Androsteroma

Androsteromas - virilizing 종양 - 드문 병리 (모든 종양의 1-3 %)에 속한다; 그 메시 영역에서 주로 발생하는 부신 피질의 남성화, 호르몬 활성 종양 과도 스테로이드, 안드로겐 분비 바람직하고, 선천성 부신 피질 기능 부전과 같은 임상적인 특징으로한다. Androsteromas는 1000-1200 g까지 큰 크기에 도달 할 수 있습니다.

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역학

Androsteroma 질환은 여성과 남성 모두에서 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 대부분 여성은 주로 35 세까지 아프다. 보이지 분명히 일부 androsterom 그들이 호르몬 비활성 부신 종양의 모습에서 통과 성인 남성 남성화 - 주 연구자들은 아마도 때문에 진단의 어려움, 남성 드문 androsteromy.

병인

Androsteroma의 pathogenesis 호르몬, 주로 안드로겐, 종양 조직의 증가 생산에 의한 것입니다. Pathoanatomical 연구에서, 부신 피질의 종양이 감지됩니다. 일반적으로 캡슐화 된 부드러운 점성이 있습니다. 조직 학적으로 종양은 다형성이 특징 인 어두운 세포에서 주로 발견됩니다. 많은 경우에서 종양의 조직 학적 사진은 부신 피질의 메쉬 피질의 구조와 비슷합니다. 악성 androsterom, 뚜렷한 다형성, 세포 이형성, 종양 세포의 침윤성 성장 및 괴사의 다양한 병이 주목됩니다. 악성 androsteromas에서 전이가 retroperitoneal 공간, 간 및 폐에서 발생할 수 있습니다.

Androsteroma는 보통 넓게 캡슐에 넣어지고, 커트의 표면은 자주 괴사, 출혈 및 낭포 변경 한 지역의 초점으로 적갈색이다. 종양에서 하나 이상의 효소 결함이 발견되어 종양 조직에 의해 과량의 안드로겐이 형성됩니다. 세포는 크기가 작고 소포 핵이있다. 그들은 가닥과 acinar 구조를 형성합니다. 악성 종양에는 핵 및 세포 다형성과 이형성이 표시되어 있습니다. 그러한 세포는 합병증과 폐포 구조를 형성하며, 복합 구조를 가지지 않는다. 미토 시스는 드물다. 소아에서 악성 종양, 보통 악성 종양.

조짐 androsteromas

Androsteroma 환자의 임상 양상은 남성 호르몬 인 안드로겐의 과도한 생산으로 인해 발생합니다. Virilization의 정도는 종양의 호르몬 활동, 질병의 기간에 달려 있습니다. 암 환자의 경우, androsteroma disease는 다양한 정도의 virilization으로 나타납니다. 피하 지방층이 감소하고, 근육 조직이 방출되고, 질량이 증가하며, 목소리가 거칠어지고, 낮아집니다. 몸과 팔다리에는 머리카락이 자라납니다. 얼굴에 - 턱수염과 콧수염의 형태로, 머리 위로 떨어지는 동안 대머리가 형성됩니다. 유선은 어느 정도 뚜렷한 위축을 겪습니다. 생리가 혼란스러워지기 시작합니다. 외부 생식기의 특징적인 변화 - 음핵의 유의미한 증가와 박멸. 질병의 초기 단계에서 환자 복지는 양호하게 유지됩니다. 신체적 인 힘 및 성과는 증가 할조차 수있다 (androgens의 활동).

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진단 androsteromas

부신 림프의 시각화 목적으로 RKT가 사용되며 더 자주 부신 종양이 일방적입니다. RTD의 데이터는 androsteremia의 진단에 결정적으로 중요합니다. 감별 진단은 부신 땀 샘의 양측 과다 증식으로 수행해야합니다. 이를 위해 샘플은 ACTH와 dexamethasone의 도입과 함께 사용됩니다. 종양의 일정한 자율성과 관련 예. 영향력 뇌하수체 ACTH 및 덱사메타손 투여를 조절함으로써 그것의 기능은 독립적 인 E. KS-17의 분비의 변화를 수반하지 않는다. 엑스레이 검사 (suprarenography)는 역행 또는 주입 pyelography와 결합됩니다. Virilization과 함께하는 다른 질병 중 하나는 androgen, 부신 모세포종을 생산하는 난소 종양에 대해 기억해야합니다. 이러한 경우 17-CS의 배설은 virilization의 정도에 부적절하게 변경되거나 적당히 증가하지 않습니다. 진단 방법은 부인과 검사 및 X 선 진단 (oxypelviography)입니다.

한쪽에 난소가 증가하면 종양이 의심 될 수 있습니다. 난소의 부신 피질 종양에서 지방 종성 난소 종양의 토양에 대한 증후군 발병의 개별적인 사례들이 기술되어있다. 같은 진단 테스트가 사용됩니다. 난소 종양이있는 여성의 호르몬 연구에서 androsterone, etiocholanolone, 임신 트리 올 및 테스토스테론 - 글루 쿠로 니드 분비 증가가 결정됩니다. 메타 피론이나 융모 성 성선 자극 호르몬의 도입으로 이들 스테로이드가 현저하게 증가합니다. 남아에서는 중추 신경계 손상, epiphysis 종양, 고환 종양 과 관련된 조기 사춘기와 구별되어야합니다  . 이 모든 병리학에서 17- 케토 스테로이드의 배설은 androsterom과 같은 수준에 미치지 못합니다. 대뇌 내 과정에는 신경학적인 증상이 있습니다.

