스티븐스 - 존슨 증후군

Stevens-Johnson 증후군은 유즙 성 다형성 삼출성 홍반의 악성 변형 인 독성 알레르기 질환입니다.

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원인 스티븐스 - 존슨 증후군

질병의 가능한 원인은 종종 의약품 (항생제, 설폰 아미드, 진통제, 바르비 투르 레이트 등)입니다. 이 질병은 다른 알레르기 항원에서도 발생할 수 있습니다. 현재 대부분의 피부과 의사들은 다형성 삼출성 홍반과 Stevens-Johnson 증후군과 라이엘 증후군의 근거는 독성 알레르기 반응이라고 믿고 있습니다. 임상 적 및 병리학 적으로 이들의 차이는 표준 이하이지만 양적이다. 이 경우, 항원 - 항체 반응은 혈액 혈청에서 순환 면역 복합체의 형성, 표피 기저막 및 상피를 따르는 IgM 및 S3 보체 성분의 침착으로 케라틴 세포로 유도된다.

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조짐 스티븐스 - 존슨 증후군

이 질병은 뚜렷한 공통 현상 (고열, 관절통, 근육통)이있는 폭력적인 발병이 특징입니다. 그런 다음 몇 시간 또는 2-3 일 후에 피부와 점막의 병변이 있습니다.

트렁크, 상지와, 얼굴의 피부 성기 침몰 주변부 및 3-51 센티미터 1 청 중앙 직경 반올림 전파 eritemato 부종성 스폿 보라색 색상을 보인다. 이러한 요소 발진 발진에게 삼출성 다형 홍반 유사. 다음으로, 장액 또는 출혈성 함량이 박육화 느린 거품 형성 다수의 중앙. 거품이 합쳐져서 거대한 크기에 도달합니다. 개구, 그들은 가장자리가있는 타이어 공기 주머니 ( "표피 고리")의 단편이고, 육즙 밝은 빨간색 통증 침식을 떠난다. 가벼운 터치의 표피 "슬라이드"(긍정적 Nikolsky 기호)의 영향으로. 시간이 지남에 따라 침식되는 표면은 황갈색 또는 출혈성 껍질로 덮여 있습니다.

입안의 점막에 눈이 충혈, 부종으로 표시되며, 그곳에는 통증이있는 큰 침식이 형성됩니다. 빨간 입술 변은 급성 부종, 충혈, 출혈이 있고 껍질로 덮여 있습니다. 종종 안구 혈관 증, 요도 점막의 병변, 방광, 상부 호흡 기관까지 안검 결막염의 현상이 있습니다. 심한 공통 현상 (발열, 불쾌감, 두통 등)이 2 ~ 3 주간 지속됩니다.

합병증 및 결과

이러한 배경에서 종종 폐렴, 설사, 신부전 및 기타 합병증이 발생합니다. 30 %의 경우에서 치명적인 결과가 관찰됩니다.

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진단 스티븐스 - 존슨 증후군

혈액 백혈구 표시에서 hypoeosinophilia 증가 적혈구 침강 속도의 증가 비율 빌리루빈, 우레아, 트랜스 아미나 의한 알부민의 비용 단백질의 총량을 감소시키는 시스템의 단백질 분해 활성에 플라즈마 섬유소 용해 활성의 변화.

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감별 진단

차별 진단은 천포창, 라이엘 증후군 등으로 시행됩니다 .

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치료 스티븐스 - 존슨 증후군

1 mg의 비율로 투여 스테로이드 / 후속 3-4 주 이내에 완전 제거에 테이퍼 표현 임상 효과를 달성하기 위해 환자 중량 (프레드니솔론 환산)을 kg이다. 경구 투여가 불가능할 경우 코르티코 스테로이드를 비경 구 투여해야합니다. 또한 enterosorbents, hemosorption, plasmapheresis를 사용하여 신체에서 항원과 순환 면역 복합체를 비활성화하고 제거하는 활동도 있습니다. 내인성 중독 증후군을 퇴치하기 위해 알부민과 혈장뿐만 아니라 하루 2 ~ 3 리터의 액체를 비경 구적으로 (식염수, hemodez, 링거액 등) 투여합니다. 감염의 위험이있는 경우 칼슘, 칼륨, 항히스타민 제제도 준비하십시오 - 항생제는 다양합니다. 외측 스테로이드 크림 (Lorinden C의 dermoveyt, advantan, triderm, garomitsinom 등으로 tselestoderm.), 2 % 수용액 -WIDE gentsiaivioleta 메틸렌 블루를 사용한다.