신체 활동 중 쇠약(병적 근력 약화)

근육 피로는 신경근 시냅스 손상(면역 의존성 중증 근무력증 및 근무력 증후군)뿐만 아니라, 만성 감염, 결핵, 패혈증, 애디슨병 또는 악성 질환과 같이 신경근육 기관에 직접적인 손상이 없는 일반적인 내과 질환에 의해서도 발생할 수 있습니다. 근육 약화는 일반적으로 기저 질환의 특정 증상과 동반되므로, 이러한 경우 일반적인 임상 및 신체 검사가 진단에 가장 중요합니다.

신체 활동 중 근육 피로의 주요 원인:

1. 중증 근무력증.
2. 램버트-이튼 증후군.
3. 유전성(선천성) 근무력증 증후군.
4. 다발성근염.
5. 다발성경화증(초기 단계).
6. AGDP(길랭-바레 증후군).
7. 내분비병증.
8. 보툴리누스 중독.
9. 글리코겐증(맥아들병).
10. 칼륨 대사 장애.
11. 칼슘 대사 장애.
12. 정신 질환(무력증과 우울증).
13. 만성피로증후군.
14. 원인성 간헐적 파행증.
15. 의인성 근무력증 유사 증후군(약물 유발).

중증 근무력증

면역 의존성 중증 근무력증(중증 근무력증) 환자들이 주로 호소하는 증상은 신체 활동 중 약화(병적 근육 피로)라는 것은 잘 알려져 있습니다. 발병 초기에는 밤에 휴식을 취한 후 아침에는 약화가 완전히 사라지지만, 환자는 다양한 활동(사용하는 근육이나 근육군에 따라 다름) 중 근력 저하를 경험합니다. 예를 들어 독서, 말하기, 걷기, 정형화된 손 동작, 정형화된 발 동작(예: 타자기 타이핑, 기계 페달 밟기) 등이 있습니다. 휴식을 취하면 (적어도 부분적으로는) 근력이 회복됩니다. 근력 약화는 저녁에 가장 두드러집니다.

중증 근무력증이 의심되는 경우, 병적인 근육 피로를 감지하기 위해 간단한 임상 검사를 시행해야 합니다. 환자에게 영향을 받는 동작을 30~40회(또는 그 이하) 연속으로 수행하도록 요청합니다. 예를 들어, 눈 감고 뜨기(안구형 중증 근무력증), 큰 소리로 세기, 등을 대고 누운 상태에서 머리 들기, 손가락을 주먹 쥐기(전신성 사지근육 중증 근무력증) 등이 있습니다. 중증 근무력증 검사를 시행할 때 지표 근육은 삼두근입니다. 이 검사 중 근력 감소(또는 목소리 감소)가 관찰되면 약리학적 검사를 시행해야 합니다. 항콜린에스테라제 약물(예: 프로제린)을 근육 내 주사하면 30초~2분 안에 몇 분에서 30분 동안 근력이 회복됩니다. 회복 기간이 길수록 중증 근무력증의 전형성이 낮아지며, 진단을 위한 탐색을 계속하기 위한 근거가 되어야 합니다. 항콜린에스테라제 약물을 투여하면 환자에게 심각한 부작용이 나타날 가능성이 있다는 점을 염두에 두고 아트로핀 주사를 맞을 준비를 해야 합니다.

근육 약화의 심리적 원인을 배제하기 위해 생리식염수를 근육 주사하는 것이 좋습니다.

말초 신경을 전기적으로 자극하면 해당 근육의 활동 전위가 약화됩니다. 이러한 효과는 항콜린에스테라제 약물이나 시냅스 후 막에 작용하는 물질을 통해 역전됩니다.

중증 근무력증 진단에는 추가 검사가 필요합니다. 혈액 검사를 통해 아세틸콜린 수용체 및 골격근 항체를 검사해야 합니다. 또한, 흉선종이나 적절한 퇴행 없이 지속되는 흉선 기능 장애가 있는지 확인하기 위한 검사도 필요합니다. 갑상선기능항진증, 전신성 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 다발성근염, 류마티스 관절염, 그리고 다발성 경화증 초기 단계에서도 중증 근무력증이 발생할 수 있습니다.

