제한적 심근 병증 : 원인, 증상, 진단, 치료

제한적인 심근 병증은 확장 불가능한 심실 벽의 존재로 특징 지어 지는데, 이는 확장 충만을 채우기에 저항합니다. 한쪽 또는 양쪽 심실이 영향을받습니다. 제한적인 심근 병증의 증상에는 피로감과 호흡 곤란이 포함됩니다. 진단은 심 초음파로 확립됩니다. 제한적인 심근 병증의 치료는 종종 효과가 없으며 원인에 대한 지시가있는 경우 더 좋습니다. 때때로 수술 치료가 효과적입니다.

제한적 심근 병증 (RCM)은 가장 흔한 형태의 심근 병증입니다. 그것은 비 깔짚 (병리학 적 물질에 의한 심근 침윤)과 폐색 (심내 및 심부 내막의 섬유증)으로 구분됩니다. 또한, 확산 및 초점 유형은 구별됩니다 (변경 사항이 하나의 심실에만 관련되거나 하나의 심실의 일부에만 해당 될 때).

ICD-10 코드

142.5. 기타 제한적 심근 병증.

제한적 심근 병증의 원인

제한적인 심근 병증은 혼합 된 기원의 CMP의 군, 즉 유전 적으로 유발 된 질병과 후천적 인 질병 모두의 특징이 있습니다.

심근의 제한적인 변화는 다양한 국소 및 전신 상태에 의해 유발 될 수 있습니다. 제한적인 심근 병증의 일차 (특발성) 및 이차적 인 형태를 격리하는 것이 일반적입니다.

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심근의 제한적인 변화의 원인

심근 :

• Noninfractive.
  • 특발성 RMS.
  • 가족 ILC.
  • 비대성 CML.
  • 경피증.
  • Easteroma (Rseudoxantoma eLasticum).
  • 당뇨병 성 cMYP.
• 침입.
  • 아밀로이드증.
  • 사 코이도시 증.
  • 뚱뚱한 침투.
  • 고셔병.
  • 파브리 병.
• 축적 된 질병.
  • 치질.
  • 글리코 게 네스.

심장 내막 :

• 추수 감사절.
• Hypereosinophilic 증후군.
• 카르시 노이드.
• 전이성 손상.
• 방사선 조사.
• 안트라 사이클린의 독성 영향.
• 의약품 (수은, 비술 판, 세로토닌, metisergid, 에르고 타민).

특발성 제한성 심근 병증은 전형적인 형태 학적 (간질 섬유증)과 생리 학적 (제한적) 변화가 발생하는 특정 원인을 결정하는 것이 불가능할 때 발생하는 "진단 - 배제"현상입니다.

어느 나이에서나 발전 할 수 있습니다. 가족 질병의 경우가 있습니다. 골격근 근육 병증과의 연관성이 있습니다.

현재 RCM을 일으키는 유전 적 요인 중에서도 격리되어 무타 단백질 근절 [트로포 닌 I 필수적인 미오신 경쇄 (RCM +/- HCM), 가족 성 아밀로이드 [트랜스 티 레틴 (RCM + 병증) 및 용종 올 ROTHE 및 N (RCM 병증 +)] desminopatiyu, ELAST (pseudoxantoma의 elasticum), 혈색소 침착증, 질병 Andereola 파브리 glycogenoses.

다른 질환 및 이차 제한 심근 병증으로 인한 상태 (비 가족 또는 비 - 유전자 형태는 ESC 2008)을 포함한다 : 아밀로이드증, 피부 경화증, 심 내막 섬유증 [호산구 증후군, 특발성 섬유증, 염색체 이상, 약물 (세로토닌 methysergide, 에르고 타민, 수은 제제, bisulfan)], carcinoid 심장 질환, 전이성 손상 - 방사선, anthracycline.

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아밀로이드증

심장 관련은 원발성 아밀로이드증에서 가장 많이 발생하며 불리한 예견 요인으로 판명됩니다. 아밀로이드 침착증은 정상적인 심근 수축 단위를 침투하고 대체합니다. 심근은 강직하고 밀도가 높아지며 두꺼워 지지만 충치의 팽창은 일반적으로 나타나지 않습니다. 심 초음파 심근 침윤 아밀로이드 밝고 심방에서 아밀로이드 침착 과립, 방실 영역 리듬과 도통 다양한 교란에 이르게 보인다. 진단을 명확히하기 위해 내 심근 생검을 사용할 수 있습니다.

