근 위축증

골격 골격을 지탱하는 근육의 퇴행으로 나타나는 유전성 기원의 만성 질병은 근 위축증입니다.

의학 현지화 위반, 특성, 진행 공격성, 환자 매개 변수의 연령 (첫 번째 질병 증상이 나타나기 시작했을 때 환자가 얼마나 오래된)에 차이가이 질병의 아홉 종류를 분류합니다.

[1], [2], [3], [4]

근 위축증의 원인

지금까지 의학은 근육 이완증으로 이끄는 과정을 촉발시키는 모든 메커니즘을 명명 할 수는 없습니다. 확실히, 당신은 단지 근육 영양 장애의 모든 원인이 근육 조직의 형성에 관여하는 단백질과 재생의 합성에 대한 신체의 책임이 상 염색체 우성 유전자의 돌연변이를 기반으로 말할 수 있습니다.

인간의 코드에서 염색체 중 어느 것이 돌연변이를 일으켰는지에 따라 달라지며, 병리학 적으로 우리가 테스트에 도달하게 될 위치 :

• 성 X 염색체의 돌연변이는 가장 일반적인 유형의 병인 Duchenne 근이영양증으로 이어진다. 여성이 주어진 염색체를 지니고 있다면, 그녀는 종종 그녀의 자손에게 그것을 전달합니다. 이 경우 그러한 위반은 겪을 수 없습니다.
• Motonic 근이영양증은 19 번째 염색체에 속하는 게놈이 결함이있는 경우 나타납니다.
• 성 염색체의 병리학 및 근력 저하와 같은 국소화에 의존하지 않습니다. 허리는 팔다리이며, 어깨는 견갑골면입니다.

[5], [6], [7]

근이영양증의 증상

근육 이영양증의 증상은 기본, 기본, 증상의 복합성을 가지지 만 병리의 국소화 및 특성에 따라 또한 고유 한 특징이 있습니다. •

• 다리의 근육량 부족과 관련하여 사람의 걸음 걸이에 위반이 있습니다.
• 근육의 음색이 감소했습니다.
• 골격근 위축증.
• 병의 진행이 시작되기 전에 환자가 획득 한 운동 능력은 상실됩니다. 환자는 머리를 쓰지 않고 걷고, 앉아서 다른 기술을 잃습니다.
• 무딘 근육이 둔 해지지만 감수성은 사라지지 않습니다.
• 전반적인 활력이 감소하면 환자는 매우 빨리 피로감을 느끼기 시작할 수 있습니다.
• 근육 섬유는 결합 조직으로 대체되기 시작하여 근육의 부피가 증가합니다. 이것은 복부에 특히 두드러집니다.
• 학습에 어려움이 있습니다.
• 폭포가 자주 잦습니다.
• 달리기와 점프에 어려움이 있습니다.
• 환자가 누워있는 자세에서 또는 앉은 자세에서 일어나는 것이 어려워집니다.
• 그런 환자의 걸음 걸이가 압도적으로됩니다.
• 지능이 감소합니다.

듀센 (Duchenne) 근이영양증

현재 근육 영양 장애 dyushena는이 질병의 가장 흔한 징후입니다. 이 종의 근육 조직의 약화가 발생하는 결함이 발견되어 성 X 염색체의 변형 게놈입니다. 종종 자신이 아프지 않은 여성이이 결점을 자녀에게 전가합니다. 그러한 유전자를 가진 소년의 병리학 적 증상은 이미 2 ~ 5 세에 이미 발견됩니다.

질병의 첫 징후는 골반 부위뿐 아니라하지의 음색이 약 해지면 나타납니다. 질병의 진행이 더 진행되면서, 그들은 상체 근육 그룹의 위축에 연결됩니다. 점차적으로 근육 섬유가 결합체로 재생되기 때문에 환자의하지의 복부가 부피가 증가하고 크기와 지방 조직이 증가합니다. 이 유전 질환의 발병률은 매우 높고 12 세가되면 아이는 전혀 움직일 능력이 없어집니다. 종종 20 세가 될 때까지 그런 환자는 그것을 보지 않고 삽니다.

종아리 량의 증가로하지의 근육의 음색을 약화시키고 걷고 달릴 때 아이가 처음으로 불편 함을 느끼기 시작하고 결국이 능력을 완전히 잃어 버리게됩니다. 점차적으로 올라가고 점점 더 많은 근육 그룹을 움켜 쥐고, 근이영양증의 말기에 병리학은 호흡 근육, 인두 및 얼굴의 복합체를 놀라게하기 시작합니다.

