파킨슨 병

파킨슨 병은 특발성의 천천히 진행하는 퇴행성 CNS 질환으로, 저산소증, 근육 강직, 휴식시의 떨림 및 자세 불안정성을 특징으로합니다.

진단은 임상 데이터를 기반으로합니다. 치료 - 레보도파 플러스 카비 도파 (carbidopa), 내약성의 경우 다른 약물 - 수술.

파킨슨 병은 40 세 이상 인구의 약 0.4 %와 65 세 이상 1 %에 영향을줍니다. 데뷔의 평균 연령은 약 57 세입니다. 드물게, 파킨슨 병은 소아기 또는 사춘기 (청소년 파킨슨 병증)로 시작됩니다.

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파킨슨 병의 원인

파킨슨 병에서는 알 수없는 이유로 뇌간의 흑색 물질, 푸른 반점 및 기타 카테콜린 성 핵의 색소 뉴런 수가 감소합니다. Caudate 핵 및 껍질과 관련된 흑색 물질의 뉴런의 손실은 이러한 형성에서 도파민의 양을 감소시킨다.

차 파킨슨 - 때문에 약물이나 외인성 독소의 기타 퇴행성 질환 액션에 기저핵의 손실 또는 억제 작용의 도파민 결과. 가장 흔한 원인 - 페 노티 아진, 티 오크,은 butyro, 도파민 수용체, 또는 레 세르 핀을 차단하는 다른 신경 이완제를 수신하는 단계를 포함한다. 덜 흔한 원인은 일산화탄소 중독, 망간, 수두증, 유기 뇌 질환에 관한 것이다 (예를 들면, 종양 및 중뇌 또는 기저 핵을 포함 경색), 경막 하 혈종, hepatolenticular 변성 특발성 퇴행성 질환 (예를 들면, striatonigral 변성, 다중 시스템 위축증). NMPTP (pmetil -1,2,3,4- tetrachloropyridine) - 실험 약물, 실패한 시도의 과정에서 합성이 메 페리 딘을 수득 - 비경 구 투여 비가역 파킨슨 발생할 수있는 경우. 파킨슨증은 뇌염에서 기저 세포 손상에 의해 영향을받습니다.

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파킨슨 병의 증상

대부분의 경우 파킨슨 병의 증상 은 한 손의 떨림과 같은 떨림과 함께 점진적으로 시작됩니다. 떨림은 느리고 조대하며 최대 휴식시 표현되고 운동으로 감소하며 수면 중에는 사라지고 정서적 긴장과 피로로 증가합니다. 떨림의 심각성은 손목 줄 (어깨 - 다리)에서 감소합니다. 씹는 근육, 혀, 이마와 눈꺼풀이 들어있을 수도 있지만 목소리가 들리지 않습니다. 질병이 발달함에 따라 떨림이 덜 눈에 띄게 될 수 있습니다.

흔들림이없는 경직성이 종종 있습니다. 진행의 강성이 진행됨에 따라 점차 속도가 느려지고 (둔감 운동), 운동이 감소하고 (운동 이상증), 시작하기가 점점 어려워집니다 (무력증). 강직과 근력 저하는 근육통의 발달과 약화에 기여합니다. 얼굴이 가면처럼 보이고, 입이 벌어지고, 깜박 거리는 것은 드뭅니다. 처음에는 환자가 얼굴 표정을 잃어 버렸기 때문에 빈곤 해 보였고, 빈곤과 얼굴 표정이 느려졌습니다. 연설은 특유의 단조로운 구음 장애가있는 hypophonic이됩니다. Hypokinesia와 말초 근육의 손상된 운동은 현미경 (매우 작은 글자로 된 편지)으로 이어지고 일상적인자가 관리를 어렵게 만듭니다. 환자의 수동적 인 팔다리 움직임으로 의사는 리드 미칼 한 경련 (톱니 바퀴처럼 단단함)을 느낍니다.

