 결정할 때 결정됩니다. Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 양성자 펌프 억제제 처방과 종양의 외과 적 절제술로 이루어집니다.

이 질환의 증상은 아드로 특징 - 위산 과다 분비, 재발 치료 내성 위장 십이지장 궤양 및 췌장 종양 neinsulinprodutsiruyuschaya - 제 RM Zollinger 및 E. N. 엘리슨 1955에 기술되었다. 그 이후로 Zollinger-Ellison 증후군이라고합니다. 비슷한 임상 포토 전정의 점막 G 세포의 증식을 제공 췌장 종양 (위의 적은 부종, 십이지장) gastrinprodutsiruyuschaya. 가스트린을 생성하는 종양을 가스트리나라고도합니다.

ICD-10 코드

E16.8 기타 췌장 내분비 장애.

Zollinger-Ellison 증후군의 분류는 개발되지 않았습니다. 치료 방법을 결정하기 위해 가스트린을 악성과 양성으로 나누는 것이 매우 중요합니다.

역학

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 역학

소화성 궤양 환자의 1 % - 미국의 주파수 Zollinger - 엘리슨 증후군은 0.1로 추정된다. 소화성 궤양 또는 NSAID-발생의 전형적인 임상 증상 때문에 그럼에도 불구하고, 이러한 데이터는 과소 평가 된 것으로 간주된다 위장관의 병변은 종종 Zollinger - 엘리슨 증후군의 진단은 환자의 특별한 검사에서 임상을 이끌고 있습니다. Gastrinomas은 일반적으로 남성에서 더 자주 20-50 세에서 검출 (1.5 : 1).

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원인 졸 링거 - 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 원인은 무엇입니까?

Gastrinomas는 80-90 %의 경우에 췌장 또는 십이지장 벽에서 발생합니다. 다른 경우에는 종양이 비장 게이트, 장간막, 위, 림프절 또는 난소에 국한 될 수 있습니다. 환자의 약 50 %는 여러 종양이 있습니다. 위염은 보통 작은 크기 (직경 1cm 미만)이며 천천히 자랍니다. 약 50 %가 악성입니다. 위염 환자의 40-60 %는 다발성 내분비 신 생물이 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 병인

조짐 졸 링거 - 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상

Zollinger-Ellison 증후군은 일반적으로 비정형 부위에서 발생하는 궤양 인 십이지장 궤양 (십이지장 구근에서 최대 25 %까지)의 공격성 과정에 의해 나타납니다. 그러나 25 %는 궤양 진단이 없습니다. 궤양과 합병증 (예 : 천공, 출혈, 협착)의 특징적인 증상이 나타날 수 있습니다. 설사는 25-40 %의 환자에서 초기 징후 중 하나입니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상

진단 졸 링거 - 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군 진단

Zollinger-Ellison 증후군은 회상 후, 특히 증상이 표준 항 궤양 요법에 반응하지 않는 경우 의심 될 수 있습니다.

가장 신뢰할 수있는 검사는 혈청 가스트린 수치 를 결정하는 것 입니다. 모든 환자에서 수준은 150 pg / ml 이상입니다. 상당히 높은 관련 임상 증상을 가진 환자에서 1000 개 이상의 수준 페이지 / ㎖ 및 / 시간 이상 15 MEQ 진단을 허용 위 분비를 증가했다. 그러나, 적당한 hypergastrinemia 관찰 할 수있는 경우 상태 hypochlorhydria (예., 악성 빈혈, 만성 위염, 프로톤 펌프 억제제의 사용), 창자 및 갈색 세포종의 광범 절제술에서 가스트린 감소 된 클리어런스 신부전.

1,000 pg / ml 미만의 가스트린 수준을 가진 환자에서 세크레틴을 사용한 도발 검사를 사용할 수 있습니다. 혈청 가스트린 수준 (투여 10 분 및 1 분, 투여 후 2.5, 10, 15, 20 및 30 분)의 순차적 측정으로 세린 용액을 2 μg / kg의 용량으로 정맥 주사 하였다. Gastrinoma에 대한 특이한 반응은 Gastrin 수준의 증가입니다. 이는 G-cell hyperplasia와 같은 antrum이나 전형적인 소화성 궤양입니다. 환자들은 또한 헬리코박터 파일로리 감염 에 대한 연구를 수행해야하는데 , 이는 일반적으로 소화성 궤양을 유발하고 가스트린 분비를 약간 증가시킵니다.

진단을 내릴 때, 종양의 국소화를 확인하는 것이 필요합니다. 초기 연구 - 복부 공동 또는 소마토스타틴 수용체 신티그라피의 CT로 원발성 종양 및 전이성 질환을 확인할 수 있습니다. 또한 이미지 향상 및 뺄셈을 통한 선택적인 동맥 조영술이 효과적입니다. 전이 징후가없고 예비 연구가 의심스러운 경우 내시경 초음파 를 실시 합니다. 대안으로, secretin의 선택적인 동맥 내 투여.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 진단

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치료 졸 링거 - 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료

고립 된 종양과 외과 적 치료의 경우, 종양의 불완전한 제거로 각각 5 ~ 10 년 생존율이 90 % 이상이었고 43 %와 25 %였습니다.

산 생산 억제

양성자 펌프 억제제는 오메프라졸 (omeprazole) 또는에 소메 프라 졸 (esomeprazole)을 하루 2 회 40mg 구두약으로 선택합니다. 증상을 해결하고 산 생산을 줄이면 복용량을 점차적으로 줄일 수 있습니다. 유지 관리 선량이 필요합니다. 환자는 외과 적 치료를받지 않는 한이 약물을 무기한 투여해야합니다.

1 일 2 ~ 3 회 피하 투여하는 octreotide 100-500 mcg의 주사는 또한 위 분비를 감소 시키며 양성자 펌프 억제제의 효과가없는 대체 치료법이 될 수 있습니다. 근육 내로 20-30 mg의 연장 된 형태의 옥 토렛 타이드를 한 달에 한 번 사용할 수 있습니다.

외과 적 치료

외과 적 제거는 명백한 전이 증상없이 환자에게 지시됩니다. 수술 도중 십이지장 절개와 내시경 투석 또는 수술 중 초음파로 종양을 국소화 할 수 있습니다. 가스트리 노가 다발성 내분비 종양 증후군의 일부가 아닌 경우 환자의 20 %에서 외과 적 치료가 가능합니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 치료 및 예후

화학 요법

전이성 질환이있는 환자에서 췌장 세포 종양에 대한 특혜 화학 요법은 스트렙토 조 토신과 5- 플루오로 우라실 또는 독소루비신을 병용하는 것입니다. 이 치료법은 종양의 부피를 줄이고 (50-60 %), 가스트린 수치를 낮추며 오메프라졸에 효과적인 보충제입니다. 불행히도, 화학 요법은 전이성 질환 환자를 치료하지 못합니다.

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