램버트-이튼 증후군

램버트-이튼 증후군은 비정상적인 근육 피로도가 근무력증 피로도와 유사할 수 있는 부신생물성 증후군입니다. 그러나 관찰된 근육 피로도는 근무력증과 램버트-이튼 근무력증 증후군을 감별할 수 있는 독특한 특징을 가지고 있습니다. 근무력증에서처럼 안구 근육이나 안면 근육에서 약화가 시작되지 않습니다. 게다가 램버트-이튼 증후군에서는 이러한 근육이 종종 온전합니다. 가장 흔히 영향을 받는 근육은 골반 또는 어깨 거들 근육입니다. 환자들은 신체 활동 중 약화를 호소하지만, 임상 검사 결과 관련 근육을 반복적으로 수축시키면 처음에는 근력이 증가하다가 1분 이상 후에야 감소하는 것으로 나타났습니다. 이러한 현상은 근전도 검사에서도 관찰됩니다. 활동 전위의 진폭은 처음에는 증가하다가 감소합니다. 약리학적 검사는 최소한의 효과를 나타내거나 음성입니다. 이 증후군은 남성에게 더 흔합니다. 70%의 경우 폐암이 원인입니다.

유전성(선천성) 근무력증 증후군

양성 선천성 근병증에 대한 설명이 문헌에 주기적으로 등장하는데, 신생아기 또는 그 직후에 근무력증 증상이 관찰될 수 있습니다. 이는 비진행성 근병증으로, 평생 동안 증상이 안정적으로 유지됩니다. 때로는 증상이 약간 진행되기도 하고, 어떤 경우에는 퇴행성 경과를 보이기도 합니다(중심핵병, 네말린 근병증, 세뇨관 근병증 등). 임상적 소견(대개 "축소아")으로 이러한 질환을 감별하는 것은 거의 불가능합니다. 전자현미경을 통해 특정 형태의 특징적인 소견을 확인할 수 있습니다.

한편, 진정한 선천성 근무력증 증후군이 보고되었는데, 각 증후군은 콜린성 시냅스의 독특한 결함(시냅스전 말단, 시냅스후 수용체 구조의 특징, 아세틸콜린의 동역학 장애 등)으로 구별됩니다. 신생아에서는 이미 안검하수 증가, 울음 시 안구 및 호흡 장애와 같은 증상이 나타납니다. 나중에는 안구 운동 근육의 변동성 마비와 운동 시 피로가 이러한 증상에 추가됩니다. 어떤 경우에는 근무력증 증상이 20대 또는 30대에야 임상적으로 나타나기도 합니다(서경로 증후군). 모든 선천성 근무력증 증후군은 상염색체 열성으로 유전됩니다.

다발근염

다발성 근염은 대칭적인 근위부 근력 약화, 근육통 증후군, 그리고 조기 삼킴 장애가 점진적으로 발생하는 양상을 보입니다. 일반적으로 혈청 CPK 증가, 근전도 변화(세동 전위, 양성파, 운동 단위 전위 지속 시간 감소), 그리고 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가가 나타납니다. 근력 약화 외에도 운동 중 피로감이 발생할 수 있습니다.

다발성 경화증

다발성 경화증 초기 단계에서는 신체 활동 중 피로감을 호소할 수 있습니다. 피로의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 특징적인 이상 감각, 시각, 추체 및 소뇌 증상으로 나타나는 증상들은 중추 신경계의 다발성 손상을 시사하므로 진단에 의심의 여지가 없습니다.

AIDP(길랭-바레 증후군)

길랭-바레병의 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증 초기 단계에서는 신체 활동 중 피로가 증가하며, 다발신경병증의 경증 또는 무증상 증상이 나타날 수 있습니다. 다발신경병증의 전형적인 임상 양상이 나타나면 진단에 대한 의문이 해소됩니다.

