소장 지중해 림프종 : 원인, 증상, 진단, 치료

림프 성 조직의 발육 이상 및 plasmocyte 분화의 악성 림프종으로 단일 클론 성 감마선이 종종 언급됩니다. 이 경우, 일반적으로 gammopathy의 본질은 림프종이 발생하는 분야의 혈장 - 세포 분비에 해당합니다.

Paraproteinemic 백혈병 중에서 선택적 소장 가장 일반적인 림프종 seligmannite는 외이를 설명에 영향을 미친다. 1968 년, 문헌에서 질병의 이름은 그것의 다양한 증상 "seligmannite 림프종", "장 질환과 중쇄", "상부 소장의 차 림프종", "중동 림프종" "림프종 지중해"이 특징입니다; WHO의 명칭에 - "소장의 면역 증식 성 질환".

케이스의 종류 임상 적, 형태 학적 사진의 상세한 설명에도 불구하고, 문학이 림프종의 원인 및 발병 기전에 확립 된 견해가 없다. 현 가설은 장내 감염의 높은 빈도를 가진 영역에서 미생물에 의해 소장의 연장 지역 항원 자극의 가능한 역할에 따라, 및에 대한 유전 적 소인, 노광 환자되는 종양 바이러스 적 IgA의 합성을 조절하는 유전자와 유사한 구조.

이 질환은 주로 삶의 2, 3 0 년에 발생합니다. 남성의 경우 여성보다 1.7 배 더 자주 발생합니다.

병리학 적 면역 글로불린에 의해 결정되는 세포 - 기본 병리의 기초는 소장 점막의 과도한 침투 특성과 시스템 B 세포 링크 lymphocytopoiesis의 중단 (인두, 기관지 이하도 이가 합성 장기)에있다. 분자의 구조가 빛의 완전한 부재에서 발현 된 단백질의 합성을보고 A- 및 베타 글로불린 쇄 불량 중쇄 및 FD-없는 단편의 형성. 유사한 변화가 국소 림프절에서 나타납니다. 설명 된 림프종의 단지 10-25 %만이 혈액에서 단일 클론 IgA 성분의 출현으로 발생합니다. A-체인 (seligmannite) 상당히 희소 질병 Y-체인 (프랭클린)와 피트 -chains (포르테) :이 기능은 질병이 세 가지 변종 면역 중쇄 질환 중 하나로 간주되고 있습니다.

첫 번째 단계는 흡수 장애 증상이 특징입니다. 환자는 하루 10 ~ 15 회 느슨한 대변을 호소하고 복부 통증, 메스꺼움, 구토 증상을 호소하기 전에 몇 달이 걸립니다. 피부 커버는 창백하고, 약간 벗겨지며, 아세포종 증과 현저한 피로 현상입니다. 체중의 결핍은 13-27kg입니다. 자궁 경부, 겨드랑 및 사타구니 림프절이 약간의 경우 약간 증가했습니다. 간은 확대되지 않습니다. 단일 관찰에서, 비장은 그 중요하지 않은 증가와 함께 과정에 관여합니다. 촉진이 통증이 배꼽의 모든 부분에서 결정될 때, 배꼽 주위에 더 많은 것. 복부가 부어 오르고, "테스트 가능성"이 느껴진다. 맹장은 가스로 부풀어 오르며 소리가 나고 튀는 소리가 들립니다. 의자는 하루 2500g까지 액체, 짙은 녹색입니다. 주변 kgovi로 - 9h10 적당히 심각한 빈혈, 혈소판 감소증 ¹¹ / l, 상이한 백혈구 수 (5,6-23,0h10 ¹¹ / l)의 염증 가입국으로부터 종속. ESR은 25-54 mm / h로 가속됩니다. 전체 단백질의 양은 24.5 ~ 59.6 g / l입니다. 알부민 -40-45 %; 글로불린 : a1-3-4.5 %, a2-12.3-22 %, 베타 -15-16.7 %, y-15-22.2 %; 혈액 칼륨 -2,5-3,7; 나트륨 - 120-126 mmol / l. 말초 혈액 림프구의 면역 학적 검사 - T 세포 수의 적당한 감소와 B 림프구의 증가.