가짜 위 비대증은 비복근에서만 진행될 수있을뿐만 아니라 엉덩이, 복부 및 혀의 영역을 포착 할 수 있습니다. 그러한 병리학으로, 종종 충분히, 심장 근육의 병변이있다 (변화는 심근 병증의 유형을 따른다). 심장 리듬이 끊어지고, 색조가 귀머거리가되고, 심장 자체의 크기가 커집니다. 심장 근육 이영양증은 종종 환자의 사망 원인입니다.

특징적인 증상은 환자가 정신 지체에 시달리는 것입니다. 이것은 뇌의 더 큰 반구를 포착하는 병변 때문입니다. 근이영양증의 진행에 따라 다른 합병증이 나타나기 시작합니다. 예를 들면 : 확산 성 골다공증, 내분비 부전과 관련된 질병, 가슴, 척추 변형이 있습니다.

다른 종에서 Duchenne 유형 병리의 주요 구별 특징은 병 발달의 처음 단계에 이미 명시된 hyperfermentemia의 고도이다.

[8], [9], [10]

진행성 근이영양증

대부분의 경우 근골격계 - 신경계 질환에서 일차적 인 진행성 근이영양증이 발생하며 이는 상당히 광범위한 분류로 나타납니다. 다른 양식 중 하나는 달리, (나이가있는 병리 등장하기 시작했다) 유전자 돌연변이의 위치, 진행 속도, 환자 특성의 나이에 따라 증상 psevdogipertrofiya 및 기타 기능에 존재 여부된다. 거의 1 세기에 걸친 역사를 가진이 근시안증의 대부분은 잘 연구되었지만 지금까지는 병인이 알려지지 않았기 때문에 진단의 높은 신뢰성으로 문제가 발생합니다. 병리학 적 변화의 출현 이유를 알지 못하면 진행성 근이영양증을 상당히 합리적으로 분류하는 것은 매우 어렵습니다.

대부분의 경우, 분할은 상속 또는 임상 적 특성에 의해 수행됩니다.

기본 형태 - 말초 신경이 활동적 인 근육 조직의 손상. 2 차 형태 - 병변이 신경 종결 부위에서 시작하여 초기에는 물질의 근육층에 영향을 미치지 않습니다.

• 거대한 유형의 갑상선 비대증 Duchesne.
• 덜 일반적인, 덜 공격적인 유형의 베커.
• 유형의 Landusi - Dejerine. 어깨 - 어깨 부위 - 얼굴에 영향을 미칩니다.
• 타입 Erba - Rota. 십대 형태의 질병.

이들은 근육 이영양증의 주요 유형으로 가장 자주 진단됩니다. 나머지 종은 흔하지 않고 비 전형적입니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 비듬 Landwood Deregina.
• 에머리 드레퓌푸스의 영양 장애.
• 사지 - 허리 근육 이영양증.
• 구강 인두 근육 영양 장애.
• 그리고 또한, 다른 사람들도.

베커 근 위축증

이 병리학은 드문 것으로 Duchenne의 심각한 악성 형태와는 달리 양성이며 천천히 진행됩니다. 특징적인 특징 중 하나는이 형태가 일반적으로 소규모 성장을하는 사람들이 아프다는 사실입니다. 꽤 오랫동안 질병은 그 자체로 느껴지지 않으며 그 사람은 평범한 삶을 살아갑니다. 질병의 발달에 대한 자극은 평범한 가사 부상 또는 수반되는 질병 일 수 있습니다.

Becker 근이영양증은 질병의 가벼운 형태와 임상 증상의 심각성 및 분자 발현의 완전성을 나타냅니다. 베커 (Becker) 형태의 근이영양증 진단의 경우 증상이 제대로 식별되지 않습니다. 그러한 병리를 가진 환자는 십여 년 동안 충분히 잘 살 수 있습니다. 이러한 가벼운 증상으로, 자격이없는 의사는 사지 요도 영양 장애를 가진 Becker의 근 위축증과 혼동을 일으킬 수 있습니다. 이 병리의 첫 징후는 대개 12 세에 나타납니다. 십대는 특히 사지에서 통증을 느끼기 시작합니다 (특히 운동 중에). 소변 분석은 근육 단백질을 분해하는 지표 인 미오글로빈 함량이 높다는 것을 보여줍니다. 환자의 몸에 크레아틴 키나아제가 증가합니다 (ATP와 크레아틴으로 생성 된 효소). 신체에 활발히 작용하여 신체 활동을 증가시킵니다.

