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건강

프리온 - 프리온 질병의 원인균

, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
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천천히 바이러스 성 감염은 특별한 기준으로 특징 지워집니다.

  • 비정상적으로 긴 항온 처리 기간 (월, 년);
  • 장기와 조직, 주로 중추 신경계의 패배의 일종.
  • 질병의 느린 꾸준한 진행;
  • 피할 수없는 치명적인 결과.

프리온 - 프리온 질병의 원인균

급성 바이러스 감염의 일부 병원균은 또한 천천히 바이러스 감염을 일으킬 수 있습니다. 예를 들어, 홍역 바이러스가 때때로 PSES와 풍진 바이러스 ( 진행성 선천성 풍진 및 풍진 성 뇌염)를 유발합니다.

전형적인 느린 바이러스 감염은 retrovirus에 속하는 virus visna / medi에 의해 발생합니다 . 양의 천천히 바이러스 성 감염과 점진적인 폐렴의 원인균입니다. 의 하얀 물질 파괴되고 , 마비가 발생합니다 (시력이 쇠약 해짐). 비장 의 만성 염증이 있습니다.

느린 바이러스 감염으로 인한 유사한 질병은 프리온 (prion) - 프리온 감염의 병원균을 일으킨다. 프리온 질병은 인간과 동물의 중추 신경계의 진행성 장애의 그룹입니다. 사람들은 중추 신경계의 기능을 붕괴 시켰으며 성격, 운동 장애의 변화가있었습니다. 이 질병의 증상은 대개 몇 달에서 수년간 지속되어 치명적입니다. 이전에는 프리온 감염이 소위 말하는 느린 바이러스 성 병원균과 함께 고려되었습니다.

프리온 질병의 원인이 일부 에이전트는 림프 조직에서 처음으로 축적된다. 프리온 뇌를 입력하고 그 astrocytosis (신경교 성상 세포 증식 giperprodukdiya glialnyh 섬유) 아밀로이드증 (위축 경화증 조직의 발달과 함께 아밀로이드 침착을 특징으로 외 disproteinoz)을 일으키는 대량으로 축적한다. 브릴, 또는 아밀로이드 단백질 단위 및 뇌 해면상 변화 (전염성 해면상 뇌병증). 그 결과, 변경 동작은 치명적인 파괴를 개발, 움직임의 조정을 방해. 면역이 형성되지 않습니다. 정상적인 신체 기능에 필요한 세포 단백질 (적절한 형태의 위반) 미스 폴딩의 결과로서 개발 구조적 질환 관련 프리온 질환. 프리온을 옮기는 방법은 다양합니다.

  • 소화 경로 - 동물 기원의 감염된 제품, 날인 된 소 기관의 영양 보조제 등 :
  • 수혈, 동물성 제품의 투여, 장기 및 조직의 이식, 감염된 외과 및 치과 용기구의 사용;
  • 면역 생물학 약물 (아픈 양에서 PrpP '' '1500 sheep brain formulvaccine을 감염시키는 것으로 알려져 있음)을 통한 전염.

내장에 들어간 병리학 프리온 은 혈액과 림프 로 옮겨집니다 . 비장, 맹장, 편도선 및 기타 림프 조직 에서 말초 복제 후 말초 신경을 통해 뇌로 전달됩니다 (신경 혈관 병증). 아마 혈액 뇌 장벽을 통해 프리온이 뇌에 직접 침투 할 수 있습니다. 이전에는 중추 신경계가 병리학 프리온이 축적되는 유일한 조직으로 여겨지지만이 가설을 변화시킨 연구가 나타났습니다. 비장에서 프리온의 축적은 follicular dendritic cells의 증가와 기능과 연관되어 있음이 밝혀졌습니다.

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프리온의 성질

33-35 kD의 분자량을 갖는 프리온 단백질의 세포 정상 이소 형은 프리온 단백질 유전자 (프리온 유전자 -PrNP는 인간의 20 번째 염색체 상에 있음)에 의해 결정된다. 정상 유전자는 세포 표면에 나타나며 (당 단백질 분자에 의해 막에 고정되어 있음), 프로테아제에 민감합니다. 신경 자극, 일주주기, 산화 과정의 전달을 조절하고 중추 신경계의 구리 대사 및 골수 줄기 세포 분화 조절에 관여 합니다. 또한, 프리온 유전자는 비장, 림프절, 피부, GIT 및 여포 성 수지상 세포에서 발견됩니다.

병적 프리온의 증식

프리온의 변형 된 형태로의 변형은 그것들 사이의 동역학 적으로 조절 된 평형이 방해 될 때 일어난다. 이 과정은 병리학 적 (PrF) 또는 외인성 프리즘이 증가 할 때 향상됩니다. PrP는 세포막에 고정 된 정상 단백질입니다. PrP '는 구형의 소수성 단백질로서 세포 표면에서 PrF와 함께 응집체를 형성한다. 결과적으로 PrP'는 PrF로 전환되고 순환이 계속된다. 병리학 적 형태의 PrF는 세포에 해면 모양을 부여하여 뉴런에 축적됩니다.

