두뇌 공격

소뇌 운동 실조 - 인한 질병과 소뇌와 그 연결의 부상, 움직임의 조정을 의미하는 일반 용어. 소뇌 운동 실조증 특정 보행 장애 사지 (실제로 운동 실조증)의 (소뇌 disbaziya) 균형 discoordination 운동 명단, 언어 유창성 (소뇌 구음 장애), 소뇌 진전의 다양한 형태, 근육 긴장 저하 및 안구 운동 장애, 현기증 위반. 특정 테스트 다수 소뇌 부전이 나타날 수있는 개별 증상, 복수의 검출.

소뇌와 그 광범위한 연결에 영향을 줄 수있는 수많은 질병이 소뇌 운동 실조의 분류를 어렵게 만듭니다. 통합 분류는 아직 작성되지 않았지만 많은 시도가 있지만 다른 원칙에 따라 작성되었습니다.

실용적인 의사의 관점에서 볼 때,이 또는 그 중요한 임상 징후에 근거한 그러한 분류에 의존하는 것이 더 편리합니다. 우리는 소뇌 운동 실조 (급성 운동 실조증, 아 급성, 만성 및 발작)의 특징을 바탕으로 분류에 대한 관심을 중단했습니다. 이 분류는 소뇌 성 운동 실조증의 병인 분류에 의해 보충된다.

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소뇌 운동 실조의 분류

급성 발병 운동 장애

1. psedoinsultnym 전류로 스트로크 및 부피 측정 프로세스.
2. 다발성 경화증
3. 길랑 발레 증후군
4. 뇌염 및 전염성 소뇌염
5. 중독 (마약 포함 : 리튬, 바르비 투르 레이트, 다이 페 닌)
6. 대사 장애
7. 고열
8. 폐쇄성 뇌수종

아 급성 발작 (1 주 또는 몇 주 이내)

1. 종양의 종양, 농양 및 다른 부피가 큰 과정
2. 정상 혈압 강수염
3. 독성 및 대사 장애 (흡수 및 영양 장애와 관련된 장애를 포함).
4. 소 혈관성 소뇌 변성
5. 다발성 경화증

만성 운동 실조증 (몇 달 또는 몇 년 동안)

1. Spinocerebellar 운동 장애 (보통 초기 발병)

• 프리드리 야 운동 실조증
• 성문 기능 저하증, 성기능 저하증, 근 위축증 및 기타 장애로 초기에 발병 한 Nefridreihovskaya 운동 실조증

2. Korkovыe tserebellyarnыe 운동 실조증

• 소뇌의 대뇌 피질 위축 Holmes
• Marie-Foix-Alajuanin의 후기 소뇌 위축

3. 뇌신경 마비가 늦게 발병하고, 뇌간 구조 및 신경계의 다른 구조가 관여한다.

• OPCA
• Dentato-rubro-pallid-Lewis 위축
• 마샤도 - 요셉 병
• 소뇌와 관련된 다른 퇴행
• 소뇌 이형성

발작 일소성 운동 실조증

어린 시절 :

• 상 염색체 우성 유전성 주기적 실조증 (제 1 형과 제 2 형, 발작 지속 기간이 다름).
• 기타 실조증 (Hartnup 병, 피루 베이트 탈수소 효소 부족, 메이플 시럽 병)

어른들의 일란성 운동 실조증

• 약용
• 다발성 경화증
• 일과성 허혈 발작
• 커다란 후두 개구부의 압축 과정
• 간헐적 인 심실 시스템 장애

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급성 발병이있는 소뇌 운동 실조증

분명히 뇌졸중은 임상에서 급성 운동 실조증의 가장 흔한 원인입니다. 변연교와 근위축의 영역에서 Lacunar 경색은 atactic hemiparesis의 사진에서, 일반적으로 운동 장애를 일으킬 수 있습니다. 시상 하부의 허혈, 내 캡슐의 뒤쪽 무릎, 후부 대뇌 동맥으로부터의 혈액 공급 구역 인 코로나 라디 아타 (crona radiata)는 소뇌 운동 실조증으로 나타날 수 있습니다. 동시에 "음소거"라 쿠 나르 경색은 종종 소뇌에서 발견됩니다. 소뇌 경색은 또한 고립성 현훈에 의해 나타날 수 있습니다. 심장 색전증 및 죽상 경화성 폐색은 소뇌 뇌졸중의 가장 흔한 두 원인입니다.