포즈는 사나워진다. 걷기, 돌리기, 멈추기의 어려움이 있습니다. 걷기가 짧아지고, 팔이 구부러지며, 허리에 가져오고 걷는 동안 흔들리지 않습니다. 걸음 걸이는 걸음 걸이를 방지하면서 걸음 걸이가 가속되고 환자가 거의 달릴 수 있습니다. 전방 (추진) 또는 후방 (후방 파열) 경향은 자세 반사 신경의 낙진으로 인한 무게 중심의 변위와 관련됩니다.

치매와 우울증은 빈번합니다. 기립 성 저혈압, 변비 또는 배뇨 관련 문제가 발생할 수 있습니다. 종종 삼키는 데 어려움이 있으며, 이는 포부가 있습니다.

환자는 다른 동작간에 신속하게 전환 할 수 없습니다. 민감도와 강도는 대개 보존됩니다. 반사는 정상이지만 심한 떨림과 경직으로 인해 발생하기가 어려울 수 있습니다. 지루성 피부염은 흔합니다. 후두 파킨슨 병증은 머리와 눈의 지속성 이탈 (oculogic crisis), 근긴장 이상, 식물 불안정성 및 성격 변화를 동반 할 수 있습니다.

파킨슨 병 치매

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ICD-10 코드

F02.3. 파킨슨 병 (G20)의 치매.

일반적으로 중증 파킨슨 병 환자의 15-25 %가 퇴행성 위축성 질환 (뇌의 추체 외전, 떨림, 근육 강직, 운동 저하)을 일으 킵니다. 이러한 환자 중 14-53 %에서 명백한인지 적 징후가 나타납니다. 

치매 진료소는 거의 특이하지 않습니다. 파킨슨 병의 신경 학적 obligatnp 증상 외에도 응답의 형태) - 염려증을 우울증 할 수 감소, 활동, 정서적 고갈, 격리, 감수성을 의미 주로 감정과 동기 부여 영역에서 장애에 의해 결정 성격 변화로 간주됩니다. 감별 진단에서는 혈관계 (다발성 경색) 치매에서 뇌의 신 생물과 유사한 임상 증상이 발생할 수 있음을 명심해야합니다.

파킨슨 병 치매 치료는 구체적입니다.

주된 항 파킨슨증 치료는 도파민 결핍을 감소시키는 L-DOPA의 조제와 함께 수행됩니다. 항콜린 성 약제 (amantadine 200-400 mg / day 2 ~ 4 개월)와 monoamine oxidase (MAO) -B 차단제 (selegiline 10 mg / day)가 추가되었습니다. 파킨슨 병 환자의 치매가 알츠하이머 병의 추가로 인한 경우에는 항콜린 성 약제의 항콜린 성 작용이 금기입니다. 신경 퇴행성 파킨슨 병의 발생을 쉽게 유발하는 약물의 사용을 피해야합니다. 혼란, 두려움을 동반 한 정신 운동 또는 동요 장애, 환각 장애 등 항 파킨슨 증후군 약물에 의한 정신 병리학의 부작용이 발생할 가능성이 높다는 것을 기억할 필요가 있습니다.

기대되는 치료 결과 :

• 운동 장애의 감소;
• 환자와 환자를 돌보는 사람들의 삶의 질을 향상시킵니다.

경증 및 중등도의 치매에 대한 재활 조치는 고용, 심리 치료,인지 훈련을 통한 치료를 제안합니다. 특히 다른 유형의 치매와 마찬가지로 가족 구성원과 일하는 것이고, 환자를 돌보는 사람들을위한 심리적 지원입니다.

이 과정은 주로 신경 질환의 중증도에 의해 결정됩니다. 치매가 나타날 때 예후는 유의하게 악화됩니다.

파킨슨 병 진단

진단은 임상 데이터를 기반으로합니다. 휴식, 동통 또는 강직의 특징적인 진전은 파킨슨 병의 문제를 제기합니다. Parkinsonism의 Bradykinesia는 corticospinal tracts의 패배의 움직임과 경련의 감속과 구별되어야합니다. 후자의 경우, 마비는 주로 원위 근육에서 발생하고 (약점 또는 마비), 신전 발바닥 반사 (Babinsky 증상)가 있습니다. Corticospinal tract의 병변에있는 경련은 근조직과 깊은 tendon 반사의 증가와 결합됩니다. 근육의 수동 스트레칭과 함께, 긴장의 정도에 비례하여 톤이 증가하고 갑자기 감소합니다 (폴딩 나이프 현상).

