전구 증후군

과발 증후군은 뇌간의 꼬리 부분 (medulla oblongata) 또는 집행 장치와의 연결에 손상을 주어 발생합니다. Medulla oblongata의 기능은 다양하고 중요한 의미가 있습니다. 핵 1X, X 및 XII 신경은 인두, 후두 및 혀의 반사 활동에 대한 제어 센터이며 조음 및 삼킴을 제공하는 데 관여합니다. 그들은 정보를 받아들이며 많은 내장 반사 (기침, 삼키는 것, 재채기, 타액 분비, 빨기) 및 다양한 분비 반응과 관련됩니다. 수질은 내측 (후방) 종 방향 다발이 통과하는데 이는 머리와 목의 움직임을 조절하고 안구 운동을 조절하는 데 중요합니다. 그것은 청각 및 전정 도체의 릴레이 코어를 포함합니다. 오름차순 및 내림차순 경로가 통과하여 신경계의 낮은 레벨과 높은 레벨을 연결합니다. 망상 형성은 운동 활동을 완화 또는 억제하고, 근육의 음색을 조절하고, 구 심성을 유도하고, 자세 및 기타 반사 활동에서 의식을 제어하고, 내장 및 식물 기능을하는 데 중요한 역할을합니다. 또한, 미주 신경 시스템을 통해 수뇌는 몸의 호흡기, 심혈관, 소화기 및 기타 대사 과정의 조절에 관여합니다.

여기에서는 확대 된 형태의 구근 마비를 생각해 보자. 핵, X 및 XII 신경의 양측 병변뿐만 아니라 두개골 내부와 외부의 뿌리와 신경으로 발전한다. 여기에 우리는 대응하는 근육 및 시냅스의 병변이 있었는데, 이는 삼키는 작용, 씹기, 관절, 음성 및 호흡과 같은 전구 운동 기능의 동일한 장애를 일으켰습니다.

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구근 증후군의 원인

1. 운동 신경 세포의 질병 (근 위축성 측삭 경화증, 척추 근 위축증, Fazio-Londe, Kennedy bulbospin 근 위축).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre 증후군).
3. 영양 실조증.
4. Paroxysmal myoplegi.
5. 중증 근무력증.
6. 다발성 신경 병증 (Guillain-Barre, 백신 접종 후, 디프테리아, 비장 세포성, 갑상선 기능 항진증, 포르피린증).
7. 소아마비.
8. 뇌간, 후두 두개골과 두개골 - 척추 부위 (혈관, 종양, 주사포, 수막염, 뇌염, 육아 종성 질환, 뼈 이상)의 과정.
9. 심인성 발성 장애 및 연하 장애.

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운동 신경의 질병

모든 형태의 근 위축성 측삭 증후군 (ALS)의 최종 단계 또는 그 구근 형태의 발병은 구근 기능의 전형적인 예입니다. 이 질환은 대개 핵 XII 신경의 양측 병변으로 시작하며 첫 번째 증상은 쇠약 해지고 모근 (fasciculation)과 혀의 마비입니다. 첫 번째 단계에서는 dysarthria없이 dysarthria 또는 dysarthria없이 연하 장애가 발생할 수 있지만 모든 bulbar 기능의 점진적인 저하가 오히려 빠르게 관찰됩니다. 질병이 시작될 때 액체 음식을 삼킬 때의 어려움은 단단한 음식보다 더 자주 관찰되지만 질병이 진행됨에 따라 단단한 음식을 섭취하면 연하 장애가 발생합니다. 이 경우, 혀의 약점은 저작의 약점에 의해 결합되고 안면 근육은 연약한 구개가 내려 앉고, 구강의 혀는 움직이지 않으며 위축됩니다. 그것은 fastsikulyatsii를 보여줍니다. 아나 트리아 끊임없는 침전. 호흡기 근육 약화. 동일한 부위 또는 신체의 다른 부위에서, 상부 운동 신경 세포의 관련 증상이 감지됩니다.

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근 위축성 측색 경화증의 진단 기준

• 하부 운동 신경 세포에 손상의 징후가 있음 (EMG 포함 - 임상 적으로 보존 된 근육의 전방 진행 확인). 상부 운동 뉴런 (피라미드 증후군)의 병변의 임상 증상; 진보적 인 과정.

"프로 그레시브 bulbar 마비"는 오늘날 근 위축성 측삭 경화증의 구근 형태의 변종 중 하나로 간주됩니다 (척수의 전 방각의 병변의 임상 증상없이 발생하는 또 다른 유형의 근 위축성 경화증).

구근 마비의 증가는 점진적 척추 근 위축증, 특히 Werdnig-Hoffmann 근 위축 (Werdnig-Hoffmann)의 말기 및 소아에서의 Fazio-Londe 척추 근 위축증의 징후 일 수 있습니다. 후자는 유년기 초기에 상 염색체 열성 열성 근 위축증과 관련이있다. 성인에서는 40 세 이상의 나이에 X-linked bulbar 척추 근 위축증이 발생합니다 (Kennedy disease). 상지 근위부 근육의 약화 및 위축, 자연스러운 근막, 손의 활동적인 움직임의 제한된 양, 팔뚝과 삼두근 근육과의 힘줄 반사의 감소가 특징입니다. 질병이 진행됨에 따라 불알 (보통 비 - 거친) 장애가 발생합니다 : 피고, 혀 위축, 구음 장애. 다리 근육이 나중에 관여합니다. 특성 : gastrocnemius 근육의 gynecomastia 및 pseudohypertrophy.

