어린이의 호중구 감소증

호중구 감소증은 증후군으로 발생하거나 호중구 백혈구 및 / 또는 이들의 전구체의 주요 질병으로 진단됩니다. . 혈액 이하 1 ㎖ 당 1,500, 생활의 첫 해에 말초 혈액까지 절대 호중구 수 (찌르기와 세그먼트) 감소 - - 어린이 나이 1 년 이상 및 성인 기준의 호중구 감소증 천 1 mm 이하의 ..

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어린이 호중구 감소증의 원인

호중구 감소증의 원인은 세 가지 주요 그룹으로 나뉩니다.

• 전구 세포 및 / 또는 미세 환경의 결함 또는 말초 혈류로의 호중구 이동의 장애로 인한 골수 내 호중구 생산의 침해 - 재생 불량성 빈혈에서 주로 유전성 호중구 감소증 및 호중구 감소 증후군.
• 순환 세포와 정수벽의 비율의 위반, 염증의 foci에 neutrophils의 축적 재분배 메커니즘입니다.
• 말초 혈류 및 식세포에 의한 다양한 기관의 파괴 - 면역 호중구 감소증 및 혈구 세포 증후군, 감염의 격리, 다른 요인의 영향.

위에서 언급 한 병인 요인의 조합이 가능합니다. 호중구 감소 증후군은 많은 혈액 질환 [급성 백혈병, 재생 불량성 빈혈, 골수이 형성 증후군], 결합 조직, 원발 면역 결핍 상태, 바이러스 및 일부 세균 감염에 특징적입니다.

순환 호중구 감소증. 희귀 한 (인구 1,000,000 명당 1-2 건) 상 염색체 열성 유전 질환입니다. 주기적 호중구 감소증의 가족 변이는 원칙적으로 생후 첫해에 지배적 인 유형의 유전과 데뷔를 보입니다. 모든 나이에 산발적 인 경우를 만나십시오.

순환 호중구 감소증의 핵심은 정상적인 고등화 된 콜로니 자극 인자를 가진 과립 형성 조절이 위기에서 회복되는 과정에서 혼란을 일으키는 것입니다. 순환 호중구 감소증 환자에서 호중구 엘라 스타 제 유전자의 돌연변이가 기술되었지만, 일반적으로 순환 호중구 감소 발달 기전은 이질적이다.

만성적으로 결정된 호중구 감소 호중구 감소로 골수에서 골수 (myelocaecia)를 가진 만성적으로 결정된 호중구 감소증. 상 염색체 열성 형 상속이 가정됩니다. 호중구의 수명 단축, 골수에서의 세포 사멸의 가속화 및 화학 주성의 감소와 같은 2 가지 결함으로 인해 호중구 감소증이 유발됩니다. 또한, 과립구의 식세포 활성이 감소된다. 골수의 일반적인 변화 : 골수 정상 또는과 세포 증가, 세포 요소의 정상적인 비율과 성숙한 세포의 우위와 함께 증가 granulocyte 시리즈. 골수의 분열 된 호중구 핵의 핵 생성과 세포질의 공포 증세가 있으며, 과립의 수가 감소합니다. 말초 혈액에서 - 백혈구와 호중구 감소증이 단구 증식과 호산구 증과 함께 나타납니다. 발열 성 테스트는 부정적입니다.

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어린이 호중구 감소증의 증상

호중구 감소증의 임상 그림은 주로 호중구 감소증의 정도와 질병의 과정은 그 원인과 형태에 따라 달라 때문이다. 라이트 호중구는 무증상 또는 빈번한 급성 바이러스 성 및 세균성 감염 치료가 종래에 잘 의무 지역화 갖는 환자 일 수있다. Srednetyazholye 형태 잦은 재발 국소 화농성 감염, 감기, 구강 (구내염, 치은염, 치주 질환) 감염의 재발을 특징으로한다. 그것은하지만, 무과립구증과, 증상이있을 수 있습니다. 심각한 중독 일반 조건, 발열, 잦은 심각한 세균 및 진균 감염, 점막의 괴사 성 병변을 특징으로 중증의 호중구 감소증, 드물게 피부, 패혈증과 높은 사망률에 대한 부적절한 치료에 폐렴 파괴, 높은 위험.

만성적으로 결정된 호중구 감소증의 임상 증상 - 폐렴, 재발 성 구내염, 치은염을 포함한 재발 한 국소 세균 감염은 생후 첫해에 나타납니다. 세균성 합병증을 배경으로 호중구 백혈구 증가증이 있으며, 2-3 일이 지나면 백혈구 감소증으로 대체됩니다.

호중구 감소증 진단

호중구 감소증의 진단은 질병의 병력, 가족력의 평가, 임상 사진, 역학에서의 헤모 그램 색인에 근거합니다. 호중구 감소증의 원인 및 형태를 진단하기위한 추가 연구는 다음과 같습니다 :

• 6 개월 동안 1 주일에 2 ~ 3 회 혈소판 수를 계산하여 혈액의 임상 적 분석;
• 중증 및 중등도의 호중구 감소증에서 골수 천자 검사; 적응증에 따라 특수 검사 (배양, 세포 유전학, 분자 등)가 수행됩니다.
• 혈청 면역 글로불린 함량의 측정;
• 혈청 항체의 연구 antigranulotsitarnyh 막 및 모노클로 날 항체를 사용하여 호중구의 세포질에 특정 항체 antigranulotsitarnyh 환자 - (- 관련 바이러스 형태의) 표시 장치.

유 전적으로 결정 호중구 감소증의 일반 진단 기준 - 가족력, 생활, 상수 또는 고리 형 호중구 감소증 (0,2-1,0h10의 첫 번째 달에 임상 사진을 나타내 ⁹ monocytosis와 함께 / ℓ의 호중구)의 절반 경우 - 말초 혈액의 호산구와 함께. 항 - 과립구 항체가 없습니다. 골수 변화는 질병의 형태에 따라 결정됩니다. 분자 생물학적 방법은 유전 적 결함을 나타낼 수 있습니다.

순환 호중구 감소증의 진단은 혈액 검사 결과에 의해 주당 2-3 회 6 주 동안 문서화되며, 골수암 검사는 필요하지 않습니다.

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소아에서의 호중구 감소증 치료

절대 호중구와 환자 <500 세포 / mm 발열 관계없이 호중구의 추정 된 원인을 즉시 항암제를 포함한 환자 (감염의 가장 자주 원인 병원균 경험적 항생제 치료 효과를 시작 - 포도상 구균, 슈도모나스 aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). 더 많은 전술은 호중구 감소의 본질과 과정에 의해 결정됩니다.

순환 호중구 감소증의 주요 치료 방법은 과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim 또는 lenograstim)를 매일 3-5 μg / kg 피하 투여하는 것이다. 약물 투여는 위기 발생 2 ~ 3 일 전부터 시작하여 혈액 수치가 정상화 될 때까지 계속됩니다. 또 다른 전략은 과립구 콜로니 자극 인자를 매일 또는 2 내지 3㎍ / kg 피하 투여하는 연속 치료법이다. 이것은 호중구의 수를 0.5 / μl 이상으로 유지하기에 충분하여 환자의 만족스러운 삶의 질을 보장합니다. 감염의 발전 - 항균 및 국소 치료. 백혈병의 위험은 높아지지 않습니다.

만성적으로 결정된 호중구 감소증의 적극적인 치료는 광범위한 항생제를 사용하여 급성 세균 감염 중에 수행됩니다. 심한 경우에는 과립구 콜로니 자극 인자가 처방되고, 공여자 과립구가 수혈된다.