림프구 구진 : 원인, 증상, 진단, 치료

Lymphaptic papulosis의 질병의 첫번째 묘사는 A. Dupont (1965 년)에 속한다. 1968 년 WL Macauly는 조직 학적으로 악성 종양을 앓고있는 장기적이고 양성이며자가 치유하는 낭성 홍반에 대해 "lymphomatoid papulosis"라는 용어를 도입했습니다.

임상 적으로 초기의 변화는 홍반 또는 붉은 갈색 구진이 특징입니다. 그런 다음 출혈이나 괴사가 일어나고 3-6 주 이내에 자발적으로 사라질 수 있으며 경우에 따라 수개월이 지나면 과다 색소 침착이나 흉터가 남습니다. 병변은 몸통과 사지에 있으며 때로는 얼굴에 있습니다. 습진 변화가있을 수 있습니다. 환자의 일반적인 상태가 손상되지 않습니다, 림프절은 변경되지 않습니다.

림프 구성 분비 증의 Pathomorphology. R. Willemse et al. (1982)은 침윤을 구성하는 셀의 특성에 따라서는 A 형 및 B는 비 - 림프 기원의 큰 기공을 핵으로 비정형 세포의 존재를 특징으로 두 종류의 조직 학적 기여; 타입 B의 표피 주요 비정형 비 림프 세포의 다수의 기저 및 suprabasal 층으로 침투하는 경향 tserebriformnymi 비정형 핵와 단핵 세포는 현저하다.

이 조직 학적 사진, 저자에 따르면, 임상 증상과 상관 관계. 따라서, 구진 및 조직 학적 타입 A라고 결절성 요소 고르지 요소 - 또한 유형 A와 B 사이의 전환 패턴이있는 경우에는 B.를 입력하려면 학적 사진 특히 볼 소자의 개발 단계에 의존 할 때 lymphomatoid papulosis 타입 AAR Willemse et al. (1982)은 네 개의 단계로 진화 학적 요소를 분할 : 첫번째 단계는 초기의 변화에 의해, 중성 및 호 산성 과립구와 혼합 조직 구를 tserebriformnymi 작은 림프구 표면 혈관 주위 침윤, 핵으로 단핵 세포를 특징으로한다. 대규모 세포질 작은 분할 핵 큰 비정형 세포의 수. 침윤물은 콜라겐 섬유 묶음 사이에 위치하는 경향이 있습니다. 혈관의 변화가 감지되지 않습니다. 현상 요소의 두 번째 단계는 진피 및 심지어 피하 지방의 깊은 층으로 침투, 확산 침투를 특징으로한다. 큰 비정상 세포 수 팽윤 extravasates 내피의 증식 적혈구뿐만 아니라, 호중구 및 호산구 과립 마크와 유사 분열 혈관을 관찰 할 수있다. 세 번째 단계는 표피에 침윤 세포의 침윤과 함께 완전히 개발 소자 확산 침윤 및 피하 지방 조직까지 깊은 층 진피된다. 에 침투 비 림프 기원, 조직 구, 호중구, 때로는 산성 과립구의 대규모 비정형 세포의 큰 숫자의 구성됩니다. 유사 분열 숫자가 많이 있습니다. 작은 림프구와 대뇌 핵을 가진 단핵 세포는 초점의 주변에만 위치합니다. 궤양 쌓여과 표피의 총 파괴 - 괴사의 초점 및 괴사 성 구진이 있습니다. 혈관은 때때로, 특히 유두 진피에, extravasates 적혈구 함께 벽 변경 섬유 양있다. 4 단계 회귀 요소 표재성 혈관 주위 주로 림프구와 조직 구 이루어지는 침투 다르다. 핵 tserebriformnymi와 단핵 세포, 호중구와 호산구 과립은 소량에서 사용할 수 있습니다. 비 림프 성 기원의 대형 비 전형적인 세포는 단일 또는 완전히 부재하다.

유형 B는 조직 학적 및 임상 양상에서 병행 성이없는 경우 유형 A와 다릅니다. 임상 적으로 발음되는 형태 일지라도, 침윤은 확산되지 않습니다. 이 유형의 특징은 농색 성 및 대뇌 핵을 갖는 많은 수의 단핵 원소에 의한 표피의 기저 및 상피층의 침범이다. 중성구 및 때때로 호산구 과립구가 많이 검출되는 혈관 주위 침투에서 유사한 세포가 발견됩니다.

A.V. 애커은 (1997)과 같은 lymphomatoid papulosis 타입 2 식별 - 균 상식 육종과 유사한 형태를하고, 호 지킨 질환과 유사한 입력 lymphomatoid papulosis 모두 실시의 임상 증상이 동일한 것으로 가정하면, CD30 + 림프종 양을 고려하여. 단형 비정형 복수 이핵 및 다핵에도 림프구의 존재와 침투 - 조직 학적으로, 제 1 실시 형태는 핵 및 두번째 tserebriformnymi 비정형 림프구의 존재와 혼합 침윤을 특징으로한다.

G. Burg 외. (2000)은 작고 큰 pleomorphic 세포와 모든 전이 형태가 같은 환자에서 동시에 발견 될 수 있지만 수명이 다른 요소들에서 발견 될 수 있기 때문에 A- 및 B- 유형.

유전자의 재배치에 관한 연구는 T 림프구의 단일 클론으로부터 피부의 림프구 삼투압 증, 림프구 종창 및 T 세포 림프종의 출현 가능성을 보여준다.

곰팡이 균의 플라크 단계에서 림프 구성 피의 퇴화를 구별합니다. 호 지킨 병; 곤충 물린; 플라이 - 고버 만 (Gobermann)의 유행.

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