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경피증

제한적인 심근 병증은 전신성 경피증으로 진행될 수 있습니다. 경피증에서 심혈 관계 손상의 기전 중 하나는 심근의 심각한 이완기 기능 장애를 일으키는 진행성 심근 섬유화증의 진행입니다.

Endomiocardial fibrosis 및 Leffler의 호산 구성 성 심근 병증.

두 가지 조건 모두 호산 수근증과 Leffler 호산 구성 심내막염과 관련이 있습니다. 그들은 북 아프리카와 남미에서 일반적으로 발견됩니다.

호산 과다 증후군의 침윤은 주로 심내 심실 및 방실 판에 영향을 미칩니다. 심장 내막의 두껍게, 정수리 혈전증 및 심근 섬유증은 충치 (부분 소실)의 감소와 심실 충만을 초래합니다. 승모판 및 삼첨판 폐쇄 부전의 유무와 심방의 증가로 특징 지어집니다. 대부분의 환자는 발병 2 년 이내에 사망합니다.

기타 침윤성 질환 및 축적 질환

심근의 제한적인 변화는 많은 침윤성 질환으로 발견 될 수 있습니다.

Boleen Gaucher - 효소 β-glucocerebrosidase의 결핍으로 인해 기관에 cerebroside가 축적되는 질병.

Hurler 증후군은 심근 간질, 밸브, 동맥 벽에 점액 다당류가 축적되는 특징이 있습니다.

파브리 병은 글리코 지질의 세포 내 누적을 유도하는 스 스킨 핑틴 지질 교환의 유전 적 장애입니다.

혈색소 침착증은 철 대사의 유전병으로 심근을 포함하여 장기에 축적됩니다. 심장의 패배는 일반적으로 당뇨병과 간경화의 진행 후에 발생합니다.

전신 사르코 이드 증은 간질 성 육아 종성 장애 이완기 기능 심근에 염증뿐만 아니라 부정맥과 봉쇄의 개발을 개발할 수 있습니다합니다. , 무증상 천천히 진보 또는 치명적인 돌연사의 개발로 인해 부정맥과 전도에 : 그 후 섬유화 및 심근 수축력의 중단을 개발, 사르코 이드 증에서 심장 질환은 물론 다른 변형이있을 수 있습니다. 심근 관여의 초점은 scintigraphy에 의해 [ ²⁰¹ TI | 또는 [ ⁶⁷ Ga]에 이어 내시경 생검을 시행 하였다.

기타 제한 조건

카르시 노이드 심장병은 나중에 카르시 노이드 증후군의 합병증입니다. 심장 병변의 심각도는 혈중 세로토닌과 그 대사 산물의 증가 정도와 관련이 있습니다. 주요 병리학 적 증상은 밸브를 포함하여 우심의 심내 막 상에 섬유 성 플라크가 형성되는 것입니다. 이것은 우심실의 확장기 기능 장애, 삼첨판 폐쇄 부전 및 전신 정맥 울혈을 유발합니다.

약물 유발 제한 심근 병증은 안트라 사이클린, 세로토닌, 약물 protivomigrenoznym methysergide, 에르고 타민, anorectics (펜 터민) 및 몇몇 다른 군 (수은 제제 술판)의 치료에 항암제를 개발할 수있다.

방사선 피폭 (심장의 방사선 부작용)으로 인한 심장의 패배로 인해 RCMF가 발생할 수도 있습니다. 대부분의 경우는 종격동의 국소 방사선 요법, 보통 호 지킨 병에 대한 합병증으로 발전합니다.

제한적 심근 병증의 병인

제한 심근 병증의 병인은 충분히 공부했다. 제한 심근 병증의 원인이 일부 질환은 다른 조직에 영향을 미친다. 침투 경색 아밀로이드 (아밀로이드증) 또는 철 (혈색소 침착증)은 일반적으로 다른 기관에 손상을 동반, 때로는 아밀로이드증 관상 동맥에 영향을 미칩니다. 유육종증과 파브리 병은 비정상적인 전도 시스템으로 이어질 수 있습니다. 열대 지방에서 발견된다 뢰플러 증후군 (주 심장 참여와 변형 호산구 증후군), 심 내막에 혈전의 형성에 의해 다음 호산구와 급성 동맥염, 및 방실 밸브의 코드로 시작하고 섬유화의 결과로 진행됩니다. 온대 지역에서 발견 내막 fibroelastosis는 만 좌심실에 영향을 미친다.