특징은 여기에 설명을 제외하고 겉으로는 밝은 임상 사진에도 불구하고, 진단 androsteroma은 종종 어린이 질병의 경우 조기 신체적, 성적, 난소 기능 장애, 탈모, 헌법 다모증 등. N. 치료를 몇 년 동안 환자오고 늦게 배치하고, 이성애 여자애들의 발달, 그리고 동성애 유형의 소년들. 뼈 나이는 여권 나이보다 빠릅니다. 성장 지대의 조기 폐쇄의 결과로, 환자들은 치료 후 약하게 남아있게된다. 체중은 일반적으로 증가하지 않으며 때로는 체중 감소가 기록됩니다. 후기에는 고갈, 약화, 종양의 크기가 커서 통증이 발생할 수 있습니다.

Androsteroma를 가진 환자는 glucosteroma 환자와 마찬가지로 큰 대사 장애를 나타내지 않습니다. 소변과 혈액으로 결정되는 안드로겐의 수는 때로는 수십 번 증가합니다.

Androsteroma 케이스

1987 년에 태어난 GN 환자는 지난 2~3년을 통해 몸 전체에 걸쳐 머리 성장, 지난 3 개월 동안 월경이없는 경우, 체중 감소 (10)의 불만과 내분비 RCP RCH의 2011 년 여름에 해결했다 kg 증가, 감수성 증가, 불가해 한 공격성, 기분의 불안정감, 지속적인 약점.

그녀는 몸 상태가 좋지 않은 생리주기의 증가로 인해 식욕이 좋아지기 시작하여 몸무게가 줄어들 기 시작한 지 2 ~ 3 년이되었다고 생각합니다. 지난 몇 개월 동안 이러한 증상이 악화되었고 월경이 완전히 중단되었습니다. 의사에게 처음으로 언급했습니다.

내분비 질환의 유전은 부담을주지 않습니다. 부인과 anamnesis : 정기적 인, ungrowing, 고통의 14 세부터 월경. 현재, 무월경. 임신이 없었습니다.

검사에서 만족스런 상태입니다. 신장 - 168cm, 체중 - 52kg, BMI - 18kg / m2. 헌법은 정상적인 상태입니다. 남성 유형별 모발 성장. 피부는 건조한 상태입니다. 보이는 점막은 깨끗하고 창백하며 진한 색소가 없습니다. 갑상선은 만져서는 안됩니다. 폐에서 호흡은 소포 성이며, 천명음은 없습니다. 연령 제한 내에서 심장의 상대적인 둔감의 경계. 심박수가 증가하고 (96 비트 / 분), 심장 소리가 멎습니다. 혈압 100/60 mm Hg. 예술. (앉은 자세에서). 구강 검사는 부정적입니다. 만족스러운 충혈의 맥박은 맥박이 적습니다. 복부는 부드럽고 통증이 없습니다. 간은 커지지 않으며, 쿠 루프 (Kurlov)에 따른 치수는 9x8x7cm입니다. 비장은 확대되지 않습니다. 말초 부종.

연구 결과

DHEA-S = 1460.7 (N-80,2 - 511,7mkg / DL) 테스토스테론 = 13.4 (N 0.17-4.13을 nmol / L), 하이드로 코르티손 = 8.2 (N 3,7- - 24,0mkg / DL)을 ACTH를 = 14.2 (N-0-46 pg / ml). LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterone, estradiol, somatomedine-c의 함량은 정상 범위 이내입니다.

컴퓨터 tomography는 두 부신 땀 샘의 여러 결절 형성됩니다. 선종. 생체 검사 표본의 조직 학적 검사에서 방광 출혈이있는 부신 피의 어두운 세포 선종. 자궁과 부속기의 초음파 - 상태는 hypoestrogenia에 해당합니다.

부인과 및 임상 실험실 데이터를 바탕으로 임상 진단이 이루어졌습니다. 두 부신 땀 샘의 Androsteroma.

환자는 좌측에서 부신 절제술을 시행 받았고 우측 부신의 절제술을 시행 받았다. 수술 후 1 개월 동안 환자는 월경주기 회복, 체중 안정화, 기분 안정화 및 건강 증진에 대한 질적 향상을 기록합니다. 수술 후 검사 결과 : DHEA-C = 161.3 μg / dl, 테스토스테론 = 1.27 nmol / l.

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감별 진단

차동 진단은 남성화, 선천성 부신 피질 기능 장애, 스타 인 - 레 벤탈 증후군으로 수행되어야한다  난소 종양  조숙 한 사춘기의 다른 유형뿐만 아니라, 고환 종양으로 여성, 남성 및 소년. 절반은 우리가 알고있는, 일부 관찰, 그리고 더 androsterom 악성에 따라, 조기 진단을위한 중요한 문제가 될 때문입니다. 종양이 성공적으로 제거되면 질병의 증상은 빠르게 역전 현상을 겪습니다.

치료 androsteromas

Androsterem의 치료는 수술 - 종양에 의해 영향을받는 부신 종양의 제거.

예보

조기 진단과시기 적절한 외과 적 치료로 양성 안구 돌출증이 유리한 예후를 보입니다. 악성 종양과 전이가 있으면 예후가 좋지 않습니다.