피부의 B 세포 림프종 : 원인, 증상, 진단, 치료

B 세포 피부 림프종은이 기관에서 모든 림프 증식 과정의 약 25 %를 차지하며, 매우 중요하게는 원발성 B 세포 피부 림프종은 마디 유사체와는 달리 상대적으로 유리한 과정을 특징으로합니다. B- 림프종은 B- 시리즈 림프구에서 발생하며 대개 성상 세포의 세포 학적 특성과 성충 세포 - 중심 세포 및 중심 집락 세포를 반영한다. 이것은 줄기 세포에서 B- 림프구가 발생하는 동안 두 가지 다른 항원 의존성 B 세포 반응이 있기 때문입니다. 하나는 면역 세포 - 림프구 세포 간질 세포 - 형질 세포로 변형되어 형질 세포 반응을 결정합니다. Centroblasts-centrocytes - 메모리 세포 (B2)가 유도되는 일반적인 중앙 세포 인 B 세포 시스템의 또 다른 항원 - 유도 반응.

B- 림프종의 임상 적 변이종은 다양합니다. 종양 성장 속도 및 전이 경향은 종양의 형태 학적 유형, 특히 림프구의 증식하는 클론의 분화 정도에 직접적으로 의존한다.

피부의 B 세포 림프종의 원인과 병인 T 세포 피부 림프종과 마찬가지로 피부의 B 세포 림프종 (BCC)의 기본은 비정상적인 B 림프구의 증식입니다.

VKLK에는 피부, 림프절 및 내부 기관의 급속히 진행하는 병변이 있습니다. 침윤은 B- 림프구로 나타납니다. T- 림프구와 달리 B- 세포는 표피성을 가지지 않으므로 주로 진피의 메쉬 층에서 발견됩니다.

피부의 B 세포 림프종의 증상. 임상 경과의 특성과 정도에 따라 세 가지 유형의 B 세포 림프종이 구별됩니다.

악성 종양의 낮은 정도는 피부의 B- 세포 림프종의 유형이 비교적 양성 인 특징이 있으며 모든 연령대에서 발생하지만 노인들에게서 흔합니다. 임상 사진은 플라크와 결절 요소로 표현됩니다.

피부의 B- 세포 림프종의 결절 형태는 반점 및 플라크의 선행 형성이없는 하나 이상의 반구형 노드의 출현을 특징으로한다. 지름이 3cm 이상인 고밀도의 견고한 매듭은 황색 또는 갈색의 색을 띄며 매끄러운 표면을 나타내며 종종 텔레 간이 가스로 덮여 있습니다. 그러한 노드는 종종 분해되지 않고 퇴행하여 위축과 과다 색소 침착을 남깁니다. 프로세스가 진행됨에 따라 프로세스의 크기가 크게 커집니다. 플라크 형태 (주 피부 세망)와 함께, 갈색 또는 황색 - 핑크색의 반점, 모낭 모양의 둥근 윤곽이 나타나기 시작합니다. 그 지점은 서서히 침투하고, 얇은 판층의 박리가 일어난 판으로 변한다. 얼굴 피부의 심한 침투로 facine leonine의 발생이 가능합니다. 이 유형의 주관적 감정은 종종 부재합니다.

두 번째로 중등도의 악성 종양으로 피부의 B 세포 림프종은 망상 육종증 Gotgron으로 진행됩니다. 임상 적으로 뾰루지는 직경 3 ~ 5 cm의 진한 빨간색 또는 진홍색의 여러 개의 큰 고밀도 매듭으로 표현되며 잘 발달되지 않습니다. 이 질병은 첫 번째 발현이 시작된 후 2 ~ 5 년 만에 원점에 도달합니다. 노드의 보급이 기록됩니다. 동시에, 악성 세포가 림프절과 내 장기로 침투하는 것을 관찰 할 수 있습니다.

