Scleroderma의 피부 변화

경피증 (dermatoskleroz) - 유병률 그룹 석면 혈관 질환 및 경화성 타입으로 제거하는과 결합 조직의 질환은 피부와 피하 조직을 중심으로 개발 혈관 경축 변경, 공통 endarteritis.

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피부병의 원인과 병인

경피증의 원인과 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 방아쇠 요인은 바이러스 성, 박테리아 감염, 스트레스, 외상 등입니다. 현재 많은 과학자들은 경피증은자가 면역 질환으로 간주됩니다. 결합 조직 성분에 대한자가 항체의 검출, B- 림프구 수의 증가로 인한 T- 림프구 수의 감소, 모든 종류의 면역 글로불린 농도의 증가는자가 면역 질환을 나타낸다.

자가 면역 과정의 결과로 결합 조직 콜라겐의 점진적인 해체가 발생합니다 : 점액 및 섬유소 종창, 섬유소 종 괴사, 히알라시스 증 및 경화증. 제한된 및 전신 경피증을 가진 환자의 피부에서 생합성 및 콜라겐의 성숙 촉진이 주목 받고있다. 또한, 미세 순환 장애 및 혈액 특성의 변화가 중요한 역할을합니다. 경피증의 가족 사례의 존재, 항원 HLA-B18, B27, A1 및 BW40과 병합 된 경피적 경피증의 연관성은 경피증의 발병 기전에서 유전의 역할을 확인합니다. 경피증의 출현에서 중요한 역할은 신경계, 내분비 계통 및 다른 신체 기관의 상태에 의해 이루어진다.

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조직 병리학

제한적이고 전신적인 경피증을 동반 한 피부의 형태 학적 변화는 유사하다. 부종 단계에서 림프구 침윤이있는 진피 및 혈관벽의 콜라겐 부종 및 균질화가 기록됩니다.

강화 단계에서는 표피의 위축과 피부의 유두층이 보입니다. 특징은 진피의 콜라겐 광선이 hyalinosis의 징후와 융합 한 것입니다. 피지선과 땀샘은 결석하거나 위축합니다. 혈관벽의 특징적인 농축과 점액 성 부종, 비대증 내피 세포로 인한 혈관 내강의 날카로운 좁아짐, 벽의 경화. 세포 침윤은 잘 표현되지 않고 림프구 - 조직 구성 요소에 의해 표현됩니다.

위축의 단계에서는 피부 및 부속기의 모든 층의 뚜렷한 위축이 관찰됩니다.

경피증의 피부 변화 증상

경피증의 임상 경과에는 부종, 압박, 위축 등 3 단계가 있습니다. Plaque scleroderma는 전 세계 모든 지역에서 발생합니다. 대부분 여성은 아프다. 남성과 어린이는 더 드물다. 병변은 몸통, 상지 및하지, 목에 있습니다. 경피증은 직경이 5-15cm 이상인 보라색 일반 색상의 단일 또는 다중, 약간 부풀린 둥근 또는 타원형 반점의 형성으로 시작됩니다. 이러한 변화는 부종의 단계에 해당합니다. 시간이 지남에 따라 반점의 중심이 밀도가 높아지고 홍반이 덜 발음되거나 사라지게되고 초점이 황색을 띤 흰색으로 변합니다. 이 경우, 말초 영역은 라일락 링의 형태로 청색증을 유지합니다. 때로는 압축이 피하 조직과 근육을 포착하고 연골 성을 유지합니다. 난로의 표면은 매끈 해지고, 피부는 상아 빛의 색을 띠고, 왁스 같은 빛, 머리카락, 땀, 살롱이 사라집니다. 몇 달 또는 몇 년 동안 말초의 성장으로 인해 병변 초점이 증가 할 수 있습니다. 주관적인 감각이 없습니다. 다음으로 질병의 세 번째 단계가됩니다 - 위축의 단계, 압축이 점차적으로 녹아 내고, 피부가 티슈처럼 얇아지고, 쉽게 폴드로 모이게되며, 아래 조직의 위축 때문에 떨어집니다.

(기포가 궤양 조직을 유지 한 후) 피부 경화증 드문 비정형 형태 결절성 (a 발음 밀봉 주머니 vybuhayut)와 플라크 - 출혈성 수포 (출혈성 콘텐츠 나타난 기포), 괴사를 포함한다.

선형 경화는 그것의 발달에있어서 플라크와 같은 단계를 거치며 초점의 구성 만 다릅니다. 병변은 시상선을 따라 세로로, 이마까지, 코 뒷면으로 지나가고 세이버가 부은 후 깊은 상처와 닮았다. 피부에 다른 부위에 초점이 생길 수 있습니다. 동시에 위축은 피부에만 국한되지 않고 근본적인 근육과 뼈까지 확장되어 얼굴을 변형시킵니다. 종종 선형 경피증은 Romberg의 얼굴의 반 혈류와 결합됩니다. 이 양식은 아이들에게 더 일반적입니다.

표면 제한적 경피증 - 흰 반점 (scleroatrophic leuchen)의 질병은 대개 목이나 가슴 또는 생식기의 피부에서 발견됩니다. 이 질병은 눈 덮인 흰 색의 작은 (직경 5mm까지) 반점이 나타나기 시작합니다. 종종 분홍빛이 도는 라일락 털에 둘러싸여 갈색으로 변합니다. 반점의 중심이 스틱이고, 카AMadon이 종종 보입니다. 나중에 위축이 발생합니다.