내분비병증

일부 내분비병증은 임상적 증상으로 근무력증과 유사한 증상을 포함할 수 있다: 갑상선 기능 저하증(차가움, 창백함, 건조한 피부, 식욕 부진, 변비, 혀가 두꺼워짐, 목소리가 쉰 것, 심박수 감소, 근육 부종, 아킬레스 반사가 느려짐 등이 특징이며, 드물게 이상 감각, 운동 실조, 손목 터널 증후군, 경련과 같은 다른 신경학적 증상이 동반됨); 갑상선 기능 항진증(쪼그리고 앉은 자세에서 일어나는 데 어려움을 동반한 근위 근육 약화, 발한, 빈맥, 떨림, 뜨거운 피부, 열 불내성, 설사 등이 특징이며, 피라미드형 징후와 같은 신경학적 증상은 드물게 나타남); 부갑상선 기능 저하증(근육 약화 및 경련, 경직, 두통, 피로, 운동 실조, 발작, 드물게 환각 및 무도 무정위 증상이 나타남); 부갑상선기능항진증(근위축, 우울증, 감정 불안정, 과민성, 혼란, 변비를 동반한 진성 근병증을 특징으로 함), 쿠싱병, 뇌하수체기능저하증, 당뇨병 등이 있습니다. 이러한 모든 질환은 피로감을 호소하는 것이 특징이며, 때로는 눈에 띄게 심해질 수 있습니다. 애디슨병과 시몬즈병에서는 피로가 주요 증상 중 하나가 됩니다.

보툴리누스 중독

보툴리즘은 클로스트리디움 보툴리눔(Clostridium botulinum)이라는 세균의 독소가 함유된 음식을 섭취하여 발생하는 심각한 중독입니다. 보툴리눔 독소는 시냅스전 말단에서 아세틸콜린의 방출을 차단하는 강력한 독입니다. 점진적인 근육 피로와 약화가 특징적이며, 종종 안구운동근(불완전 또는 완전 외안근 및 내안근 마비)과 인두근에서 시작하여 전신성 마비(복시, 안검하수, 구음장애, 연하곤란, 사지 근육 및 호흡근의 대칭적 약화)로 이어집니다. 일반적으로 동공 확장과 동공 반응의 부재가 관찰되지만 의식 장애는 없습니다. 심한 경우 호흡근의 침범이 관찰됩니다. 전신성 콜린성 전달 장애의 증상으로는 동공 반응 저하, 구강 건조, 장 마비("마비성 장폐색"), 그리고 때때로 서맥이 나타날 수 있습니다.

실험실 쥐에게 환자의 혈청이나 오염된 음식을 주었을 때 질병의 징후가 나타나면 진단이 확정됩니다.

글리코겐증

모든 유형의 당원증, 특히 맥아들병(근육 인산화효소 결핍증)은 운동 중 근육 피로를 동반할 수 있습니다. 근육 인산화효소 결핍의 특징적인 징후는 젊은층에서 운동 중 발생하는 근육 통증과 긴장입니다. 운동 후 혈중 젖산 농도는 증가하지 않습니다. 영향을 받은 근육에서 근전도 검사상 무반응을 동반한 구축이 발생할 수 있습니다. 근육 생검 결과 글리코겐 함량이 증가한 것으로 나타납니다.

칼륨 대사 장애

이러한 질환은 근육 피로 외에도 세 가지 발작성 근력 약화 증후군, 즉 가족성 저칼륨혈증 주기성 마비, 고칼륨혈증 주기성 마비, 정상칼륨혈증 주기성 마비로 나타날 수 있습니다.

주기성 저칼륨혈증 마비(발작성 근마비)

근육 조직의 칼륨 대사 장애는 발작성 저칼륨혈증성 마비를 유발합니다. 주요 증상은 몸통과 사지 근육의 주기적인 마비이며, 이는 몇 시간 동안 지속됩니다. 일반적으로 안면 근육과 횡격막은 영향을 받지 않습니다. 대부분의 발작은 특별한 원인 없이 밤에 발생합니다. 신체 활동이 발작을 유발할 수 있으며, 탄수화물이 풍부한 음식을 섭취하는 경우에도 발작이 유발될 수 있습니다.

발작 중에는 혈장 칼륨 농도가 급격히 감소하여 때로는 2~1.7mmol/l에 이르기도 하며, "무증상" 근전도(EMG)가 기록될 수 있습니다. 즉, 근전도에 자발적인 활동이나 활동 전위가 나타나지 않습니다. 강도가 약한 발작에서는 활동 전위의 진폭이 낮고 지속 시간도 짧아집니다.