세 번째, 높은 악성 종양 인 B- 세포 피부 림프종의 유형은 40 세 이상의 개인에게 더 많이 나타나며 피부 깊숙히 위치한 절점 (종양)의 형성이 특징입니다. 마디는 지름 3-5cm이고 청자색을 띄며 밀도가 높습니다. 3-6 개월 후. 수많은 노드의 형태로 과정의 보급이 있으며 B 림프구의 가장 두드러진 악성 종양이 지적됩니다. 림프절 병증과 종양 세포의 붕괴가 있습니다. 질병의 지속 기간은 1 ~ 2 년입니다. 주관적 감각은 약한 변덕 앓이 가려움증의 형태로 나타나며, 병변의 통증은 없습니다.

Follicular 센터 (파란색 여포 림프종)의 세포에서 림프종은 피부의 기본 림프종입니다.

임상 적으로, 여포 중심의 세포에서 발생한 림프종은 두피, 몸통에있는 단일, 종종 여러 개의 노드 또는 플라크로 나타납니다. 시간이 지남에 따라 요소가 궤양을 일으킬 수 있습니다.

Pathomorphology. 피부에서 두꺼운 증식 물이 진피의 아래 부분에 있으며 피하 지방 조직으로 퍼집니다. 증식 성 세포 중에서는 온화한 또는 맨틀 영역이없는 여포 구조가 보인다. 원칙적으로 명확하게 구분 된 주변 영역은 부재합니다. Follicles는 centrocytes 및 centroblasts 다양한 비율로 포함되어 있습니다. Interflollicular 영역에서 반응성 작은 림프구, 특정 호산구와 plasmocytes의 혼합물과 histiocytes의 축적이 있습니다. 표현형 : 종양 세포는 pan-B 항원 CD19, CD20, CD79a를, 어떤 경우에는 CD10을 나타낸다. CD21 항원에 대한 항체는 여포 성 수지상 세포를 드러내며, 이는 임파종과의 분화를 가능하게합니다. 여포 중심 림프종 세포의 일차 B 세포에 BCL-2 단백질의 발현의 결핍은 세포 결과 translokaiii의 t (18 14)로서 BCL-2 + 표현형이이 유형의 시스템 림프종과 구별 할 수있다.

면역 세포종. 여포 중심의 세포에서 두 번째로 빠른 림프종. 면역 세포종은 저 등급 림프종에 속합니다.

WHO 분류에 따르면 - lymphoplasmocyte lymphoma / immunocytoma; EORTC 분류에 따라 - 경계 영역의 면역 세포종 / 림프종.

임상 적으로 이러한 질환을 앓고있는 피부의 병변은 B 림프의 전형적인 증상과 거의 다르지 않습니다. 독방 종양은 일반적으로 큰 크기의 청색증 적색의 구형이며 더 낮은 사지에서 더 자주 국소화됩니다.

Pathomorphology. 또는 진피 림프구와 함께 특정 량 plazmotsitoidnyh 혈장 세포 immunoblast 소량 식세포를 가지고 피하에 확산 macrofocal 증식 확산. 부족한 급격히 호 염기성 세포질, 거친 염색질 편심 위치 핵와 Limfoplazmotsitoidnye 세포. 자주 PAS가 될 수 plazmotsitoidnyh 또는 플라즈마 세포 핵 - + - 구체의 형태로 흠 (Dutcher의 세포라고도 함). 면역 세포 화학적으로 면역 글로불린, 주로 IgM-k에 해당합니다. 표현형 : CD19 +, SD02 +, CD22 +, SD79a-, CD5-, CD10-. 종양 세포는 IgM-k 면역 글로불린 경쇄의 단일 클론 성 발현을 입증한다. 차 피부 병변에서 종양의 초점은,보다 일반적인 및 면역 글로불린 (그릇 IgM의), paraproteins의 증가 내용에 의해 정의 된 조직 프로세스에 대한 혈액에 침투 해에 걸쳐 분산 limfoplazmotsitoidnogo 문자 세포 증식 차 면역 세포의 monotipichoskie 달리 차 immunotsitome의 조직 학적으로보다 자연 확산 말초 혈액 세포를 타격에 의해 발생뿐만 아니라 백혈병 (케이스의 30-40 %)의 영향을받는 기관 번호 limfoplazmotsitoidnogo. 이 세포는 표현형 마커 : CD20 +, CD45RO +. 전신 림프종 환자에서 종종 기본 및 보조 프로세스의 감별 진단에 고려되어야한다 limfoplazmotsitoidnoy자가 면역 질환 쇼그렌 병, 혈소판 감소증, 수 포성 표피 박리증이다.