Becker 근이영양증의 증상은 Duchene 병리를 특징 짓는 징후와 매우 유사합니다. 그러나이 질병의 증상은 후기 (10-15 년)에 현저하게 시작되지만 질병의 진행은 그다지 공격적이지 않습니다. 30 세가되면, 그러한 환자는 아직 일하는 능력을 잃지 않고 정상적으로 걸을 수 없습니다. 이 병이 "속 (genus)에 따라 간다"는 빈번한 사례가 있습니다.이 질병으로 고통받는 할아버지는 그의 딸 돌연변이 게놈을 통해 자신의 손자에게 전달합니다.

근이영양증이 형태는 1955 년 의사 과학자 및 베커 Kiener 의해 기술되고, 따라서 그들의 성명 (베커 근이영양증 또는 베커 Keener 씨로 알려져있다)를 맺는되었다.

Duchenne 질환의 경우와 마찬가지로 병리 현상의 증상은 골반 부위와하지의 이상으로 시작됩니다. 이것은 걸음 걸이의 변화에서 나타납니다. 계단을 오르는 데는 문제가 있습니다. 환자가 낮은 곳에 앉아있는 자세에서 일어나기 란 매우 어렵습니다. Gastrocnemius 근육의 크기를 점차적으로 증가시킵니다. 동시에, Duchenne의 병리학에서 눈에 띄는 아킬레스 건 (tendon) 영역의 변화는이 경우 크게 눈에 띄지 않습니다. 악의적 인 근육 영양 장애 (Duchene)에서 필연적 인 사람의 지적 능력은 감소하지 않습니다. 그리 중요하지 않으며 심장의 근육 조직이 변하기 때문에 문제의 질병에는 실제로 심근 병증이 없으며 경증 형태로 발생합니다.

다른 형태의 근이영양증과 마찬가지로, 임상 혈액 검사는 Duchenne 변경의 경우만큼 중요하지 않지만 특정 혈청 효소 수준의 증가를 보여줍니다. 신진 대사 과정에 실패가 있습니다.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Erba Rota의 근육 영양 장애

이 병리를 청소년기라고합니다. 이 질병의 증상은 10 년에서 20 년 사이에 나타나기 시작합니다. 상지, 허리, 골반과 다리의 다음 영역 : 질병의 증상이 양식 사이의 근본적인 차이는 현지화 변화의 주요 사이트가 어깨 띠, 모든 새로운 환자의 신체 부분을 캡처하는 더 근육의 위축이 시작 가지고 있다는 것입니다.

이 질병의 사례는 인구 백만 명당 15 명의 비율로 발생합니다. 결함있는 게놈은 상 염색체 열성 경로를 따라 유전됩니다. 여성과 남성 모두 동등한 확률로이 질병으로 고통받습니다.

근이영양증의 ERB 회사는 크게 (그녀를 다시 실패 할 것 같은), 위는 전방으로 돌출되기 시작 보용 뒤뚱 거리며 걸어가는 불확실하게 환자의 흉곽을 변형한다. 첫 번째 증상은 약 14에 표시 - 십육년하지만 범위가 훨씬 넓다 : 예, 최근에 개발이있다 - 세 번째 다스, 또는 그 반대의 경우도 마찬가지 후 - 10 년 (초기 증상 질병이 더 심각한 증상이다). 질병 경과의 강도와 발달은 경우에 따라 다릅니다. 그러나 첫 번째 증상이 발병 한 시점부터 완전 장애까지의주기의 평균 지속 기간은 15-20 년입니다.

대부분의 경우 erbas의 근육 영양 장애는 골반 - 요추 부위의 변화뿐만 아니라 다리의 부종과 약화로 나타납니다. 추가 확산 병리학은 점차적으로 환자의 신체 근육 그룹의 나머지 부분을 캡처합니다. 주로 병변은 안면 근육에 영향을 미치지 않으며, 심장 근육은 그대로 유지되며, 지능 수준은 대개 같은 수준을 유지합니다. 혈청 내의 효소의 정량적 지표는 이전의 경우와 같은 수준으로는 증가하지 않지만 약간 증가한다.

