담도의 선천적 기형 : 원인, 증상, 진단, 치료

대부분의 선천성 기형은 담즙 덕트는 기본 소스 foregut 또는 루멘 밀도 쓸개와 담즙 게실을 재개 위반 신진 위반와 연결 할 수있다.

간과 담즙 덕트는 난황낭에 두개골로 위치하는 제 1 대장 결장의 복부 벽의 신장과 같은 파생물로부터 형성됩니다. 2 개의 조밀 한 세포 싹의 사이에, 간의 좌우 엽이 형성되고, 간과 일반적인 담즙 덕트는 길쭉한 게실에서 형성된다. 담낭은 같은 게실에있는 작은 세포 군집으로 형성됩니다. 이미 자궁 내 태아 발달의 초기 단계에 담즙 덕트는 통과가 가능하지만 증식하는 상피는 그 내강을 막습니다. 시간이 지남에 따라 담낭의 조밀 한 기초의 다른 부분에서 동시에 시작하여 모든 담즙 덕트로 점진적으로 퍼지는 루멘의 재 개방이 있습니다. 5 주째에는 방광, 일반 담관 및 간 도관의 형성이 완료되고 자궁 내 3 개월 째에 태아 간이 담즙을 분비하기 시작한다.

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담관의 선천성 기형의 분류

1 차 전 장의 파생물의 이상

• 성장 부족
• 담즙 관 결석
• 쓸개가 없다.
• 추가 성장 또는 성장의 분열
• 추가 담낭
• 자엽 담낭
• 추가 담관
• 파생물을 왼쪽으로 이동 (오른쪽에 수직으로)
• 담낭의 왼쪽 배열

조밀 한 담낭으로부터의 루멘 형성의 이상

• 담관의 내강 형성에 대한 위반
• 선천성 담관 폐쇄
• 선천성 낭포 성 도관 폐쇄
• 콜레 도차 낭종
• 쓸개 내강 형성의 위반
• 퇴행성 담낭
• 방광 하부의 게실
• Serous 유형의 "Phrygian cap"
• 모래 시계 모양의 담낭

방광 - 간 도관의 보존

• 담낭의 신체 또는 자궁 경부의 게실

간내 담낭 보존

쓸개의 기초의 북마크의 이상

• 회상 타입의 "프 리지 안 모자"

복막의 추가 폴드

• 선천적 유착
• 방황하는 쓸개

간 및 췌장 동맥의 이상

• 추가 동맥
• 낭성 덕트에 대한 간동맥의 이상 위치

이러한 선천성 기형은 보통 임상 적 의의가 없습니다. 때때로 담즙의 기형은 담즙의 침체, 염증 및 담석 형성을 일으 킵니다. 이는 담도계에서 작동하거나 간 이식을 수행하는 방사선과 의사에게 중요합니다.

담관과 간의 이상은 심장병, 다 발성 및 다낭성 신장 질환을 포함하는 다른 선천성 이상과 결합 될 수 있습니다. 담즙 기관지 이상의 발병은 예를 들어 풍진과 같은 어머니의 바이러스 감염과 관련 될 수 있습니다.

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쓸개가 없다.

이 희귀 한 선천성 기형에는 두 가지 유형이 있습니다.

제 1 형의 기형은 전방의 게실에서 담낭과 방광 도관의 도주를 위반 한 것과 관련이 있습니다. 이러한 기형은 종종 다른 담관 시스템의 이상과 결합됩니다.

II 형의 이상은 담낭의 치밀한 기초에서 손상된 내강 형성과 관련이 있습니다. 그들은 일반적으로 간외 담관의 폐쇄가 병합됩니다. 담즙 방광은 오직 기초적인 상태 에서만 존재 합니다. 이러한 이상은 담도의 선천성 폐쇄증의 징후가있는 영아에서 발견됩니다.

대부분의 경우,이 어린이들은 다른 심각한 선천적 기형을 앓고 있습니다. 성인은 보통 다른 이상이 없습니다. 어떤 경우에는 통증이 복부 또는 황달의 오른쪽 위 사분면에서 가능합니다. 초음파로 담낭을 감지 할 수 없다는 것은 가끔 담낭의 질환으로 간주되어 환자를 수술로 보냅니다. 의사는 쓸데없는 일이나 담낭의 국소 적 국소화 가능성을 알고 있어야합니다. Cholangiography는 진단을 확립하는 데 가장 중요합니다. 수술 중 담낭이 보이지 않으면 그의 부재의 증거가 될 수 없습니다. 담낭은 간 내부에 위치 할 수 있으며, 유착이 뚜렷하여 담낭염으로 위축 될 수 있습니다.

Intraoperative cholangiography가 수행되어야합니다.