Plasmacytoma는 성숙의 정도의 변화의 플라스마 세포를 닮은 세포에서 발생합니다. 대다수의 경우, 골수종과 관련이 있습니다. Ekstrtmedullyarnaya 피부 골수종 (형질 세포종), 일반적으로 시스템 프로세스 (비장, 림프절)에 관여하는 골수 및 기타 장기의 질병 병변에 대한 특정하지 않고 골수종 진행 달리. 골수 골수종이있는 피부 병변이 4 %의 경우에 발생합니다. 원발성 피부 plasmacytoma는 상대적으로 유리한 임상 경과를 가진 B-lymphomas를 의미합니다. 골수 및 고칼슘 혈증을 포함한 전이가없는 경우 환자의 평균 수명은 10 년입니다.

임상 적으로 엷은 색조의 짙은 붉은 색의 단일 또는 다중 노드가 피부에 나타나는데 이는 궤양을 일으키는 경향이 있습니다. 종양은 주로 성숙한 형질 세포의 단일 형, 밀집 형 부착 복합체로 구성됩니다. 세포질에서, Schick 양성, 내산 내성 포유 동물이 결정되며, 이는 전자 현미경에서 특히 두드러진다. 일반적으로 면역 모세포, plasmablasts, lymphocytes는 결석합니다. 때때로 종양 세포 또는 혈관 벽에 아밀로이드 침전물이 있습니다. 내피 라이닝없이 lacunoid 형성에 적혈구를 포함하는 pseudoangiomatous 구조의 존재를 설명하는 관찰의 숫자가 있습니다. Plasmocyte 시리즈 세포의 세포질에서 직접 immunofluorescence의 방법은 immunoglobulins을 보여줍니다. Plasmacytoma의 표현형 특징 : CD20-; CD79a ±; CD38 +; LCA-; p63 +. 유전 연구는 면역 글로불린의 경쇄 및 중쇄를 암호화하는 유전자의 단클론 재 배열의 존재를 보여 주었다.

한계 구역의 림프종. WHO 분류에 따르면 - 한계 구역의 B 세포 림프종; EORTC 분류에 따르면 - 경계 영역의 면역 세포종 / 림프종.

한계 구역의 림프종은 림프절의 가장자리 영역에서 림프구의 세포 학적, 면역 학적 및 유전 적 특성을 가진 림프구에서 발생합니다. 드물다. 그들의 형태학적인 특성에 따르면, marginal zone의 세포는 monocytic B 세포와 매우 유사하여 K. Lennart and A. Feller (1992)는 단핵 세포 B 세포로부터의 림프종에서 한계 세포로부터의 림프종을 포함 하였다.

임상 적으로 피부 발현은 사지 또는 대퇴골에 흔히있는 견갑골, 치석 또는 매듭이있는 요소입니다.

Pathomorphology. 세포 증식은 표재성 또는 심부 성, 확산 성 또는 결절성 일 수 있습니다. 일반적으로 표피는 손상되지 않고 콜라겐 섬유의 좁은 스트립에 의해 증식 자와 분리됩니다. Proliferates는 centrocyte 같은 세포, lymphoplasmocytoid 및 혈장 세포, 그리고 단일 immunoblasts의 다른 금액을 포함하고 있습니다. 특징적인 특징은 마크로파지를 함유 한 반응성 밀폐 된 센터의 존재와 한계 구역의 종양 세포에 의한 여포 구조의 식민지이다. 형질 세포의 함량이 높은 경우,이 과정은 면역 세포종과의 구분이 매우 어렵습니다. 경계 세포로부터의 B- 림프종의 표현형 특징은 다음과 같다 : CD20 +; CD79a +; CD5-; KiMlp +; CDw32 +. 40-65 %의 경우, 면역 글로불린의 경쇄의 단일형 발현이 결정된다. 반응성 밀폐 계의 세포를 제외하고 bcl-2의 양성 발현. 일부 환자에서는 종양 세포에서 HHV-8 또는 Borrelia burgdorferi 유전자가 발견되었습니다.