이 형태의 근육 영양 장애는 가장 비결 정성 병리 현상 중 하나입니다.

1 차 근육 영양 장애

고려중인 질병은 유전 적이며 성관계가있다 (X 염색체 게놈의 결함). 전송 경로는 열성이다.

클리닉 발현은 아주 일찍 3 세까지입니다. 유아들조차도, 아기의 운동 기술 개발에서 지연을 볼 수 있습니다. 나중에 건강한 아이들보다 앉아서 걸을 수 있습니다. 이미 세 살 때까지 아기는 근육이 약해지고 빨리 피곤 해지고 작은 짐조차도 견디지 않습니다. 점차적으로 위축은 골반 거들과하지 근위 근육을 포착합니다.

징후의 고전은 pseudohypertrophy (근육 조직은이 지역의 크기를 증가 지방으로 대체됩니다)입니다. Gastrocnemius가 더 자주 영향을받습니다. 그러나 결함이 있거나 삼각근이있는 경우가 있습니다. 소위 "그놈 캐 비어 (caviar of gnome)". 시간이 지남에 따라 유아는 달리고 뛰어 올라 계단을 오르 내리는 것이 어려워집니다. 잠시 후 위축도 어깨 거들을 조여줍니다.

신경근 이영양증

의학에는 여러 유전성 (유전성) 질병이있어 근육 및 신경 조직에 영향을 미칩니다. 그들 중 하나는 근육 정신 위축의 배경에 대한 운동 및 정적 징후의 침해를 특징으로하는 neuropsychiatric dystrophy입니다. 운동 기능 (anterior horn의 세포)을 담당하는 신경 세포가 영향을 받아 척수 조직 그룹이 변경됩니다. 뇌 신경 세포의 핵 뉴런에 대한 손상은 표정, 구근 및 안구 근육에 영향을 미친다. 운동 과정이 동일한 유형의 세포에 해당하기 때문에 패배가 말초의 신경 종말 및 신경근 접합부에 영향을 미칩니다.

이 병리의 기본 징후는 다음과 같습니다.

• 근육 - 결합 조직의 위축.
• 근육통.
• 환자의 급속한 피로.
• 수용체 감수성 감소.
• 반대로 감기 증후군, 통증 증후군까지
• 갑작스런 발작의 출현.
• 현기증.
• 심장의 병리학.
• 시력의 저하.
• 발한 시스템에서의 실패.

Landusi Dejerine의 근육 영양 장애

실제로 근육 영양 장애는 Dejerine의 landuzi 어린이 6 년이나 오십년 인간에 개발을 시작했다 경우가 있지만 15 년 - 대부분의 경우,이 양식의 병리 청소년 10에 등장하기 시작합니다. 병리학의 주요 영역은 가장 흔히 얼굴 영역의 근육 그룹입니다. 점차적으로, 병변의 팽대부가 확장되고, 어깨 띠의 그룹, 몸통 및 더 아래쪽이 위축되기 시작합니다. 질병의 초기 단계에서 표정이 영향을받을 때, 눈꺼풀은 느슨하게 닫힙니다. 입술은 또한 약간 열리고 말하기 결함이 생깁니다. 질병의 과정이 느립니다 - 20 점차 위축 벨트와 골반 근육에 시작 - -이 기간 동안 건장한 사람, 지금 만 십오년 절대적이며,이 모터 이미 수동성에 연결됩니다. 그리고 40-60 년 만에, 패배는 완전히 사지를 포착합니다.

즉, 드워프의 근이영양증은 현재의 근육 손상의 유리한 징후라고 할 수 있습니다.

에머리 드레퓌푸스 근이영양증

이전의 모든 것들과 마찬가지로, Emery Dreyfus의 근육 영양 장애는 유전 질환입니다. 주요 영향 부위는 어깨와 발목 근육의 위축입니다. 이 질병은 장기간의 발달이 특징입니다. 압도적 인 다수의 경우 심장이 병변에 노출됩니다 : bradarrhythmia, 혈류 감소, 봉쇄 등. 심장 활동에 실패하면 졸도, 때로는 죽음까지 초래할 수 있습니다.