이중 담낭

이중 담낭은 매우 드뭅니다. 간이나 일반적인 담즙 덕트에서 배아 발달이 이루어지면 작은 주머니가 종종 형성됩니다. 때로는 간 조직을 통해 직접 통과 할 수있는 낭성 담낭이있는 두 번째 담낭을 유지하고 형성합니다. 포켓이 수포관으로 형성되면, 두 개의 쓸개는 공통의 Y 형 방광 덕트를 갖는다.

이중 쓸개는 다양한 영상 기법을 사용하여 확인할 수 있습니다. 추가 기관에서는 병리학 적 과정이 종종 발생합니다.

bipartite gallbladder 는 극히 드문 선천적 기형입니다. 배아기에는 담낭의 기초가 두 배가되지만 원래의 화합물은 보존되고 공통 방광 덕트가있는 두 개의 독립된 방광이 형성됩니다.

이상은 임상 적으로 의미가 없습니다.

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추가 담관

추가 담관은 드물다. 추가 덕트는 일반적으로 간장의 오른쪽 부분을 말하며, 처음부터 방광 덕트 합류 지점까지의 간격으로 일반 간 도관에 연결됩니다. 그러나 방광 덕트, 담낭 또는 일반 담관에 연결할 수 있습니다.

방광 - 간 도관 은 간 실질의 기존 담낭 결석 이 좌우 간선의 내강을 재건하는 것을 막음으로써 보존되기 때문에 형성됩니다. 담즙의 유출은 내장 된 간 또는 일반 간 도관으로 또는 십이지장으로 직접 흐르는 방광 덕트에 의해 제공됩니다.

우연한 붕대 또는 횡단의 경우 협착이나 누공이 발생할 수 있으므로 담관과 간 이식 수술시 추가 덕트가 있어야합니다.

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담낭의 왼쪽 배열

이 희귀 한 기형과 함께 담낭은 초승달 인대의 왼쪽에있는 간엽의 왼쪽 아래에 위치합니다. 이것은 간장 게실의 기초가 배아시기의 왼쪽으로 옮겨 질 때 형성됩니다. 동시에, 정상적으로 위치한 담낭의 발달이나 퇴행이 방해되면 왼쪽 간계에서 두 번째 담낭이 독립적으로 형성 될 수 있습니다.

내부 장기의 전이와 함께, 복부의 왼쪽에 위치한 담낭과 간의 정상적인 삽입이 보존됩니다.

쓸개의 왼쪽 배열은 임상 적으로 중요하지 않습니다.

Sinusы Rokitanskogo-Ashoffa

Rokitansky-Aschoff의 부비동은 공기 주머니의 루멘 내의 압력이 향상되고, 특히 만성 담낭염 두드러진다 근육층 (벽내 게실증) 내지 담낭의 gryzhepodobnye 돌기 점막이다. 구강 holetsistografii Rokitansky-Aschoff의 부비동은 담낭 주위에 왕관과 유사합니다.

폴드 담즙 방광

담낭은 바닥에있는 급격한 굴곡의 결과로 소위 프리지아 캡 과 비슷한 방식으로 변형됩니다 .

플리 지언 캡은 고대 프리지아 인들이 착용 한 곡선 또는 앞쪽으로 기울어 진 꼭지가있는 원추형 캡 또는 캡입니다. 그것은 "자유의 모자" (Oxford Dictionary of English) 라고 불린다 . 이 변종에는 두 가지 변종이 있습니다.

1. 그리고 몸과 바닥 사이 의 굴곡은 역행 "프 리지 안 모자" 입니다. 그 원인은 태아의 안의 담낭 안에있는 비정상적인 배의 형성입니다.
2. 몸과 깔때기 사이의 굽은 장액 성의 "프 리지 안 모자" 입니다. 그 원인은 개발 초기 단계에서 구덩이 자체의 변칙적 인 곡선입니다. 상피 조밀 버드 담낭의 루멘을 형성하는 지연으로 인해 형성 담낭 태아 고정 잔류 인대 또는 격막 벤딩.

접힌 담낭을 비우지 않아서 이상이 임상 적으로 중요하지 않습니다. 담낭 절제술의 데이터를 정확하게 해석하기 위해서는 그것에 대해 알아야합니다.

모래 시계 모양의 담낭. 아마,이 변칙은 "Phrygian cap"일종의 것으로, 아마도 장액 뿐이며 아마도 더 발음 될 것입니다. 수축시 바닥 위치가 일정하고 담낭의 두 부분 사이의 소통 크기가 고정 된 선천적 기형을 나타냅니다.

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담낭과 덕트의 게실

몸과 목의 게실은 나머지 vesicoureteral 덕트에서 나올 수 있는데, 일반적으로 배아 기가 담낭과 간을 연결합니다.

담낭의 조밀 한 상피 기초에있는 루멘의 불완전한 재 형성으로 바닥의 게실 형성이 형성됩니다. 담낭의 바닥 부분에 불완전한 중격을 당기면 작은 구멍이 형성됩니다.