시상 영역 gemigipesteziey 스트로크 특성 (후방 뇌동맥 점)와 Gemiataksiya. 고립 운동 실조증 걸음 걸이는 때때로 기저 동맥의 가지를 관통 병변에서 발견된다. 다양한 뇌 신경 병변의 개입과 Gemiataksiya는 뇌교 (상부 소뇌 동맥) inferolateral 다리 부 및 외측 수질 (하부 전방 및 후방 하부 소뇌 동맥)의 상부에 전개 일반적 편마비 교대 줄기 사진.

일반화 된 운동 실조, 현기증 및 뇌간의 다른 증상의 급속한 발전에 의해 종종 폐쇄성 수두증의 개발과 관련하여 함께 광범위한 소뇌 경색이나 출혈.

소뇌, 농양, 육아 종성 및 기타 부피가 큰 종양의 종양은 가끔씩 심한 증상없이 나타납니다 (두통, 구토, 걷는 중 경미한 운동 실조증).

다발성 경화증은 가끔씩 급격하게 나타나며 소뇌의 증상이없는 경우는 드물게 발생합니다. 대개 뇌간 및 다발 신경계의 다 병소 병변에는 다른 징후 (임상 및 신경 영상)가 있습니다.

Guillain-Barre 증후군은 뇌 신경과 운동 장애를 포함한 드문 형태의 병변으로 발생합니다. 그러나 약하게 표현 된 hyporeflexia, 심지어 뇌척수액에서 단백질의 증가가 밝혀졌습니다. Miller Fisher의 증후군은 운동 실조, 안검 마비 증 및 운동 장애 (다른 증상은 선택적 임)의 발달과 함께 심각하게 진행되며, 그 다음에 손상된 기능을 잘 회복시킵니다. 이러한 발현은 임상 진단에 매우 특이하고 충분합니다.

뇌염과 소화 후 소뇌염은 종종 소뇌의 침범과 함께 흐릅니다. 유행성 이하선염의 소 뇌염은 소 구형 소뇌 이상이있는 어린이에게서 특히 흔합니다. 수두는 소뇌를 일으킬 수 있습니다. Epstein-Bar 바이러스는 2 차 급성 소뇌 운동 실조와 함께 전염성 단핵구증을 유발합니다. 급성 감염 후 운동 실조증은 특히 유년기 감염의 결과 중 일반적입니다.

중독은 급성 운동 실조증의 또 다른 공통 원인입니다. 원칙적으로 어택 틱 보행과 안진 증이 있습니다. 실조증이 사지에서 발견되면 대개 대칭입니다. 가장 흔한 원인 : 알코올 (베르 니케 뇌증 포함), 항 경련제, 향정신성 약물.

인슐린 종과 같은 대사 장애 (급성 운동 실조증과 혼란을 일으키는 저혈당증)는 급성 운동 실조증의 흔한 원인입니다.

길고 집중적 인 열 스트레스 (고열, 일사병, 신경 이완제 악성 증후군, 악성 고열증, 고열 리튬 중독)의 형태로 고열, 특히 웜의 주동이의 부분 주변에, 소뇌에 영향을 줄 수 있습니다.

폐쇄성 수두증은 종종 경우 급성 소뇌 운동 실조 인 가운데, (구토, 두통, 졸음, 무기력) 두개 내 고혈압의 증상의 복합체에 의해 각성, 급성 개발했다. 뇌수종의 발달이 지연되면서 최소한의 뇌 질환으로 운동 실조가 발생할 수 있습니다.