진행성 척추 근 위축성 세포가있는 경우, 척수 앞쪽의 세포에 손상이 생길 수 있습니다. 근 위축성 측삭 경화증과는 달리,이 과정은 항상 대칭이며, 상부 운동 신경 세포가 관여하는 증상을 동반하지 않으며보다 유리한 경로를 가지고 있습니다.

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근병

Myopathy (oculofaryngeal, Kearns-Sayre 증후군)의 몇몇 형태는 손상된 구근 기능으로 나타날 수 있습니다. 구강 인두 근육 병증 (영양 장애)은 얼굴의 근육 (양측 안검 하사)과 구근 근육 (연하 장애)으로 제한되는 늦은 데뷔 (보통 45 세 이후)와 근력 약화를 특징으로하는 유전성 (상 염색체 우성) 질환입니다. 안구 함증, 삼키는 장애 및 발성 장애는 천천히 진행되고 있습니다. 주된 부적응 증후군은 연하 장애입니다. 사지에서,이 과정은 일부 환자들과 질병의 후기 단계에서만 퍼집니다.

Mitochondrial encephalomyopathy의 한 형태 인 Kearns-Sayre 증후군 (안구 마비 증)은 안구 증상 이후에 발생하는 안구 운동 증후군 인 안검 하수 및 안검 마비 증뿐만 아니라 눈꺼풀 처짐 현상이 나타난다. 구근 근육 (후두 및 인두)의 침범은 일반적으로 매우 무례한 일은 아니지만 발음 및 관절염의 변화로 이어질 수 있습니다.

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컨스 - 사이어 (Kearns-Sayre) 증후군의 징후 :

• 외안근 마비
• 망막 색소 변성
• 심장의 전도 장애 (서맥, 방실 차단, 실신, 돌연사 가능)
• 주류에서 단백질 증가

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영양 실조증

Dystrophic myotonia (또는 myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten)는 상 염색체 우성 방식으로 유전되며 여성보다 남성에 3 배 더 자주 영향을 미칩니다. 그녀의 데뷔는 16-20 세의 나이에 시작됩니다. 임상 사진은 근시 성, 근육 증후군 및 근육 내 장애 (렌즈, 고환 및 기타 내분비선, 피부, 식도, 심장 및 때로는 뇌에서의 영양 장애의 변화)로 구성됩니다. Myopathic 증후군은 얼굴의 근육 (특징적인 얼굴 표정으로 이끄는 씹는 근육과 일시적인 근육), 목 및 사지의 일부 환자에서 가장 두드러집니다. 구근 근육의 패배로 인해 목소리, 연하 장애 및 가려움, 때로는 호흡기 질환 (수면 무호흡증 포함)의 비음 색조가 발생합니다.

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발작성 근시 항원 (재발 성 마비)

주기적 마비 - 질환 (gipokaliemicheskoe, hyperkalemic normokaliemicheskaya 및 형상), 힘줄 반사 감소 및 근육 긴장 저하와 마비 또는 (tetraplegia까지) plegia 같은 부분 발작 또는 (의식 상실없이) 근육 약화를 일반화 도시. 공격 지속 시간은 30 분에서 며칠까지 다양합니다. 도발적인 요소 : 풍부한 음식, 소금 남용, 부정적인 감정, 운동, 밤 잠의 탄수화물 풍부. 일부 공격의 경우에만 자궁 경부와 두개골 근육이 관여합니다. 드물게 그 과정에서 다양한 정도의 호흡 근육이 관련됩니다.

감별 진단은 갑상선 중독증이있는 환자, 원발성 고 알부도 스테로이드증, 위장관 질환에서의 저칼륨 혈증, 신장 질환 등에서 발견되는 2 차 형태의 근 기능 항진으로 시행됩니다. 몸에서 칼륨의 제거를 촉진하는 약제의 임명 (이뇨제, 완하제, 감초)에주기적인 마비의 일 례화 된 변형이 기술되어있다.

중증 근무력증

구근 증후군은 중증 근무력증의 위험한 징후 중 하나입니다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 항콜린 에스 테라 제 제를 복용 한 후 완전히 회복 될 때까지 감소하는 비정상적인 근육 피로를 나타내는 주요 임상 증상입니다. 첫 번째 증상은 눈 근육의 기능 장애 (안검 하수증, 복시 및 안구 운동 장애의 제한)와 안면 근육뿐만 아니라 팔다리 근육입니다. 환자의 약 1/3이 저작력, 인두, 후두 및 혀의 침범을 경험합니다. 일반화되고 지방 (주로 안구) 형태가 있습니다.

