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소아에서의 Hypercortisism은 부신 피의 hyperfunction의 결과로 혈중 글루코 코르티코이드 수치가 지속적으로 높기 때문에 발생하는 증후군입니다.
ICD-10 코드
- E24 증후군 Itenko-Cushing.
- E24.0 Itenko-Cushing 뇌하수체 기원의 질병.
- E24.1 넬슨 증후군.
- E24.2 Itenko-Cushing의 약물 중독.
- E24.3 이소성 ACTH 증후군.
- E24.8 쿠싱 증후군이 특징 인 다른 병태.
- E24.9 Itenko-Cushing 증후군, 불특정.
원인 어린이의 대뇌 피질 증
Hypercorticism의 원인은 매우 다양합니다.
- 내인성 대장염은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- Itzenko-Cushing 질환은 시상 하부와 뇌하수체의 신경 내분비 질환입니다.
- Isenko-Cushing 증후군 - 부신 피질 질환 (부 신피질의 양성 또는 악성 결절성 과형 증);
- ACTH- 이소성 증후군 (기관지, 췌장, 흉선, 간, 난소 종양, ACTH 또는 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 분비 종양);
- hyperaldosteronism (Connes 증후군).
- 외인성 hypercortisy는 합성 glucocorticosteroids (Isenko-Cushing 's drug syndrome)의 장기 투여로 인한 것입니다.
- 또한 사춘기 청소년기 과다증, 시상 하부 증후군, 비만, 당뇨병, 간 질환에 기능성 대뇌 피질이 있습니다.
조짐 어린이의 대뇌 피질 증
이형성 비만으로 특징 지어지는 : "달의"얼굴, 가슴의 과도한 지방과 비교적 얇은 팔다리의 복부. 영양적인 피부 변화 (엉덩이, 복부, 가슴, 건조, 엷어 짐에 분홍색과 자주색 줄무늬)를 만듭니다. 진행하는 myopathy, 고혈압, 전신 골다공증, 뇌증, 스테로이드 당뇨병, 이차 면역 결핍증, 성행위 지연. 월경이 시작된 후 여자에서 때때로 무월경이 발생합니다. 환자들은 약점과 두통에 대해 불평합니다.
비만 이외에 종종 질병의 첫 징후는 성장 지연 일 수 있습니다. 점차적으로 비만을 발전시키고 성장을 둔화 시키거나 멈추게하는 것은 다른 증상을 동반하지 않을 수도 있습니다.
시험에서, 큰 얼굴, 보라색 뺨, 이중 턱, 지방 자궁 경부에 대한 지방의 침착에주의를 기울입니다. 종양에 의한 안드로겐의 과도한 생산으로 인해 종종 병리학 적 남성 증후군의 증상으로는 다모증, 여드름, 목소리의 조잡한 형태가 있습니다. 동맥 고혈압이 전형적입니다. 감염에 대한 증가 된 감수성은 일부 경우 패혈증을 유발합니다.
진단 어린이의 대뇌 피질 증
혈액 내의 코티솔 수치는 일반적으로 상승하지만 다른 날에는 폭 넓은 변동이있을 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 혈액에서 코티솔에 대해 반복적으로 연구해야합니다. 호르몬의 수치가 동일 할 수있는 반면 코티솔의 방해 일주기 리듬을 가진 대부분의 환자는 혈액 (건강 삼년 세 이상 어린이, 아침 코티솔 수준 저녁보다 몇 배 더 높은), 8 20 시간 정도 소요됩니다. 종종 적혈구 증가 (헤모글로빈 및 적혈구 함량 증가), 림프구 감소증, 호산구 감소증. 당뇨병 성 글루코스 내성이 손상 될 수 있습니다. 때때로 저칼륨 혈증이 있습니다. 골다공증은 척추의 몸에 표현됩니다 (척추의 방사선 사진).
Nosological 진단을 확립하기 위해, 시각화 방법 (CT, MRI, 초음파)가 사용됩니다. 국소 진단 (뇌하수체, 부신 및 기타 기관의 미세 또는 거유종)은 이전에 입증 된 대뇌 피질 증의 임상 및 검사실 증후군 환자에서 시행됩니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
치료 어린이의 대뇌 피질 증
질병의 중증도와 병소의 크기에 따라 결정되는 수술, 방사선 및 약물 (스테로이드 생성 차단제 - 미토탄, 도파민 작용제)을 포함합니다.
Использованная литература