맨틀 구역의 림프종은 모든 B- 림프종의 약 4 %이며 모든 피부 림프종의 약 1 %입니다. 종양은 밀폐 된 중심의 중심이 아니라 맨틀 림프구의 징후가있는 CD5 + 세포의 부분 모집단으로 구성됩니다. 원칙적으로 피부는 시스템 프로세스 개발 과정에서 다시 영향을받습니다. 원발성 림프종의 가능성은 의문의 여지가 있습니다.

플라크 (plaques)와 노드 (node)의 형태로 나타나는 임상 증상. 얼굴, 상지, 몸통에 더 자주 발생 함.

Pathomorphology. 불규칙적 인 모양의 핵을 가진 작은 또는 중간 크기의 세포의 단형체 클러스터 (때로는 수축이 있고 미세하게 분산 된 염색질과 작은 핵자)가 검출됩니다. 세포의 세포질은 실제로 결정되지 않습니다. Centroblasts 및 immunoblasts 같은 basophilic 세포는 드문 경우입니다. Polytypic blast cells (centroblast와 immunoblast)은 밀폐 된 센터의 잔재물로서 발생할 수 있습니다. 종양 세포 중에는 대 식세포, 여포 중심의 수상 돌기 세포, 희귀 세포 네트워크 형성 및 plasmablasts - 반응성 형질 세포의 전구체가 있습니다.

맨틀 세포에서 B- 림프종의 표현형 특징 : CD19 +, CD20 +; CD79a +; CD5 +. 그것은 genotyping의 수단으로 follicular 센터의 세포에서 centroblast - centrocytic 림프종으로 분화하는 것이 가능합니다. 맨틀 세포의 림프종으로 인해 전좌가 일어나며 이는 bct-1 유전자좌의 재배치를 수반합니다. Follicular 센터의 세포에서 림프종으로 translocation t (l4; 18) bcl-2 유전자 좌의 재배치와 함께 발생합니다.

확산 성 대장 B 세포 림프종. WHO 분류 - 확산 성 대 세포 B- 세포 림프종; 분류 EORTC - 말단의 확산 성 대 세포 B- 세포 림프종.

이 질병은 전신적 성질을 가지거나 주로 피부에서 발생합니다. EORTC 그룹, 특히 이름의 현지화에 대해 언급하면서, 독립적 인 기관 내 형태로서의 격리에 대한 그러한 정당성은 논란의 여지가 있지만, 말더듬에서이 과정의보다 적극적인 흐름의 사실을 확인합니다.

임상 적으로 - 궤양 화 경향이있는 플라크 또는 매듭의 형태로 발진합니다.

Pathomorphology. 진피에서는 확산이 면역 피 세포와 중심 덩어리와 같은 대형 림프구로 구성된 피하 지방 기저부의 조직에서 증식과 함께 증식합니다. 그 중에는 많은 bladed, usurized 핵, 미분화 세포와 큰 세포가 있습니다. 유해한 활동이 많습니다. 표현형 : 항원 CD20, CD79a 및 면역 글로불린의 경쇄에 의한 종양 세포의 발현이 특징적이다. 하지의 국소화와 함께 공격적 형태의 질병이 발생하면 BCL-2 단백질의 발현이 일어납니다. JH 유전자의 유전자 재 배열. 일부 환자에서는 전위 t (8, 14)가 검출되었다.

혈관 내 B 세포 림프종. 구식 이름은 "악성 혈관 내피 종증"입니다. 이 유형의 림프종에서는 혈관 내에서 클론 림프구가 증식합니다. 원발성 피부 병변은 매우 드물며, 원칙적으로 내부 장기와 중추 신경계의 종양 형성과 결합합니다. 임상 적으로 이러한 변화는 판염 (panniculitis)과 유사합니다. 몸통과 사지의 피부에 상패와 결절이있는 요소가 나타날 수 있습니다.