질병 자체의 조기 진단뿐만 아니라 형태의 차별화는 한 명의 환자가 아닌 생명을 구하는 데 도움이됩니다.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

사지 - 엽 근이영양증

물론, 허리 근육 이영양증은 유전 병리학을 말하며 상속 경로는 상 염색체 열성 및 상 염색체 우성 질환입니다. 병변의 기본 영역은 벨트, 몸통 및 상지의 영역입니다. 이 경우 얼굴 근육 조직의 근육이 고생하지 않습니다.

연구에 따르면 변이가 변연 허리 근육 이영양증을 일으키는 원인이되는 염색체 게놈의 유전자좌를 적어도 두 개 확립하는 것이 가능했다. 이 병변의 진행은 환자가 완전히 인생을 즐길 수 있도록 충분히 느립니다.

구강 인두 근육 영양 장애

성숙한 나이에 이미 나타 났던 상 염색체 우성 질환은 안구 인두 근육 영양 장애입니다. 이상하게 들리지만,이 병리학은 특정 인종 그룹에 속한 사람들에게 영향을 미칩니다.

대부분의 경우 증상이 25 ~ 30 년에 나타나기 시작합니다. 이 근이영양증의 전형적인 징후는 안면 근육의 위축입니다 : 눈꺼풀의 눈꺼풀 처짐, 삼키는 작용 (연하 장애)의 문제. 점차 진행되는이 질환은 눈의 안구 근육이 영향을받지 않지만 안구의 움직이지 못하게합니다. 이 단계에서 변경 사항이 중지 될 수 있지만 때로는 다른 안면 근육이 영향을받을 수 있습니다. 드물지만 파괴적인 과정과 어깨 거들, 목, 구개 및 인두의 근육 그룹에 관여합니다. 이 경우, 마비 및 연하 장애 외에, 발성 장애 (dysphonia)도 진행됩니다 (말하기 장치의 문제).

어린이 근육 이영양증

어린 시절. 많은 사람들이 미소로 그를 기억합니다. 감추고 탐색하고, 스윙하고, 자전거를 타고 ... 네, 아이들이 얼마나 많은 게임을 생각해 내는지. 그러나 그런 사치를 가질 여유가없는 아이들이 있습니다. 소아기의 근육 영양 장애는 그러한 기회를 제공하지 않습니다.

거의 모든 드문 예외를 제외하고, 양식이 어린이 나타낼 수 있습니다 증상 : 악성 병리 및 Dyushonu의 모양 (단 소년에 대한 개발), 그리고 베커 등의 양성 근육 영양 장애. 특히 위험한 병리학, 빠르게, 적극적으로 개발 (Duchon의 형태). 그리고 아기의 경우 증상 자체 (심지어 거의 모든 근육 그룹의 위축)조차도 이차 합병증으로 위험하여 20 년의 사망을 초래합니다. 대부분의 경우 호흡기 감염이나 심부전으로 사망합니다. 그러나이 증상은 아기가 첫 걸음을 시작하기 시작할 때만 더욱 분명 해집니다.

• 발달 지연 : 나중에이 아이들은 앉아서 걷기 시작합니다.
• 천천히 지적 발달.
• 척추의 근육이 먼저 영향을받습니다.
• 이 아이들이 계단을 달리고 계단을 오르는 것은 어렵습니다.
• 보행자 보행자.
• 척추의 변형.
• 손가락으로 걷기.
• 아이가 체중을 유지하는 것이 어렵고, 그는 빨리 피곤합니다.
• 지방 조직으로 인해 근육 크기가 증가합니다.
• 사지의 패배는 대칭입니다.
• 턱의 병적 인 확대와 치아 사이의 간격.
• 대략 13 년 만에 아이는 전혀 걷지 않습니다.
• 심장 근육의 병리학.

다른 형태의 병변과 함께, 증상은 매우 비슷합니다. 단지 병변의 심각성이 훨씬 낮습니다.

근이영양증 진단

근이영양증의 진단은 명확합니다.