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아 급성 발병 아 급성

종양 (특히 모세포종, 성상 세포종,상의 세포종, 신 세포 암이 동반, 수막종 및 신경초종 (브릿지 소뇌 각도), 및 농양 및 소뇌 영역의 다른 방대한 형성 수도 급성 전류 또는 만성 진행성 운동 실조증 자체 임상 매니페스트. 소뇌 실조증 자주 인접 걸림 현상이 커질뿐 아니라 형성이 증가 두개 내 압력이 상대적으로 초기 징후를 나타납니다. 의 하단부 nosis의 도움말 뇌 영상을.

정상 압 수두증 (하킴 - 아담스 증후군 : 정상 압력 CSF에서 진보적 인 심실 확대) 양식 disbazii (상실증 도보)에서 증상의 임상 적 특성 화음, 요실금 몇 주 또는 몇 개월 안에 개발 피질 하 치매의 유형입니다.

주요 원인 : 지주막 하 출혈 의 결과, 수막염, 지주막 하 출혈의 뇌실질 외상, 출혈이있는 뇌 수술. 특발성 정상 혈압 수두증도 알려져 있습니다.

차별 진단은 알츠하이머 병, 파킨슨 병, 헌팅 톤 무도병, 다발 경색 치매로 수행됩니다.

독성 대사 장애 (비타민 B12, 비타민 B1, 비타민 E, 갑상선 기능 저하증, 부갑상선 기능 항진증, 취기, taliem, 수은, 비스무트, 과량 diphenylhydantoin 또는 다른 항 경련제의 부족뿐만 아니라, 리튬, 시클로 스포린 및 기타 물질) 프로그레시브 소뇌 이어질 수 운동 실조증.

비정상 소뇌 변성. 악성 신 생물에는 아 급성 (때로는 급성) 소뇌 증후군이 동반 될 수 있으며 흔히 떨림이나 대퇴골 (opsonone)과 함께 나타날 수 있습니다. 종종 그것은 폐, 림프 조직 또는 여성 생식 기관의 종양입니다. 비정상 소뇌 변성은 때때로 종양 자체의 즉각적인 징후보다 임상 적으로 때로는 앞서 있습니다. 원인 불명의 아 급성 (또는 만성) 소뇌 운동 실조증은 종종 종양학 검색을 필요로합니다.

아 경화성 소뇌 실조증, 특히 40 세 미만의 개인에서는 다발성 경화증을 확인하거나 제거해야합니다. 임상 적 그림이 전형적이거나 의문스럽지 않은 경우, MRI와 다른 방식의 잠재 성을 유발하는 것이 일반적으로이 문제를 해결합니다.

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만성적으로 진행하는 소뇌 운동 실조증 (몇 달 또는 몇 년 동안)

천천히 성장하는 종양 및 기타 부피가 큰 과정 외에도이 그룹의 특징은 다음과 같습니다.

Spinocerebellar 운동 실조증 (조기 개시)

Spinocerebellar 운동 실조증은 질병의 그룹이며, 그 목록은 엄격하게 고정되어 있지 않으며 여러 저자들에 따르면 다양한 유전병 (특히 어린 시절)을 포함합니다.

프리드 라이히 운동 실조의 운동 장애 (전형적인 증상 : 소뇌 운동 실조, 감각 운동 장애, 반사 저하, 바빈 스키, 척추 측만증, "중지 프리드리히 실조증»(PES 요족), 심근 병증, 당뇨병, 축삭 병증).

"nephridreyich 유형"의 Spinocerebellar 퇴보. Friedreich 운동 실조증과는 달리, 질병의 조기 발병, 보존 된 힘줄 반사, 성선 기능 저하증이 특징적입니다. 일부 가족에서는 - 경련의 부작용이 더 적거나 척수의 주요 병변의 다른 징후가 있습니다.

Korkovыe mozzhechkovыe 운동 실조증

드물게, 다른 신경 학적 징후 (가족 위축 geredoataksiya B 형 tserebellofugalnaya 격리 없음) 천천히 진보적 인 소뇌 운동 실조, 구음 장애, 떨림, 안구 진탕 등을, 명시 성인의 유전 질환, - 소뇌 홈즈의 피질 위축. 소뇌 웜의 MRI - 위축.