중증 근무력 증의 감별 진단은 중증 증후군 (램버트 - 이튼 증후군, 다발성 신경 병증에서의 중증 증후군, 중증 근무력증 - 다발성 경화증 복합체, 보툴리누스 중독증의 중증 증후군)으로 수행됩니다.

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다발성 신경 병증

다발성 신경 병증을 동반 한 마비 마비는 육안 적 다발성 경화증 증후군의 사진에서 볼 수있는 뇌졸중의 특징을 쉽게 진단 할 수있는 특징적인 민감 장애가있는 사지근 마비 또는 사지 마비의 배경에서 관찰됩니다. 후자는 갑상선 기능 항진증과 다발성 경화증의 급성 길랑 - 바레 탈수종 다발성 신경 병증, 감염 후 및 예방 접종 후 다발성 신경 병증, 디프테리아 및 신 생물 다발성 신경 병증뿐만 아니라 다발성 신 병증과 같은 형태의 특징입니다.

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소아마비

구근 마비의 원인 인 급성 소아마비는 일반적으로 전염성이있는 증상 (전 마비 성 증상), 원위부에 비해 근위부에 큰 손상을주는 마비의 빠른 발생 (일반적으로 질병의 처음 5 일 동안)으로 인식됩니다. 출현 직후 마비의 역 발달 기간이 특징적입니다. 척추, 구근 및 구근 형태가 구별됩니다. 더 낮은 사지는 더 자주 (80 %의 경우에서) 영향을 받지만, 증후군이 헤미 팁 또는 십자가를 따라 발생할 가능성이 있습니다. 마비는 힘줄 반사의 상실과 위축의 급속한 발전으로 본래 느리게 진행됩니다. 구근 마비는 IX, X (덜 자주 XII) 신경뿐만 아니라 안면 신경이 고통받는 구근 형태 (전신 마비 형태의 질병의 10-15 %)에서 관찰 될 수 있습니다. IV-V 부분의 전 방각 손상은 호흡 마비를 일으킬 수 있습니다. 성인에서는 구근 형태가 더 많이 생길 수 있습니다. 뇌간 결절 형성은 심혈관 질환 (저혈압, 고혈압, 심장 부정맥), 호흡기 질환 ( "atactic respiration"), 삼킴 장애 및 각성 장애로 이어질 수 있습니다.

차별 진단은 광우병 및 포진 대상 포진과 같이 낮은 운동 뉴런에 영향을 줄 수있는 다른 바이러스 감염으로 수행됩니다. 급성 소아마비와의 감별 진단이 필요한 다른 질환으로는 경막 외 농양에서 길항 바레 증후군, 급성 간헐적 인 반 시상, 보툴 리즘, 독성 다발성 신경 병증, 횡단 성 척수염 및 급성 척수 압박이 있습니다.

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뇌간, 후두 두개골 및 craniospinal 지역의 과정

일부 질병은 종종 작은 크기와 뇌간의 꼬리 부분의 컴팩트 형상 주어 쉽게 골수 양 반쪽을 포함 : 골수 종양 (신경 교종 및 ependymomas) 또는 골수 외 문자 (신경 섬유종, 수막종, 혈관종, 전이성 종양); 결핵, 유육종증 및 기타 육아 종성 질환은 종양의 임상 증상과 유사 할 수 있습니다. 부피 측정 과정은 조기에 증가 된 두개 내압을 동반합니다. 실질 및 지주막 하 출혈, 외상성 뇌 손상 및 두개 내 고혈압을 동반 한 다른 과정과 구멍이있는 장뇌로 침투하는 수질은 호흡기 및 심부전으로 인한 고열, 호흡 장애, 혼수 상태 및 사망으로 이어질 수 있습니다. 다른 원인 : syringobulbia, 선천성 이상 및 craniospinal 지역 (platibasia, Paget의 질병), 독성 및 퇴행 과정, 수막염 및 뇌염, 뇌간의 꼬리 지역의 기능 장애로 이어지는 선도.

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심인성 발성 장애 및 연하 장애

구근 기능의 심인성 장애는 때로 진정한 구형 막대 마비가있는 감별 진단을 필요로합니다. 삼킴과 발성의 심인성 장애는 정신병 장애의 그림과 전환 장애의 틀에서 관찰 될 수 있습니다. 첫 번째 경우, 그들은 보통 임상 적으로 명백한 행동 장애의 배경에 대해 관찰되며, 둘째는 드물게 질병의 단일 증후가 나타나며,이 경우에는 폴리 사이크 로이드 병리학 적 장애의 검출에 의해 인식이 촉진됩니다. 심근 질환의 진단에 대한 긍정적 인 기준과 현대의 정맥류 검사 방법을 이용한 유기성 질환의 배제가 모두 필요합니다.

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구근 증후군 진단 검사

일반 및 생화학 적 혈액 검사; 소변 검사; CT 스캔 또는 뇌의 MRI; 혀, 목 및 팔다리 근육의 EMG; 약리학 적 스트레스를 가진 중증 근무력증에 대한 임상 및 근전도 검사; oculist 검사; 심전도; 주류 연구; 식도 경 검사; 치료사의 상담.

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