소장 점막의 확대 주름을 배경으로 X 선 검사를 시행했을 때 직경이 0.5 ~ 0.8cm 인 구석진 부분이 흩어져 모아지고 구형의 구형을 이루는 흩어져있는 수많은 퍼지가 흩어져 있습니다. 어떤 곳에서는 창자가 경련을 감소시킬 수 있으며, 확대 된 국소 림프절은 장벽에 작은 인상을 줄 수 있습니다.

내시경 검사에서 십이지장 점막과 공장 초기 부분은 느슨한 붉은 회색이다.

방사 면역 확산에 의한 면역 글로불린을 결정 감소의 IgG 및 IgM 4,400 × 10의 IgA의 상당한 증가를 검출 할 수 ³, 중쇄 - IU / L)을, 그러나 이가에 대한 특이 혈청과 연구는 정상 이가 적당한 양의 결함 단량체의 상당한 양을 나타냅니다 이는 전기 영동 이동도 및 분자량면에서 이질적 일 수있다. 무료 체인뿐만 아니라 그들의 화합물, 십이지장 내용물, 타액, 대변, 소변이 결정될 수있다.

소장의 조직 검사 점막의 조직 학적 검사는 융모의 플래트 닝을 결정, 변화도 plazmatizatsii의 압축 토굴 침투 자신의 레이어 세포, 장소는 침윤에 plasmocytes 장소는 세포질에서 차별화에 대한 명확한 증거가없는 세포가 정의되지 않은 자연을있는 결정 성 함유 물을 감지 발생 성숙. 림프절의 변화가 매우 다양 할 수 있습니다 플라즈마 세포 수의 증가와 사진의 반응성 증식 림프 조직의 초기 단계에, 나중에 작은 림프구 중 손실 모공을 그리기 반복 생검에서 확산 paracortical 영역의 모세 혈관에 대해 그와 유사한 사진을 만드는 immunoblast 우세 안저 면역 결핍 낭성 림프절 증. 본 실시 형태의 특징은 림프종의 존재가 때로는 어떤 경우에는, 호 지킨 병 또는 reticulosarcoma의 잘못된 진단으로 이어질 것으로 세포 고프 - 한스, 세자리 (Sezary)과 스턴 버그 세포 베레조프스키을 닮은, 원래의 세포 모양 immunoblast 림프구와 plazmoblastov을 포함한다. 핵의 이형성의 명백한 증거가있는 우위의 immunoblast는 immunoblastic 세포 림프종의 개발을 나타냅니다. 소장과 림프절 점막도 감지 또는 PAS 양성 반응을 갖는 마톡 감지, 특성 중쇄 간 질환이나 결정질, 비정질 개재물에 대해 정의된다.

소장 림프종의 격리 된 형태의 치료는 건강한 조직 내에서 종양에 감염된 부분을 절제하는 것입니다. 그러나이 질병의 기존 치료 경험은 1 년 또는 그 이상으로 테트라시 클린 (tetracycline)을 장기간 사용하는 경우 심각한 치료 효과를 나타냅니다. 치료가 질병의 첫 단계에서 시작된다면, 수년 동안 완화를 달성 할 수 있습니다. 이 효과의 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다. 또한 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드 및 이들과 함께 프레드니솔론을 권장합니다. 일부 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하더라도 증상이 완화되지는 않습니다.

이 병이 II 단계의 "돌풍"단계에 들어가면 림프 육종 세포에 의한 장벽의 침윤이 모든 층으로 확장 될 때 장 벽의 천공 및 복막염의 발병 위험이 커집니다. 말초 림프절을 따라 종양의 생화 작용은 고급 림프종을 위해 고안된 계획에 따라 치료법의 필요성을 결정합니다.

질병은 죽음의 원인은, (뇌 세포막, 출혈성 증후군의 종기 폐렴, 염증) 감염성 합병증의 개발을 추진, 내부 장기의 뚜렷한 이영양증 변화를 동반한다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]