늦은 소뇌 위축 마리 포이 Alajouanine은 크게 (산발성의 tserebellofugalnaya 고립 위축 이전 양식 (임상 적 및 형태 학적) 닮은하지만 가족력이없이, 후반 (44 세 평균) 아주 천천히 (15 ~ 20 년) 진행 시작 ). 알코올 소뇌 변성에 개시 유사 병리학 및 임상 증상.

늦게 발병 한 소뇌 운동 실조증, 뇌간 구조 및 신경계의 다른 구조의 침범

감 반력 소뇌 위축 (OPCA)

다양한 OCAA 분류가 있습니다. 산발적 (Dejerine-토마스) 임상 적으로 "순수"형식이나 추체 외로 및 자율 (프로그레시브 자율 장애) 증상과 유형을 것으로 보인다. 후자의 선택은 다중 전신 위축을 의미합니다. 유전 양식 (약 51 %) OPTSA (geredoataksii 타입 A)는 때때로 임상 적 및 조직 학적 (산발적 인 형태와는 달리 HRP 일반적이지 않습니다)는 현재 일곱 개 유전자 변종을 포함 OPTSA 산발적 인 형태에서 약간의 차이가 있습니다.

OPCA의 주요한 증상은 소뇌 운동 실조 (평균 90 % 이상의 환자), 특히 보행시 현저한 (70 % 이상) 소뇌 실조 증. 구음 장애 (성가심, 연하 장애, 구근 및 가성 궤양 장애); 파킨슨 증후군은 약 40-60 %의 경우에서 발생합니다. 피라미드 흔적이 적지 않습니다. 일부 임상 변종에는 근 위축 (myoclonus), 근육 긴장 이상 (dystonia), 극 지성 고지혈증, 치매, 안구 운동 장애 및 시각 장애가 포함된다. 드물게 - 근 위축증, 매혹 및 다른 것 (간질 발작, 사춘기 세기) 증후. 최근 수면 무호흡증이 OPCA에서 점점 더 많이 기술되고 있습니다.

CT 또는 MRI는 소뇌 및 뇌간의 위축, 소뇌 각의 제 4 심실 및 구심의 확장을 나타냅니다. 흔히 청각 줄기 유발 전위의 매개 변수가 방해받습니다.

감별 진단은 여러 시스템 위축 (산발적 OPTSA 예, 샤이 - 드래 거 증후군 striatonigral 변성)의 다양한 형태에서 실시된다. OPTSA을 차별화 한 질병의 범위는 파킨슨 병, 진행성 핵상 마비, 헌팅턴 무도병, 마차도 - 조셉 질환, 프리드리히 운동 실조, 운동 실조 - 모세 혈관 확장, Marinesco - 쇼그렌 증후군, 무 베타 지방 단백 혈증과 같은 질병을 포함, CM2-gangliosidosis, Refsum 병 , 변색 leukodystrophy, 부신 백질 이영양증, 크로이츠 펠트 - 야콥병, 소뇌 변성 paraneplasticheskaya은하고, 때로는 알츠하이머 병이 확산 루이 질병 등을 미립자.

-Dentate 루 브렌 담창구 루이스 위축 - 어떤 경우는 간 대성 근 경련, 파킨슨 병, 간질이나 치매 등으로 소뇌 운동 실조가, 근육 긴장 이상과 choreoathetosis 결합과 일본을 중심으로 설명 희귀 질환 가족. 정확한 진단은 DNA의 분자 유전 분석에 의해 수행됩니다.

마차도 - 조셉 질환 (아 조레스 질환) - 상 염색체 우성 유전과 질병, 과다 반사, 추체 외로 강성, 근육 긴장 이상, 안구 증상 말초 모터 약점과 안근 마비와 함께, 청소년기 또는 초기 성인기에 천천히 진보적 인 소뇌 운동 실조증을 명시. 특정 신경 징후의 계면 간 가변성이 가능합니다. 정확한 진단은 DNA의 유전 적 분석에 의해 이루어진다.