심 내막 또는 (때로는 근육 세포의 손실, 유두근 침투, 보상 심근 비대증과 섬유증) 심근 침투 하나에서 발생할 수 있습니다 (보통 왼쪽) 또는 둘 모두 심실을 두껍게. 결과적으로, 승모판 또는 삼첨판 막의 기능 장애가 발생하여 역류로 이어진다. AV 판막의 기능적 역류는 심근의 침윤 또는 심내막의 두꺼움의 결과 일 수 있습니다. 노드의 조직과 전도 시스템이 영향을받는 경우, 심 박출량 노드 기능이 제대로 작동하지 않아 때로는 다른 AV 막힘을 유발할 수 있습니다.

결과적으로, 이완기 기능 장애는 강직하고 고집적 인 심실이 생기고, 이완기 혈압이 낮아지고, 충혈 압력이 높아져 폐정맥 고혈압을 유발합니다. 침윤 된 또는 섬유 성 심실의 보상 비대가 부적절하면 수축기 기능이 악화 될 수 있습니다. Intavavitary thrombi가 형성되어 전신 색전으로 이끈다. 

제한적 심근 병증의 증상

제한적인 심근 병증의 과정은 심장 병변의 본질과 심각성에 달려 있으며 급성 심장사를 포함하여 무증상에서 치명적일 수 있습니다.

제한적인 심장병의 초기 단계에는 약화, 빠른 피로, 발작성 야행성 호흡 곤란이 특징입니다. 협심증은 아밀로이드증의 일부 형태를 제외하고는 결석합니다.

나중 단계에서 울혈 성 심부전은 우심실 부전이 우세한 심비대증의 증거없이 발전합니다. 일반적으로 중심 정맥압의 상당한 증가, 간 비대 현상의 발생, 복수, 자궁 경관의 부종. 제한적인 심근 병증의 증상은 수축성 심낭염의 증상과 구별 될 수 없습니다.

전도 이상은 아밀로이드증과 유육종증, 혈전 색전증의 합병증 - Leffler의 심근 병증에서 가장 흔합니다.

심방 세동은 특발성 제한성 심근 병증의 특징입니다.

증상으로는 육체 운동으로 인한 호흡 곤란, 정형 외과 및 우심실 병변으로 인한 말초 부종이 있습니다. 피로의 원인은 심실 충만 장애로 인한 심 박출량의 위반입니다. 심방 및 심실 성 arrhythmias뿐만 아니라 AB 차단, 일반적인 협심증과 실신은 드문 경우입니다. 증상은 수축성 심낭염이있는 경우와 유사합니다.

진단 제한적 심근 병증

심장 소리, 고속 낮은 진폭 경동맥 동맥, 폐 수포음의 펄스와 급격한 감소 IV의 심장 소리 (S와 목 정맥의 팽창 발음의 신체 검사는 약세를 보여 ₄ ) 거의 항상 존재합니다. 아픈 마음의 소리 (S ₃ ) 이하를 보여, 흉부 클릭 교착 성 심낭염 차별화 할 필요가있다. 경우에 따라서는 심근 또는 심 내막 섬유증의 침투 또는이 코드 또는 심실 구성을 변경 사실과 관련된 기능성 승모판 또는 삼첨판 폐쇄 부전은 소음이있다. Parodoxical 맥박이 충족되지 않습니다.

진단을 위해서는 심전도, 흉부 엑스레이 및 심 초음파가 필요합니다. ECG에서 비특이적 변화는 보통 ST 분절 과 치아 G 의 변화 형태로 기록됩니다 . 때로는 저전압입니다. 이전에 전송 된 MI와 관련이없는 비정상적인 Q 파가있을 수 있습니다. 때로는 좌심실 비대가 심근의 보상 비대로 인해 발견됩니다. 흉부 방사선 사진에서 심장 크기는 종종 정상 또는 감소로 나타나지만 후기 아밀로이드증 또는 혈색소 침착증으로 증가 할 수 있습니다.

심 초음파는 보통 정상 수축기 기능을 나타냅니다. 종종 심방의 확장 된 심방 및 비대가 있습니다. RCMP의 경우, 심근의 심 초음파는 아밀로이드증으로 인해 매우 밝습니다. 심 초음파는 두꺼운 심낭으로 협착 성 심낭염을 구별하는 데 도움이되는 반면, 중격의 역설적 인 움직임은 이러한 각 질환에서 발생할 수 있습니다. 모호한 진단의 경우, 심낭의 구조를 시각화하기 위해 CT 스캔이 필요하며, MRI는 침윤 (예 : 아밀로이드 또는 철)을 수반하는 질환에서 심근의 병리학 적 변화를 나타낼 수 있습니다.