제한된 경피증으로 인해 동일한 환자가 다른 형태의 조합을 가질 수 있습니다. 수반되는 질병 중 심혈 관계, 신경계 및 내분비 계통과 근골격계가 영향을받을 수 있습니다.

전신 경피증은 주로 여성에게 영향을 미치며, 남성과 어린이에게는 훨씬 적습니다. 피부와 내장 기관의 결합 조직의 조직적 해체로 특징 지어 짐. 질병은 일반적으로 전구 기간 (불쾌감, 약점, 관절과 근육통, 두통, 아열 수치)으로 시작됩니다. 방아쇠 요인은 종종 스트레스, 저체온증 또는 외상입니다. Acrosclerotic 및 확산 형태의 전신 경피증이 있습니다. CREST 증후군의 할당은, 많은 피부과 의사에 따르면, 정당화되는 것으로 보인다.

Acrosclerotic 형태가 전형적인 경우, 얼굴, 손 및 / 또는 피트의 원위 부분의 피부 병변. 대부분의 환자에서 첫 번째 피부 증상은 혈관 경련으로 인해 손가락의 말단 지골이 흐려 지거나 붉어지는 현상입니다. 피부는 긴장되고 윤기가 나고 희끄무레하고 청색 색을 띠는 그늘을 얻습니다. 피부의 색소 침착, 마비. 오랜 시간 동안 누를 때 구덩이가 보존됩니다 (조밀 한 부종의 단계). 시간이 지남에 따라 평균 1-2 개월이 걸리면서 질병의 두 번째 단계 인 치밀화 단계가 발생합니다. 피부는 땀과 피지로 칙칙하고 건조 해지며, 그 색은 오래된 아이보리 색을 띄며, 표면에는 모세 혈관염 및 저 색소와 과다 색소 침착이 있습니다. 손가락의 움직임은 제한되어 손가락의 굴곡이 생길 수 있습니다.

세 번째 단계에서 (단계 위축)는 손가락이 "손가락 마돈나".) 일부 환자는 만성 nonhealing 염증을 개발 닮은 일으키는 원인이되는 손의 근육의 피부 얇아과 위축을 표시했다. 얼굴에 영향을 주면 마스크와 같은 얼굴, 구강 내 좁아짐, 코가 선명 해지며 입 주위에 낭포 같은 접이가 생깁니다. 종종 점막이 영향을받으며, 종종 입이 있습니다. 부종 단계는 조밀 단계에 의해 조롱된다. 혀는 섬유질이며 주름지고 딱딱 해져 말과 연하가 어려워집니다.

전신성 경피증의 확산 형에서는 피부 병변의 일반화와 병리학 적 과정에서 내부 장기의 침범이 주목된다. 이 경우, 질병은 몸통에서 시작하여 얼굴과 팔다리의 피부로 퍼집니다.

전신 피부 경화증에서 종종 CREST-sipdrom (석회화를 개발, 레이노 증후군, ezofagopatiya는 acroscleroderma는, 모세 혈관 확장은, 구토, (팽만감을 근골격계의 패배 (관절통, 관절염, 관절 기형, 경축, 골다공증, 골 용해), 위장관 표시 변비 또는 설사, 분비 및 운동 기능), 신경증, 심리적 장애 (cardiopsychoneurosis, 손바닥과 발바닥)의 다한증, 영양 장애 (탈모, 손톱)의 손실.

경피증의 분류

경피증에는 두 가지 형태가 있습니다 - 각기 임상 적으로 다양합니다. 대부분의 피부과 의사들은 진피의 변화가 단일 과정의 표출이라고 봅니다. 이러한 형태의 질병의 핵심은 단일 또는 매우 유사한 병리학 적 과정이며, 초점 성 경피증의 피부의 개별 영역에 국한되며, 피부 및 기타 기관과 관련하여 - 전신 계통으로 일반화됩니다. 또한, 제한적이고 전신적인 경피증을 가진 피부의 조직 학적 그림에는 균일 성이있다.

Limited scleroderma는 plaque, linear 및 spotted (흰 반점 증후군 또는 공막 유영 성 백반)으로 나뉩니다.

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차동 진단

제한된 경피증은 vitiligo, 나병, 붉은 편평한 이끼의 위축성 형태, 크라 우로 시스 외음부와 구별되어야합니다.

전신 경피증은 피부 근염, 레이노드 병, 성인 Busca의 경화증, 신생아의 공막 및 경화증과 구별되어야합니다.

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경피증의 피부 변화 치료

첫째, 자극 요인과 수반되는 질병을 제거 할 필요가 있습니다. 국소 경피증 자주 사용되는 항생제 (페니실린) 항 섬유화 대리인 (lidasa, ronidaza), 혈관 활성 약물 (xantinol 니코틴산, 니페디핀, aktovegin), 비타민 (그룹 B, A, E, PP), 말라리아 (delagil, rezohin)의 치료. 물리 치료에 사용 낮은 강도의 레이저 조사, 고압 산소, 파라핀 배스, Lydasum와 음파 영동. 겉으로는 코르티코 스테로이드의 trophism (aktovegin, troksevazin)를 향상 약물을 권장합니다. 입원 환자의 전신 형태로. 좋은 효과를 이용 neotigazon에서 언급 된 상술 한 약물, 전신성 코르티코 스테로이드 및 페니 실라 민, kuprenil 이외 할당.