진단이 불확실한 경우, 환자에게 고용량의 포도당을 경구로 투여하고 인슐린 20단위를 피하 주사하여 진단 목적으로 발작을 유발할 수 있습니다.

주기적 마비의 정상 칼륨혈증 변형도 설명되었습니다.

중증 저칼륨혈증(2.5mmol/L 미만)은 피로뿐만 아니라 현저한 이완성 사지마비로 이어질 수 있습니다. 주요 원인은 다음과 같습니다: 콘 증후군(부신의 알도스테론 분비 종양), 신부전, 장염 및 심한 설사, 과도한 이뇨제 치료, 알코올 중독, 리튬 중독, 미네랄코르티코이드 효과, 갑상선 중독증.

중증 고칼륨혈증(7mmol/L 이상)은 길랭-바레 증후군과 유사한 상행성 사지마비를 초래할 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 신부전, 부신 기능 부전, 횡문근융해증, 과도한 칼륨 정맥 투여, 알도스테론 길항제 투여입니다.

칼슘 대사 장애

만성 저칼슘혈증(원발성 또는 속발성 부갑상선기능저하증, 신장 질환)은 근육 피로 외에도 경직 발작과 현저한 근력 약화를 유발할 수 있습니다. 유아의 경우, 저칼슘혈증은 발작, 안저 부종, 기저핵 석회화로 이어질 수도 있습니다. 젊은 환자의 경우, 백내장이 있으면 저칼슘혈증을 배제하는 데 도움이 됩니다. 근육 피로와 근력 약화 증상이 있는 경우 이러한 증상들을 통해 저칼슘혈증을 진단하는 데 도움이 됩니다.

급성으로 발생한 고칼슘혈증(부갑상선 선종의 부갑상선기능항진증)은 피로감(급성 정신병이나 심각한 뇌기능 장애와 마찬가지로)을 호소할 수 있습니다.

정신 질환

심인성 장애의 한 형태인 무기력증 증후군은 다음과 같은 특징적인 수반 증상으로 인식됩니다: 과민성, 불안, 긴장성 두통, 불면증, 식물성 디스토니아 증후군.

우울증은 기분 저하 외에도 전신 쇠약, 피로, 동기 및 의욕 감소, 수면 장애(특히 조기 각성이 특징적)로 나타날 수 있습니다. 잠복 우울증의 경우, 객관적으로 확진된 내장 질환이 없는 경우 쇠약, 피로, 다양한 통증 증후군, 식물인간 및 신체성 증상이 우세합니다. 항우울제는 잠복 우울증의 신체성 증상을 역전시킵니다.

만성 피로 증후군

이 증후군은 20~40세 여성에게 가장 흔하게 나타납니다. 이들 중 다수는 바이러스 감염("바이러스 후 피로 증후군") 병력이 있으며, 이는 주로 전염성 단핵구증이나 엡스타인-바 증후군(바이러스)의 형태로 나타납니다. 이러한 환자 중 일부는 잠복 면역 결핍 증상이나 경미한 외상성 뇌 손상 병력을 가지고 있습니다. 만성 피로 증후군 진단은 지속적인(최소 6개월) 피로와 미열, 경부 또는 액와 림프절 종대, 근육통 증후군, 두통, 이동성 관절통, 집중력 저하, 과민성, 수면 장애와 같은 특징적인 증상이 지속적이거나 반복적으로 나타나는 것을 요구합니다. 이러한 환자들은 종종 근력 약화를 호소합니다. 신경학적 상태는 정상입니다. 대부분의 환자는 어느 정도의 우울증이나 신경증적 장애를 보입니다. 만성 피로 증후군의 본질은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

원인성 간헐적 파행

원인성 간헐적 파행의 증상은 때때로 다리의 병적인 근육 피로와 유사할 수 있습니다.