Pathomorphology. 진피에는 루멘의 완전한 폐색 현상과 재 유착 현상이있는 장소에서 비정형 림프 세포의 증식이있는 혈관 수가 증가합니다. 표현형 : 종양 세포는 CD20, CD79a 및 일반 세포 발암 물질 (LCA)을 발현합니다. 내피 세포 마커 (인자 VIII 및 CD31)는 내피 세포의 경계를 분명히 나타내며 혈관 내 종양이 증식한다. 유 전적으로, 대부분의 경우, Jh 유전자의 단클론 재 배열이 기록됩니다.

B 세포 림프구 림프종은 B 림프구 (림프종)의 전구체에서 발생하며 매우 공격적인 과정이 특징입니다. 일차 피부 병변은 실질적으로 발생하지 않습니다.

임상 적으로, 주로 젊은 사람들에게서 두경부의 피부에 여러 플라크 - 결절성 요소가 나타납니다.

Pathomorphology. 진피에서, 확산 증식 물은 원형 또는 콩 모양의 핵을 가진 중간 크기의 림프구, 염색질이 미세하게 분산 된 것, 부족한 세포질로부터 결정됩니다. 유해한 활동이 많습니다. 림프구 세포 풀 이외에 많은 수의 대 식세포가 있습니다. 표현형 : CD19 +, CD79a +, TdT +, dgM +, CD10 +, CD34 +. JH 유전자 및 염색체 이상의 유 전적으로 확인 된 단클론 재 배열 : t (1, 19), t (9; 22), 11q3.

T 세포가 풍부한 B 세포 림프종. 이런 종류의 림프종의 경우, 클론 B 세포 이외에도 많은 양의 반응성 T 림프구가 증식하며, 이는 과정의 진정한 본질을 왜곡합니다. 대부분의 경우이 질병은 전신적인 성질을 가지고 있으며, 일차 성 피부 병변은 예외적인데, 후자는 더 유리합니다.

임상 적으로 얼굴과 몸통의 피부에 결절 - 플라크 (papular-plaque)와 결절성 요소 (nodular element)가 나타나며 때로는 결절 홍반 (nyosum)을 모방합니다.

Pathomorphology. 진피의 확산 성 증식 물은 주로 작은 림프구로 구성되며, 그 중 큰 폭발 형태가 있습니다. 일상적인 얼룩을 사용할 때 프로세스의 B- 셀 특성을 인식하는 것은 불가능합니다. 표현형 : 종양 세포는 CD20 및 CD79a 항원의 발현을 보여줍니다. 반응성 림프구의 특성은 T- 헬퍼 CD3 +, CD4 +, CD43 +, CD45RO +, CD8-이다.

유 전적으로 밝혀진 JH 유전자의 단클론 재 배열은 B 림프구의 종양 복제 유무를 확인합니다.

병리학. 조직 학적으로 B 세포 림프종은 피부의 침윤물에서 주로 악성 종양의 정도가 다양한 B- 림프구를 드러낸다. 경우 림프구 악성 prolifsrat의 reimuschestvenno 높은 수준의 피부 B 세포 림프종에있는 반면에, 많은 조직 구 및 섬유 아세포와 lymphoblasts 소량 발현 이외에 피부의 침윤에 B 세포 림프종의 플라크 형태 immunoblast 구성된다.

피부의 B 세포 림프종 치료. 치료는 악성 종양에 따라 다릅니다. TSAVP - 시클로 adriomitsin, 빈 크리스틴 및 프레드니손 또는 VNC - 시클로 빈 크리스틴 및 프레드니솔론 - 피부 B 세포 림프종의 플라크 형태가 가장 효과적 일 때 전자빔 치료 요약 국소 투여 량은 중간 및 높은 수준의 사용 polychemotherapy 30-40이었다.

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