쿠루 병

이전에는 뉴기니 섬의 동쪽 부분에서 파푸아 인들 사이에서 퍼져 있던 프리온병 (떨림이나 떨림으로 번역 됨). 질병의 전염성이 K. Gaidushek를 증명했습니다. 원인 병원체는 의식적으로 식인 풍습의 결과로 음식에 의해 전염됩니다. 열처리가 불충분하게 감염된 뇌척수 친친의 프리온을 섭취합니다. 중추 신경계의 패배로 인해, 움직임, 보행, 전율, 행복감 ( "웃음 거리")이 방해됩니다. 잠복기는 5 ~ 30 년 지속됩니다. 1 년 후 환자가 사망합니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병

고전적인 변종 크로이츠 펠트 - 야콥병과 4-5 개월 치매, 시각 및 소뇌 장애와 운동 장애 치명적인 질병의 형태로 흘러 프리온 질환 (3~14개월 크로이츠 펠트 - 야콥병의 새로운 변종이. 잠복기가 도달 할 수있다 20. 감염의 다른 방법과 질병의 원인이 있습니다 :

  • 동물의 기원이 충분하지 않은 열처리 된 제품, 예를 들면 고기, 두뇌 소, 소 해면상 뇌증 환자;
  • 조직 이식, 예를 들면 각막, 수혈, 호르몬 및 동물성, 장선의 사용 또는 불충분 prosterilinovannyh 오염 수술 도구 해부 조작 다른 생물학적 활성 물질의 사용;
  • PrP 및 PrF 로의 형질 전환 과정을 자극하는 다른 상태의 과잉 생산을 위해

질병은 또한 프리온 유전자 영역에 돌연변이 또는 삽입의 결과로 발생할 수 있습니다. 이 질병의 가족 성은 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병에 유전 적 소인의 결과로 널리 퍼져있다. 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병의 새로운 변종으로 고전 장애 (평균 연령 65 세)와 달리 젊은 연령 (평균 연령 28 세)에서 장애가 발생합니다. 크로이츠 펠트 - 야콥병의 새 버전 이상 프리온 단백질은 CNS뿐만 아니라, 그리고 편도선 lymphoreticular 포함하는 조직에있어서, 축적되는 경우.

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Gerstmann-Streussler-Sheinker 증후군

치매, 저혈압, 삼킴 (연하 장애), 구음 장애 와 함께 발생하는 유전성 프리온 질환 . 종종 가족 성격을 지니고 있습니다. 잠복기는 5 ~ 30 년입니다. 이 질병은 50-60 년에 발생하며, 기간은 5-13 년으로 다양합니다.

유전성 필사 불면증

진보적 인 불면증, 교감 신경 과민성 (고혈압, 발열, 발진, 빈맥), 진전, 운동 실조, mnokloniyami, 환각과자가 면역 질환. 수면이 급격히 어지럽 힙니다. 사망은 심혈관 질환의 진행과 함께 발생합니다.

고쳐라.

양과 염소 (옴)의 프리온 질환, 중추 신경계 질환, 운동의 진보적 인 장애, 강한 흐르는 - (. - 긁어 영어 스크랩)에서 스크래피 소양증 (가려움증), 그리고 동물의 죽음에 종료.

소 해면상 뇌증

중추 신경계의 패배, 운동의 조정 및 동물의 피할 수없는 죽음을 특징으로하는 소의 질병. 영국에서 질병의 전염병이 처음으로 발생했습니다. 그것은 병적 인 프리온을 함유 한 고기와 뼈의 음식으로 동물을 먹이는 것과 관련이있다. 잠복기는 1.5 년에서 15 년까지 다양합니다. 가장 감염된 동물의 머리, 척수 및 안구가 있습니다.

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프리온 질병의 실험실 진단

진단되면 뇌의 해면상 변화, 성상 세포증 (gliosis), 염증 침윤의 부재. 뇌는 아밀로이드로 염색됩니다. 뇌척수액에서 프리온 뇌 질환의 단백질 마커가 검출됩니다 (ELISA의 도움으로). 프리온 유전자 (PCR)의 유전 분석이 수행됩니다.

프리온 질병의 예방

오토 클레이브에 의해 권장 툴 환경 오브젝트의 오염 제거 (134 ° C에서 1 시간 동안 121 ° C에서 18 분에서)., 부가 표백 처리 및 염화나트륨 odnonormalnym 용액 비특이적 예방을 1 시간에 레코딩하는 동물성 의약품의 사용에 대한 제한을 부과하고 그것은 호르몬 동물의 뇌하수체의 생산을 금지. 경막 이식을 제한합니다. 액체로 작업 할 때 대화 적 환자는 고무 장갑을 사용합니다.

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