• 가족 회상 소송 모으기. 의사는 환자의 속에서이 질병의 사례가 있었는지, 어떤 형태의 증상이 관찰되었는지, 그 과정의 본질을 알아 내야합니다.
• 근전도. 근육 조직의 전기적 활동을 결정할 수있는 방법.
• 현미경 검사. 생검은 돌연변이 변화의 등급을 차별화합니다.
• 유전 테스트. 임산부의 분자 생물학적 및 면역 학적 연구 수행. 이러한 방법을 통해 우리는 미래의 어린이에게 근이영양증의 병리학을 개발할 가능성을 예측할 수 있습니다.
• 치료사, 산부인과 의사, 정형 외과 의사의 자문.
• 효소 수준의 혈액 검사. 외상이 없다면, 크레아틴 키나제 효소의 증가 된 함량은 병리학의 존재를 나타낸다.
• 소변 검사는 크레아틴, 아미노산의 증가 된 수준과 크레아티닌 수준의 감소를 보여줍니다.

의사는 단 한가지 만 말할 수 있습니다. 나중에 근육 이영양증의 증상이 나타나면 더 흘러 나오게됩니다. 초기 증상은 심각한 결과를 초래합니다 : 장애 및 경우에 따라 사망.

[23], [24], [25], [26], [27]

근이영양증 치료

완전하고 돌이킬 수없는 근육 영양 장애는 치료되지 않지만 가능한 한 효율적으로 질병의 합병증을 예방하면서 질병의 증상을 촉진시키는 활동을 시도합니다.

근이영양증 치료는이 문제에 대한 복잡한 접근 방식으로 축소됩니다. 주치의는 근육 활동을 약간 자극하기 위해 환자에게 코르티코 스테로이드를 처방합니다. 예를 들어, 프레드니손.

• 프레드니손

이 질환이 급성이라면 환자는 하루 복용량을 0.02-0.08 g으로 3-4 회 복용하기 시작합니다. 심각한 증상이 제거되면 복용량은 일일 0.005-0.010 g으로 줄어 듭니다.

이 약의 사용에는 제한이 있습니다. 한 번만 마시면 0,015 g을 마셔야하며 일일 복용량은 0.1 g입니다.

코스 치료 기간은 개발중인 질병의 특성과 약물의 임상 효과의 유효성에 달려 있습니다. 이 약을 복용하는 기간 동안 환자는 칼륨 염과 단백질이 풍부한 음식을 고수하는 것이 바람직합니다. 이 식단은 프레드니손 섭취의 부작용을 피하거나 적어도 완화시킵니다. 예를 들어, 붓기, 혈압 상승, 불면증, 발작, 피로감 증가 등.

이 약은 절대적으로 같은 질병으로 고통받는 환자에서 금기와도 혈전 정맥염 및 혈전증, 위 및 십이지장 궤양, 골다공증, 고혈압, 임신 궤양 증상, 일부 다른 사람과 같은.

환자의 복용량이 인상적이지만 마약 섭취가 오랫동안 길게 지속된다면 단백 동화 된 호르몬 (예 : methylandrostenediol)을 병용하는 것이 좋습니다.

• 메틸 안드로 스텐 디올

약의 정제는 혀 아래에 놓여 완전히 흡수 될 때까지 거기에 고정됩니다.

성인 (단백질 대사의 위반 방지)의 경우, 복용량은 일일 0.025-0.050 g의 범위로 처방됩니다. 소아에게 투여 량은 어린이의 체중 1kg 당 1.0-1.5mg의 비율로 계산되지만 일일 복용량은 0.010-0.025g의 범위 내에 있어야합니다.

한 과정의 기간은 3 주에서 4 주이며, 2 주에서 3 주 정도의 휴식 시간이 주어지며 다음주기를 시작할 수 있습니다.

최대 허용 일일 복용량은 0.10g (성인)과 0.050g (어린이)입니다. 단일 용량 - 0.025 g.

기능성 간 기능 상실, 약물 구성 성분에 대한 개인적 불내증, 전립선 암, 당뇨병 및 일부 다른 질병을 가진 환자에게 methylandrostenediol을 지정하는 것은 권장되지 않습니다.

근이영양증 환자는 diphenin, carbamazepine과 같은 근육 조직의 경련을 완화시키는 처방약입니다.

• barbiphen

이 약물은 정제 및 캡슐 형태로 제공됩니다. 이 약은 식사 중 또는 식사 후에 하루에 3-4 회 복용합니다. 1 일 투여 량은 0,02-0,08g (급성 질환의 경우)이며, 복용 된 약물의 양은 하루 0.005-0,010g으로 감소합니다. 반대로 수신 효율이 낮 으면 용량을 0.4g까지 높일 수 있습니다.

어린이의 복용량은 다소 다릅니다 :

5 세 이하의 아기는 0.025 g으로 2 회 입원 할 수 있습니다.