소뇌가 관여하는 다른 유전성 운동 실조증. 특이한 임상 적 특징과 유전 소뇌 운동 실조증의 많은 설명이있다 (시신경 위축, 망막 색소 변성 및 선천성 청각 장애, 망막 변성 및 당뇨병, 청소년 파킨슨와 프리드리히 운동 실조와 소뇌 운동 실조증,. 등은).

질병 알려진 생화학 적 결함과 (병이 그룹은 또한 소위 "운동 실조 플러스"증후군 (; 운동 실조 - 모세 혈관 확장, "소뇌 운동 실조 플러스 성선 기능 저하증 'Marinescu - 쇼그렌 증후군,"소뇌 운동 실조 플러스 청력 손실 "질병 Hippel-Lindau의)를 포함 할 수있다 Refsum,베이스 Korntsveyga 질환)뿐만 아니라 다른 희귀 질환 (리 병, 질병 Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Straussler); 크로이츠 펠트 - 야콥병; X-linked adrenoleukoidystrophy; MERRF 증후군; Thea-Sachs 질병; 고셔병; Nyman 선택 질병; Sandhoff의 질병).

소뇌 운동 이상증

Arnold-Chiari의 기형은 소뇌의 편도선이 큰 후두 구로 돌출되어 나타납니다. 나는이 가장 약한 돌출을 반영하고 두통, 목 통증, 안구 진탕 (특히 아래 박동), 어택 틱 disbaziey 낮은 두개골 신경의 참여뿐만 아니라, 도체 배럴 시스템에 의해 나타난 기형 입력합니다. 제 4 형은 가장 무거 우며 제 4 뇌실의 낭포 성 증식을 동반 한 소뇌 형성 저하에 의해 나타난다. 이 유형은 다른 많은 뇌 이상을 포함 할 수있는 Dandy-Walker 증후군과 겹칩니다.

과립 세포 층의 선천성 저산소증과 같은 소뇌 운동 이상증의 변이 또한 기술되어있다; 소뇌 웜의 무력화.

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발작 (일시적인) 운동 실조증

어린 시절

가족 에피소드 (발작성) 운동 장애는 두 가지 형태로 존재합니다.

제 1 형은 5 세에서 7 세 사이에 시작하며 수 초에서 수 분간 지속되는 운동 장애 또는 구음 장애의 짧은 공격을 특징으로합니다. Interictal 기간에서는, 심근의 수시로 관찰되는 심근 및 손의 심근이 감지됩니다. 공격은 보통 깜짝 놀래거나 육체적 인 노력으로 유발됩니다. 일부 가족에서는 발작이 항 경련제에 반응합니다. 다른 발견들 가운데, 관절염과 발작성 운동 이상증이 기술되어있다. EMG에서 - 모터 유닛의 지속적인 활동.

유형 II 에피소드 성 운동 실조증은 며칠까지 지속되는 공격을 특징으로한다. 공격은 정서적 스트레스와 신체적 스트레스에 의해 유발됩니다. 이 질병은 종종 학교에서 시작됩니다. 일부 환자에서는 발작이 편두통과 같은 두통, 현기증 및 메스꺼움, 즉 기저부 편두통을 제외한 그림을 동반합니다. Interictal 기간에, 아래로 치는 안진 증이 전형적입니다. 어떤 경우에는 진행성 소뇌 운동 실조증이 발생할 수 있습니다. MRI는 때때로 소뇌 웜의 선택적 위축 패턴을 보여줍니다.

Hartnup 질병은 상 염색체 열성 유전 형의 드문 질환으로 트립토판 신진 대사를 침범합니다. 간헐적 인 소뇌 운동 실조증이 특징입니다. 증상은 며칠 동안 지속되고 1 주일에서 1 개월 동안 지속됩니다. 이 질환을 앓고있는 어린이는 피부의 광 민감성 (photodermatosis)이 증가한다는 특징이 있습니다. 많은 환자들이 소뇌 실조 증세를 보이며 때로는 안진 증을 동반합니다. 신경 학적 발현은 트립토판을 함유 한식이 요법뿐만 아니라 스트레스 또는 상호 감염에 의해 유발됩니다. 흐름이 좋다. 아미노산 뇨증의 특징. 공격은 니코이 시타민 (매일 25 ~ 300mg)의 경구 매일 투여에 의해 예방됩니다.