파킨슨 병의 진단은 다른 특징적인 증상 (예 : 드물게 번쩍이는 것, hypomia, 자세 반사의 위반, 특유의 보행 장애)에 의해 확인됩니다. 다른 특징적인 증상이없는 격리 된 진전은 질병이나 다른 진단의 초기 단계를 암시합니다. 노인에서는 우울증이나 치매로 인해 작은 단계 (류마티스 성)로 자발적인 운동이나 걸음 걸이가 감소 할 수 있습니다. 그러한 경우는 파킨슨 병과 구별하기가 어려울 수 있습니다.

Parkinsonism의 원인은 뇌의 기형과 신경 이미지에 따라 확립됩니다. 뇌 신경 외상, 뇌졸중, 수두증, 약물 및 독소의 영향, 그리고 역사에 다른 퇴행성 신경 질환의 존재가 중요합니다.

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파킨슨 병 치료

파킨슨 병 치료제

전통적으로 첫 번째 약물은 레보도파이지만 많은 사람들은 조기에 사용하면 부작용이 빨리 진행되고 약물에 대한 민감성이 줄어들 것이라고 믿고 있습니다. 그들은 우선 레보도파를 처방하지 않고 항콜린 성 약물, 아만타딘 또는 도파민 작용제를 사용하는 것을 선호합니다.

도파민의 전구체 인 레보도파 (Levodopa)는 혈액 - 뇌 장벽을 통과하여 기저 핵 (basal nuclei)에 들어가며, 도파민으로 탈 카복실 화된다. Carbidopa decarboxylase 억제제의 병행 투여는 levodopa의 대사를 방지하여 복용량을 줄이고 부작용을 최소화합니다.

Levodopa는 떨림을 상당히 감소 시키지만 운동성과 경직성에 대해 가장 효과적입니다. 질병의 쉬운 과정으로, 레보도파는 거의 정상 상태로 돌아갈 수 있으며, 환자는 환자를 외래 환자 일정으로 옮깁니다.

특히 치매 노인의 레보도파의 악몽, 기립 성 저혈압, 졸음, 운동 장애뿐만 아니라 환각이나 정신 착란의 tremens의 주요 중앙 부작용 중. 주변에는 메스꺼움, 구토, 다한증, 복근 경련 및 빈맥이 있습니다. 운동 이상증이 발병하는 용량은 치료를 계속할 때 감소합니다. 때때로 파킨슨증의 증상을 감소시키는 최소 투여 량이 운동 이상증을 유발합니다.

카비 도파 / 레보도파는 다양한 비율로 10/100, 25 / 100.25 / 250.25 / 100.25 / 250의 정제 및 50/200 mg의 지속적인 방출을 갖는 정제로 제공됩니다. 치료 는 하루에 3 번 25/100 mg의 정제로 시작됩니다. 최고 긍정적 효과 또는 부작용이 나타날 때까지 4-7 일마다 용량이 증가합니다. 부작용은 식사 도중 또는 식사 후에 복용량과 약물 투여가 점진적으로 증가함에 따라 최소화됩니다 (고단백 음식은 레보도파 흡수를 악화시킬 수 있음). 말초 부작용이 우세하면 카비 도파 용량을 늘려야합니다. 일반적으로 2 ~ 5 시간마다 여러 번 복용하면 400-1000 mg / day의 레보도파가 필요하며 일일 복용량을 2000 mg2로 늘려야하는 경우도 있습니다.

때로는 levodopa는 그것을 통해 발생하는 환각이나 정신 착란에도 불구하고 운동 기능을 보조해야합니다. 정신병은 때때로 quetiapine 또는 clozapine으로 치료할 수 있습니다. 그들은 실질적으로 파킨슨증의 증상을 악화 시키거나 다른 신경 이완제 (예 : risperidone, olanzapine)보다 낮은 정도로하지 않습니다. Haloperidol을 처방하지 마십시오. Quetiapine의 시작 용량은 1 일 1-2 회 1-2mg이며 1-3 일마다 25mg 씩 증가하며 내약성은 최대 800mg / day입니다. 클로자핀의 초기 용량은 1 일 1 회 12.5 ~ 50mg이며, 6 주 동안 임상 혈액 검사의 주간 통제하에 12.5 ~ 25mg 2 회 / 일로 증가되고, 그 다음 2 주마다 1 회씩 분석을 실시합니다.