5 세에서 8 세 사이의 어린이들은 0.025 g의 복용량으로 하루에 3-4 개로 증가시킵니다.

8 세 이상의 청소년에게는 절차가 두 부분 0.1g으로 수행됩니다.

제안 된 약물이 제제의 성분에 과민 반응으로 고통받는 사람들을 위해 금기, 위장관, 혈전증, 정신 질환의 궤양, 심장과 내분비 계, 다른 질병의 급성 질환.

• 카르 바 마제 핀

마약은 하루 종일 사용되며 식사에 묶이지 않습니다. 알약은 소량의 액체로 마신다. 약물의 시작 용량은 100-200 mg이며 1 일 1 회 또는 2 회 복용합니다. 점차적으로 복용량을 증가시켜 최대 400 mg까지 원하는 효과를 얻습니다. 동시에, 리셉션의 수는 하루에 2 ~ 3 개로 증가합니다. 최대 허용 일일 투약량은 2000mg을 초과하지 않아야합니다.

5 세 아동의 시작 용량은 일일 20-60 mg입니다. 그런 다음 2 일마다 복용량이 매일 같은 20-60 mg만큼 증가합니다.

5 세 이상 어린이의 1 일 복용량은 100 mg부터 시작합니다. 다음 주마다 매주 복용량이 100mg 증가합니다.

아기를위한 약물의 총 지지량은 하루에 어린이의 체중 kg 당 10-20mg 비율로 2 ~ 3 회분으로 나누어 계산됩니다.

약물은 간질 발작, 심혈관 질환, 당뇨병, 삼환계 항우울제, 신장 및 간 장애 및 기타 질병에 높은 감도의 급성 형태에서 고통받는 환자를 제한해야합니다.

의사와상의 한 후에는 소위식이 보조제 (생물학적 활성 첨가제)를 사용할 수 있습니다.

• 크레아틴

그것은 근육량의 축적을 촉진하고, 부하에 대한 적절한 반응을 일으키도록 활성화시키는 천연물입니다. 복용량은 의사가 개별적으로 개별적으로 처방합니다.

이식이 보충제는 천식, 당뇨병으로 고통받는 환자의 입원에 권장되지 않습니다. 임신 중에 크레아틴을 복용하는 것도 바람직하지 않습니다.

• 보조 효소 Q10

전반적인 근육 내구성을 증가시킵니다. 권장되는 1 일 복용량은 3 캡슐이지만 필요한 경우 의사가 조정합니다. 마감 기한은 1 개월이며 휴식을 취해야하며주기를 다시 시작할 수 있습니다.

이 약은 임산부와 여성의 수유기, 12 세 이하의 어린이에게 약물의 구성 성분에 대한 개별적인 불내성, 소화성 궤양 질환, 고혈압 등으로 인해 금기입니다.

충분히 구축을 방지하기 위해 하부 및 상부 사지의 운동 근육을 스트레칭 근육 영양 장애의 간단한 연습,하지만 효과 (근육 섬유의 종종 돌이킬 수없는 수축, 오랫동안 계속).

근이영양증의 물리 치료 요법은 근육 긴장을 증가시키는 치료 마사지를 필요로합니다. 간단하면서도 효과적인 호흡 운동을 연습하십시오.

경축 또는 척추 측만증이 이미 강하게 표현하면, 다른,보다 구체적인 방향에서 전문가와 협의 한 후 (예를 들어, 정형 외과, 산부인과 - 산부인과, 신경과)는 담당 의사는 수술에 결정할 수있다.

임신 중에 여성은 호르몬의 재 배열을 겪어 근육 이완증의 과정을 활성화시킬 수 있습니다. 이 경우 여성의 생명을 구하기 위해 임신을 중단하는 것이 좋습니다.

근이영양증 치료

의학 분야의 획기적인 발전은 이미 과학자들이 의사에게 근육 이영양증으로 알려진 질병 진행의 시작에 책임이있는 게놈을 구체화 할 수 있었다는 사실이었습니다. 그럼에도 불구하고 당분간은 의약품을 얻고 근이영양증의 치료를 효과적으로 만들 수있는 조치의 프로토콜을 결정하는 것은 아직 불가능합니다. 즉, 오늘날이 질병은 완치 될 수 없습니다.