이 게실증은 드물며 임상 적으로 중요하지 않습니다. 선천성 게실증은 부분 척추의 결과로 담낭의 질환에서 발생 하는 가성 다낭 (pseudodiverticles) 과 구별되어야합니다 . 이 경우 가성 수면은 보통 큰 담석을 포함합니다.

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담낭의 간내 위치

담낭은 일반적으로 자궁 내막 발달 2 개월 전에 간 조직으로 둘러싸여 있습니다. 장래에 그는 간 외부의 지위를 차지합니다. 어떤 경우에는 담낭의 간내 위치가 지속될 수 있습니다. 담낭은 정상보다 높으며 간 조직에 둘러싸여 있지만 대체로는 그렇지 않습니다. 그것은 수축이 어렵 기 때문에 병리학 적 과정을 개발하여 감염과 담석 형성에 기여합니다.

담낭의 선천성 경련

담낭의 선천성 경련은 매우 흔합니다. 그들은 배아 발달 동안 형성되는 복막 시트로서 전방 장간막이 뻗어 작은 선을 형성합니다. 간 유착 굽힘 결장 십이지장 담낭 위에 측 방향으로 담관으로부터 연장되거나 또는 심지어 간 오른쪽 로브 개구 (홀 마운틴)를 닫는 것으로 선이다. 덜 심각한 유착의 변화는 담낭 관을 통해 전면 담낭 또는 양식 장간막 담낭 ( "방황"쓸개)에 omentulum에서 전파.

이러한 유착은 임상적인 의의가 없습니다. 외과 적 중재술시 염증성 유착이 없어야합니다.

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쓸개 방광 방광과 방광의 꼬임

4 ~ 5 %의 경우 담낭은 그것을지지하는 막을 가지고 있습니다. 복막은 쓸개를 둘러싸고 두 개의 잎 형태로 수렴하여 배 또는 장간막을 형성하여 담낭을 간 표면 아래쪽에 고정시킵니다. 이 접힘은 담낭이 간 표면 아래 2-3cm에 "매다는"것을 허용 할 수 있습니다.

이동할 수있는 담낭이 회전 할 수 있으며, 이로 인해 뒤틀림이 발생합니다. 동시에, 경색의 결과로 방광의 혈액 공급이 중단됩니다.

담낭의 비틀림은 보통 마른 노인 여성에게서 발생합니다. Omentum의 노화 지방층이 감소하고, 복강과 골반의 근육의 음색이 감소하면 복부 공동이 꼬리 방향으로 상당히 이동합니다. 장간막이있는 담낭은 뒤 틀릴 수 있습니다. 이 합병증은 어린 시절을 포함하여 모든 연령층에서 발생할 수 있습니다.

갑자기 심한 상복부의 오른쪽 윗부분에 영구적 인 성격의 통증, 뒷면에 방사에 의해 나타난 비틀림은 구토, 붕괴 동반한다. 종양처럼 생긴 종양이 확장 된 담낭과 유사하여 몇 시간 내에 사라질 수 있습니다. 담낭 절제술이 필요합니다.

불완전 부형의 재발은 위에서 설명한 증상의 급성 발작을 동반합니다. 초음파 또는 CT 스캔시 담낭은 복부의 하부와 골반강에 위치하여 길고 굽은 하류 방광 덕트에 위치합니다. 담낭 절제술은 초기에 나타납니다.

방광 도관과 낭성 동맥의 이상

20 %의 경우, 방광 덕트 는 즉시 하나의 결합 조직 터널에서 평행 한 상태로 일반적인 간 도관에 연결됩니다. 때로는 일반적인 간 도관 주위에 나선형으로 나타납니다.

이 이상은 외과 의사에게 매우 중요합니다. Vesicular duct가 조심스럽게 분리되고 common hepatic duct에 연결되는 부위가 확인 될 때까지, common hepatic duct의 결찰의 위험은 치명적인 결과를 초래합니다.

버블 동맥 은 정상적인 간동맥에서 벗어날 수 없지만 왼쪽 간이나 위 십이지장 동맥에서 출혈 할 수 있습니다. 추가적인 vesical arteries는 보통 오른쪽 간동맥에서 멀어집니다. 이 경우 외과의 사는 또한 방광 동맥을 강조하면서 조심해야합니다.

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양성 담즙 협착

양성 담관 협착은 수술 후, 특히 복강경 수술이나 "개방성"담낭 절제술 후 특히 드뭅니다. 또한 간 이식 후 일차 성 경화성 담관염, 만성 췌장염 및 복부 손상으로 진행될 수 있습니다.

담즙 관의 협착의 임상 징후는 담즙 울체이며 패혈증과 통증이 동반 될 수 있습니다. 진단은 담관 조영술을 사용하여 이루어집니다. 대부분의 경우 임상 증상을 바탕으로 질병의 원인을 파악할 수 있습니다.

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