1. levodopa와 decarboxylase 억제제, benserazide 및 catecholomethyltransferase inhibitors (KOMT)의 조합도 사용됩니다.
2. benserazide / levodopa 병용시 비슷한 전술이 사용됩니다.

레보도파 치료의 결과로 판명 수 및 기저 질환의 결과 - 대부분의 경우 레보도파 치료 2-5 년 후에 모터 변동 ( "를 끄고"의 현상)이 있습니다. 결과적으로, 각 섭취 후 개선 기간이 단축되고, 무감각 무명과 위상을 구별 할 수있어 조절되지 않는 과잉 행동을 일으킬 수 있습니다. 레보도파의 변동이 최소 유효 용량으로 투여 한 경우 전통적으로 투여 사이의 간격을 1 ~ 2 시간이다. 대안 적으로 첨가 도파민 작용제, 투여 레보도파 / 카르 비도 파 (200/50 mg) 및 셀레 길린 단축.

Parkinsonism의 초기 단계의 단독 요법을 위해 amantadine 100 mg을 1 일 1 ~ 3 회 경구 투여하는 것이 50 %의 경우에 효과적이며, levodopa의 효과를 증가시키기 위해 더 많이 사용할 수 있습니다. 이 약물은 도파민 성 활동과 항콜린 작용을 증가시킵니다. 수개월의 단독 치료 후에 아만타딘은 종종 효과를 잃습니다. Amantadine은 신경 이완제를 사용하여 파킨슨 병의 경과를 촉진합니다. 아만타딘의 부작용 중 다리의 붓기, 증상 및 혼란이 있습니다.

도파민 작용제는 기본 핵에서 도파민 수용체를 직접 활성화시킵니다. 2 회 / 일 1,25-50 mg의 내부 브로 모 크립 틴이다 페르 1 시간 0.05 밀리그램 / 일 1.5 mg의 3 회 / 일 피니 롤 0,25-8 mg의 3 회 / 일의 프라 미 펙솔 0,125-1, 5 mg 3 회 / 일. 단독 요법으로는 수년 이상 효과가 거의 없지만 질병의 모든 단계에서 효과적 일 수 있습니다. 아마도 도파민 작용제는 레보도파 이상 도파민 수용체를 자극한다는 사실에, - "해제"레보도파의 낮은 복용량과 함께이 약의 초기 투여는 운동 장애의 모양과 현상을 속도가 느려집니다. 이러한 유형의 자극은보다 생리적이며 수용체를 더 잘 유지합니다. 도파민 작용제는 레보도파에 대한 반응이 감소하거나 "on-off"현상이 나타나는 후기 단계에서 유용합니다. 도파민 작용제를 사용하면 부작용 (예 : 진정, 메스꺼움, 기립 성 저혈압, 의식 장애, 섬망, 정신병)이 제한됩니다. 레보도파의 복용량을 줄이면 도파민 작용제의 부작용을 줄일 수 있습니다. 때때로 pergolide가 섬유증 (늑막, 후 복막 공간 또는 심장 판막)을 유발합니다.

셀레 길린, 모노 아민 옥시 다제 B 형의 선택적 억제제 (MAOB)은 뇌에서 도파민 절단 두 주요 효소 중 하나를 억제한다. 때로는 현상 완화 "턴 - 오프는"셀레 길린은 레보도파의 효과를 연장하는 데 도움이됩니다. 단일 요법으로 조기 약속을하면, 셀레 길린은 레보도파 투여의 필요성을 약 1 년간 지연시킬 수 있습니다. 질병의 초기 단계에서 잔류 도파민을 향상 또는 도파민의 산화 신진 대사를 줄임으로써, 셀레 길린은 질병의 진행 속도가 느려집니다. 투여 량 5 mg을 경구로 2 회 / 일 동종 효소 A 및 B 자체를 차단하는 비 선택적인 MAO 억제제 달리 티라민 함유 사용 치즈 후 고혈압 위기를 제공 부작용이 거의없는 상태이며, 셀레 길린은 레보도파 부작용 (예를 들어, 운동 장애, 정신병 효과를 증강시켜 , 메스꺼움), 복용량의 감소를 지시합니다.