피루 베이트 탈수소 효소의 불충분 함. 대부분의 환자는 유아기에 발달이 약간 지연됩니다. 운동 실조증, 구음 수면 장애 및 때로는 수면기의 공격은 보통 3 세 이후에 시작됩니다. 더 심한 형태의 운동 실조증은 초기에 시작하여 일반화 된 약점과 의식 장애를 동반합니다. 일부 발작은 자연 발생적으로 발생합니다. 다른 사람들은 스트레스, 감염에 의해 유발됩니다. 소뇌 비 협착의 공격은 불규칙한 간격으로 반복되며 1 일에서 수주까지 지속될 수 있습니다. 젖산 산증 및 재발 성 다발성 신경 병증이 특징적입니다. 발작 중 lactate와 pyruvate의 농도가 항상 증가합니다. 포도당 부하량이 1 os 일 때, 고혈당은 길어지고 혈중 젖산 농도가 상승합니다. 이 검사는 임상 증상의 출현을 유발할 수 있습니다.

"메이플 시럽"의 질병은 상 염색체 열성 유형에 의해 유전되며 아미노산 대사를 위반합니다. 임상 발현은 5 개월에서 2 세 사이에 두드러지게 나타납니다. 운동 장애, 과민 반응 및 증가하는 과다 증후가 있습니다. 도발 요인 : 감염, 수술 중재 및 단백질이 풍부한 식단. 발작의 기간은 다양합니다. 대부분의 아이들은 자연 회복을 경험하지만, 일부 사람들은 심각한 대사성 산증의 사진으로 사망합니다. 살아남은 정신 운동 발달은 정상적으로 유지됩니다. 진단은 일반적인 임상 데이터와 소변의 특유의 달콤한 냄새의 감지에 기초합니다. 혈청과 소변에서 아미노산 인 leucine, isoleucine, valine이 대량으로 발견됩니다 (소변 냄새가납니다). 차별 진단은 phenylketonuria와 다른 유전 학적 변이 아미노산 대사로 수행됩니다.

어른들의 일란성 운동 실조증

약물 (독성) 운동 장애는 이미 위에서 언급되었습니다. 그것의 발생은 종종 diphenin 및 기타 항 경련제, 특정 향정신성 약물 (lithium) 및 기타 약물과 같은 약물의 누적 또는 과다 복용으로 인한 것입니다. 악화 (pseudorecidivi뿐만 아니라)시에 적절한 흐름을 지닌 다발성 경화증은 반복적 인 운동 장애로 나타날 수 있습니다. 소뇌 성 운동 실조증에 의해 나타나는 일과성 허혈 발작은 척추 및 주요 동맥의 파괴 (기저부 편두통의 그림 포함)에 특징적입니다.

커다란 후두 구의 영역에서 압축 과정은 또한 소뇌 운동 실조의 증상으로 나타날 수 있습니다.

일부 신경 외과 적 질환에서 심실 시스템의 간헐적 인 폐쇄는 다른 신경 학적 징후 중 소뇌 운동 실조증의 증상을 포함합니다.

제시된 소뇌 실조 증의 증후군 - 조직 학적 분석은 운동 실조증과 함께 발생하는 신경 질환의 주요 형태에 관한 것이지만, 완전하지는 못하다. 그러므로, 우리는 병인 (그리고 임상 징후가 아닌)이 분류의 기초를 형성하는 소뇌 운동 실조의 다른 분류를 제시한다. 그것은 주로 질병의 상세한 목록을 포함하고 소뇌 운동 실조의 감별 진단을 수행 할 때 이전의 임상 분류에 도움이 될 수 있습니다.

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