증상의 공격성을 감소시킬 수있는 기회가 있으며 적어도 환자의 질을 높이고 기대 여명을 늘리십시오. 이러한 상황은이 분야의 실험적 연구를 자극하는 강력한 자극제가되었습니다.

환자는 필요한 복잡한 치료를받습니다. 그러나 표준 방법 외에도 그는 종종 실험적이고 개발 된 방법으로 제공됩니다. 의사의 노력으로 이러한 환자의 삶의 질과 기대 수명을 향상시키는 예후는 약간 변경되었지만 여전히 듀센의 근 위축증을 완전히 이길 수는 없습니다.

근 위축증 예방

의학 발전의이 단계에서 근이영양증을 완전히 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 초기 단계에서 그것을 인식하고 질병의 형태에 따라 치료 또는 유지 치료를 더 빨리 시작하기위한 몇 가지 조치를 취하는 것이 가능합니다.

근 위축증의 예방 :

• Duchesne의 병리학 적 형태, 현대 의학은 자궁 내 발달 단계에서도 진단 할 수 있습니다. 그러므로 임산부는 돌연변이 된 유전자를 확인하기 위해 실험실 검사를받으며, 특히 장래의 사람의 속이 이미 근 위축증 (muscular dystrophy)이있는 경우에 사용합니다.
• 그냥 미래의 엄마는 정기적으로 산부인과를 방문해야합니다 : 첫 번째 임신에서 한 달에 한 번 (적어도) 두 번째 임신에서 - 한 번 매 2 - 3 주 마지막 학기에 - 모든 7-10일. 그녀는 임신 12 주 이전에 부인과 전문의에게 등록 할 의무가 있습니다.
• 하급 및 상지의 근육을 스트레칭하는 운동을 포함하여 활발한 생활 방식. 이 간단한 운동은 관절의 이동성과 유연성을 유지하는 데 도움이 될 것입니다.
• 위축 된 근육 그룹의 유지에 기여하는 특별한 괄호의 사용은 계약의 발달을 늦추고 관절의 유연성을 오래 유지할 수있게합니다.
• 추가 시설 (휠체어, 보행기 및 보행 스틱)은 환자에게 개별 이동성을 제공합니다.
• 패배는 종종 호흡기 근육에 노출됩니다. 특별한 호흡 장치를 사용하면 정상적인 용량의 환자가 야간에 산소를 공급받을 수 있습니다. 일부 환자는 24 시간 표시됩니다.
• 감염성 바이러스는 근 위축증을 가진 사람에게 심각한 문제가 될 수 있습니다. 그러므로 감염 가능성으로부터 가능한 한 많이 환자를 보호해야합니다 : 건강한 역학 환경, 정기적 인 독감 예방 주사 및 기타 활동.
• 그러한 환자와 그의 가족 구성원에 대한 중요한 지원 : 정서적, 육체적, 재정적.

근이영양증의 예후

근이영양증의 가장 불리한 예후는 Duchenne 형태 (가장 심각한 악성 형태)를 의미합니다. 여기에 대한 전망은 실망 스럽습니다. 이 병리가있는 환자는 20 세까지 생존하는 경우는 드뭅니다. 현대 치료는 단시간에 그러한 환자의 수명을 연장시킬 수 있지만, 그 존재의 질면을 크게 향상시킬 수 있습니다.

다른 경우, 근이영양증의 예후는 병리학의 형태와 질병이 얼마나 일찍 진단되었는지를 결정하는 요인에 크게 좌우됩니다. 병리학이 기원 초기에인지되고 경증이 경미한 형태로 나타날 수 있다면 질병을 거의 완전히 없앨 수있는 진정한 기회가 있습니다.

현대 의학은 모든면에서 강력하지 않습니다. 그러나 절망하지 마십시오. 가장 중요한 것은 가까운 사람들의 건강과 건강에 더욱주의를 기울이십시오. 근이영양증의 진단이 설정되면,이 심연에서 원주민을 끌어 내기 위해 모든 것을 할 필요가 있습니다. 병리학의 형태가 완전한 회복이 불가능한 상태라면 - 질병의 증상을 완화시키고,주의와주의를 기울여 그것을 포위하고, 긍정적 인 감정으로 환자의 삶을 채우려고 시도 할 수있는 모든 것을해야 할 것입니다. 가장 중요한 것은 어떤 상황에서도 포기하지 않는 것입니다.