암페타민으로 대사되지 않은 새로운 MAAA 억제제 인 Razagilin은이 병의 어느 단계에서도 효과적이고 잘 견디는 것으로 보인다. Rasagiline이 단지 증상 적 및 / 또는 신경 보호 효과가 있는지 여부는 아직 명확하지 않다.

레보도파의 작용을 지원하기 위해 - 항콜린 성 약물은 나중에 질병의 초기 단계에서 단독 요법으로 사용 될 수 있습니다. 그 중, 밤 0.5 mg을 2 mg을 3 회 / 일, trihexyphenidyl 2-5 mg을 경구 투여 세 번 / 일 안쪽으로 benztropine. 진전을 치료하는데 효과적은 항콜린 성 효과 (예를 들어 항히스타민 제와 함께, 디펜 25-50 mg의 경구 2-4 회 / 일, 50 mg의 경구 orphenadrine 1-4 회 / 일. 항콜린 제 (예, benztropine) 응용 프로그램에 의한 파킨슨증을 촉진 할 신경 이완제. 항콜린 효과 (취침 예를 들어, 10 내지 150 mg을 포 아미 트립 틸린) 레보도파와 함께 효과적인. 선량 항콜린 매우 느리게 증가와 삼환계 항우울제이다. 부수적 중 때문에 감소 땀에 구강 건조, 요폐, 변비, 시야 흐림, 혼란, 정신 착란, 및 체온 조절의 위반 : 노인에서 특히 불쾌한 항콜린 성 약물의의 효과.

카테 콜-O-메틸화 된 (COMT) (예컨대, 엔 타카 폰, 톨 카폰)의 억제는 도파민의 분해를 억제하므로 레보도파와 함께 효과적이다. Levodopa, carbidopa 및 entacapone의 조합이 가능합니다. 각 레보도파는 접수 1 일 엔 타카 폰 200mg을 넣어 아니지만 이상 1,600 밀리그램 / 일 (레보도파 5 회인가되는 경우이므로, 엔 타카 폰 1g을 1 회 / 일을 투여). 간장에 대한 독성 영향 때문에 tolcap은 거의 사용되지 않습니다.

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파킨슨 병의 외과 적 치료

질병이 진행되면 현대 요법에도 불구하고 외과 적 치료에 대한 의문이 제기됩니다. 선택 방법은 하부 근육 신체의 고주파 전기 자극입니다. Levodopa에 의해 유발 된 운동 장애와 함께, 창백한 구의 후방 부분의 정위 (stereotactic) 파괴 (pallidotomy)가 수행된다. Bradykinesia, "on-off"현상 및 levodopa 유발 dyskinesias가 4 년을 넘지 않는 경우, 수술은 해당 불만을 상당히 감소시킵니다. 발진이 나타날 때 시상의 내측 복부 핵을 효과적으로 자극 할 수 있습니다. 실험은 뇌의 도파민 함량을 잠재적으로 증가시키는 치료법으로 수행됩니다 - 배아 도파민 뉴런의 이식.

파킨슨 병의 물리적 치료

목표는 파킨슨 병 환자의 일상적인 활동을 극대화하는 것입니다. 정기적 인 운동 프로그램이나 물리 치료는 환자의 신체 상태를 개선하고 적응 전략을 교육하는 데 도움이됩니다. 이 병으로 인해 항 파킨슨 증후군 약물을 복용하고 활동을 감소 시키므로 변비가 보통 발생하기 때문에 식물 섬유 함량이 높은 식단을 관찰해야합니다. Psyllium과 같은 식품 첨가물과 가벼운 하제 (예 : bisacodyl 10-20 mg을 1 일 1 회 경구 투여)를 도와줍니다.