이 질환에서 환자는 서 있을 때 다리에 일시적인 약화를 경험합니다. 이 질환은 노년기에 더 흔하게 나타납니다. 걸을 때 약화가 현저히 심해져서 때로는 환자가 앉아야만 할 정도까지 악화되며, 그렇지 않으면 낙상하게 됩니다. 첫 번째 증상은 항상 종아리 통증이며, 그 후 발의 저림이 나타나고, 이는 허벅지까지 이어질 수 있습니다. 말초 혈관의 박동은 보존되어 있어 혈관성 간헐적 파행과 감별할 수 있습니다. 혈관성 간헐적 파행과 달리, 원인성 간헐적 파행에서는 심부 반사가 감소할 수 있습니다. 처음에는 약화 발작 중에만 발생하지만, 이후 꾸준히 감소하거나 사라집니다. 마찬가지로, 질환 초기 단계에서는 발작 중 신경 전도가 느려질 수 있으며, 이후 전도 속도 및 근전도 검사에서 말꼬리의 만성 병리가 나타납니다.

방사선 촬영, 특히 요추 신경 영상 촬영은 일반적으로 척추관 협착을 보여줍니다. 일반적으로 원인은 척추의 심각한 퇴행성 병리와 추간 관절의 관절염, 그리고 하나 이상의 추간판 돌출이 복합적으로 작용합니다. 방사선 촬영 데이터를 임상적 증상에 외삽하지 않도록 항상 주의해야 합니다. 모든 경우에서 척추관 협착이 전형적인 증상 발생의 원인은 아닙니다. 이러한 증상의 존재 자체가 척수조영술의 원인이 되어야 합니다. 척수조영술은 척추의 전만곡과 후만증 모두에서 시행해야 합니다. 영상은 적어도 전만증에서 조영제 통과 장애를 보여줍니다. 이 질환의 기전은 복잡합니다. 말꼬리 뿌리의 직접적인 압박과 신경근 동맥의 혈액 순환 장애입니다.

의인성 근무력증 유사 증후군

근육 피로 증가는 D-페니실라민, 항고혈압제(특히 베타 차단제), 칼슘 채널 차단제, 일부 항생제(네오마이신, 겐타마이신, 카나마이신, 스트렙토마이신, 콜리스틴, 폴리믹신), 글루코코르티코이드, 일부 진통제, 근육 이완제, 항경련제, 항불안제, 항우울제, 항정신병제 등의 약물에 의해 발생할 수 있습니다. 다발성 경화증 치료에 사용되는 베타-인터페론은 때때로 피로를 증가시킵니다.

ALS 환자에게 근무력증과 유사한 증상이 때때로 관찰됩니다. 많은 동물의 독(코브라, 방울뱀, 검은 과부거미, 전갈 독)에는 신경근 전달을 차단하는 신경 독소가 포함되어 있습니다(중독의 모습은 근무력증 위기와 유사할 수 있습니다).

병리학적 근육 피로에 대한 진단 연구

1. 일반 및 생화학적 혈액 분석
2. 소변 분석 및 배양
3. 바서만 반응;
4. 심전도(40세 이상 환자의 경우)
5. 흉부 엑스레이 및 복부 엑스레이;
6. 전해질;
7. 이산화탄소;
8. 36시간 단식(저혈당증)
9. 갑상선 기능 검사
10. 17-케토스테로이드와 17-옥시코르티코스테로이드의 일일 소변
11. 매일 소변 알도스테론 검사
12. 혈장 내의 레닌
13. 간 기능 검사
14. 칼슘, 인 및 알칼리성 인산가수분해효소
15. 두개골과 관상뼈(전이성 암)
16. 림프절 생검
17. 동맥혈가스
18. 복부 장기의 CT 스캔
19. 척추 CT 스캔
20. 뇌의 CT 또는 MRI
21. 근전도;
22. 근육 생검
23. 우울증, 성격 특성에 대한 심리측정 평가;
24. 치료사, 내분비과 의사, 정신과 의사와 상담하세요.

중증 근무력증 진단을 확진하기 위해 프로세린 검사를 시행합니다. 0.05% 프로세린 용액 2ml를 피하 주사합니다. 근육 부하를 가하여 약화를 유도한 후, 40분 동안 주사 효과를 관찰합니다. 위약 효과를 배제하기 위해 생리식염수를 미리 피하 주사하는 것이 권장됩니다.

아세틸콜린 수용체와 횡문근에 대한 항체에 대한 연구, 흉선종을 배제하기 위한 종격동 CT 검사가 필요합니다.

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