심장 도관 검사와 심근 생검의 필요성은 거의 없습니다. 심도자술을 시행 한 경우 심실 압박 곡선에서 이완기 혈압이 높은 파동과 조기 이완기 혈압의 현저한 감소와 함께 제한적인 심근 병증에서 심방 세동이 나타납니다. 협착 성 심낭염의 변화와는 달리, 좌심실의 이완기 압력은 대개 수 밀리미터의 오른쪽 압력보다 높습니다. 혈관 조영술에서 정상 또는 수축기 수축이있는 정상 크기의 심실이 감지됩니다. AV 밸브에 역류가있을 수 있습니다. 생검은 심내막의 섬유화 및 농축, 철 또는 아밀로이드로 인한 심근 침범, 만성 심근 섬유증을 감지하는 데 도움이됩니다. Coronarography는 아밀로이드증이 심 외막 관상 동맥을 손상시키는 경우를 제외하고 병리학을 밝히지 않습니다. 때로 심장의 카테터 삽입은 진단 도움을주지 못하며 때때로 심낭을 검사 할 목적으로 개흉술을 권장합니다.

제한적인 심근 병증의 가장 일반적인 원인 (예 : 아밀로이드증의 직장 생검, 철 교환 검사 또는 혈색소 침착증의 간 생검)을 확인하기위한 연구가 필요합니다.

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제한적 심근 병증의 감별 진단

원인 불명의 우심실 부전의 모든 경우에 제한적 심근 병증은 배제해야합니다.

RCMF는 유사한 혈역학 적 변화를 보이는 수축성 심낭염에서 우선 차별화되어야한다. 수축성 심낭염이있는 RCMP와는 달리 성공적인 외과 적 치료가 가능하므로시기 적절하게 이들 상태를 구별하는 것이 중요합니다.

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제한적 심근 병증의 치료

현재로서는 특발성 및 가족 성 형태의 제한적인 심근 병증을 치료할 구체적인 방법이 없습니다. 이것은 특정 2 차 변종 (예 : 혈색소 침착증, 아밀로이드증, 유문증 등)에서만 가능합니다.

제한적 심근 병증의 치료는 증상을 완화시키고 합병증을 예방하는 것을 목표로합니다.

심실의 이완 충만 개선은 심장 박동 (베타 차단제, 베라파밀)을 모니터링함으로써 달성됩니다.

이뇨제는 폐 및 전신 정체를 줄이기 위해 처방됩니다.

제한적인 심근 질환에서 ACE 억제제의 역할은 불분명하다.

Digoxin은 좌심실의 수축기 기능이 현저하게 감소하는 경우에만 사용해야합니다.

AV 봉쇄의 발전으로 심실 충만시 심방 분율의 급격한 감소가 있으며 이는 2 챔버 전기 심박동기를 설치해야 할 수도 있습니다.

제한적인 심근 병증을 가진 대부분의 환자는 항 혈소판제 또는 항응고제 치료가 필요합니다.

보존 적 치료의 비 효과는 심장 이식 또는 기타 외과 적 치료 방법 (심장 내막 절제술, 인공 심장 판막)의 표시 역할을합니다.

이뇨제는 예압을 감소시킬 수 있으므로주의해서 사용해야합니다. 심장 박동을 유지하는 능력이 확장되지 않는 심실은 예압에 크게 의존합니다. Cardiac glycosides는 혈류 역학을 거의 향상시키지 못하고 아밀로이드증으로 인해 심근 병증에 위험 할 수 있으며 이는 종종 디지털 제제에 극도의 민감성을 나타냅니다. 사후 부하를 줄이는 수단 (예 : 질산염)은 심한 동맥 저혈압을 유발할 수 있으며 대개는 효과가 없습니다.

진단이 초기 단계에서 이루어지면 혈색소 침착증, 유육종증 및 Leffler 증후군의 구체적인 치료가 효과적 일 수 있습니다.

제한적 심근 병증의 예후

예후는 확장 된 심근 병증과 비슷한 비관적인데 진단은 종종 말기에 확립되기 때문입니다. 대부분의 환자는 어떤 치료로도 도움을받지 못합니다. 증상 및 대체 요법 만 제공 할 수 있습니다.

5 년 생존율은 약 64 %이며, 특발성 RCMP 환자의 10 년 생존률은 50 %이며, 대부분의 생존자들은 심부전을 경험합니다.