기사의 의료 전문가
새로운 간행물
낭포 성 섬유증
최근 리뷰 : 23.04.2024
모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
낭포 성 섬유증 - 외분비의 손상 분비에 의해 특징 유전 염색체 열성 단일 유전자 질환은 병변이 주로 호흡기 및 소화 시스템, 심각하고 불리한 예후에 중요한 장기 땀샘.
[1]
병인
낭포 성 섬유증 유전자의 돌연변이로 인해, CFTR- 낭성 섬유증 막 관성 조절제 라 불리는 단백질의 구조와 기능이 손상됩니다. 이 단백질은 기관지 폐 시스템, 위장관, 췌장, 간 및 생식 기관의 상피 세포의 수 - 전해질 대사에 관여하는 염화물 채널로서 작용한다. 염소 이온의 결과 CL은 세포 내부의 장애 CFTR 단백질 구조를 축적 - ). 이것은 배출 덕트의 루멘 (lumen)에서 전기 전위를 변화 시켜 덕트 내강으로부터 세포 내로 많은 수의 나트륨 이온 (Na + )을 섭취 한 다음 세포 공간으로부터의 물의 흡수를 증진시킨다.
이러한 변화의 결과로, 대부분의 외부 분비샘의 비밀이 두꺼워지며, 그 대피가 위반되어 기관과 시스템에서 두 번째로 나타나는 두 번째 장애로 이어지게되며, 이는 기관지 폐 및 소화 시스템에서 가장 두드러지게 나타납니다.
기관지은 다양한 강도의 만성 염증 과정이 상당히 섬모 상피 세포의 기능, 점액 대피 두껍고 매우 점성이 매우 곤란하게 방해 개발, 그것은 시간에 걸쳐 점점 더 보급되고있다 정체 형성 bronhiolo- 및 기관지 관측되었다. 이러한 변화는 저산소증의 증가와 만성 폐 심장의 형성을 초래합니다.
낭포 성 섬유증 환자는 기관지 폐 시스템에서 만성 염증 과정의 발달에 매우 취약합니다. 이것은 국소 기관지 폐렴 보호 시스템의 뚜렷한 손상 (IgA, 인터페론, 폐포 대 식세포 및 백혈구의 식세포 기능 저하) 때문입니다.
기관지 폐 시스템에서 만성 염증의 발생에 중요한 역할을하는 것은 폐포 대 식세포에 속한다. 그들은 많은 IL-8을 생성하는데, 이는 기관지 나무에서 호중구의 화학 주성을 극적으로 증가시킵니다. 호중구는 기관지에 대량으로 축적되며 상피 세포와 함께 IL-1, 8, 6, 종양 괴사 인자 및 류코트리엔을 비롯한 많은 항 염증성 사이토 카인을 방출합니다.
기관지 폐 시스템의 병변의 발병 기전에서 중요한 역할은 또한 효소 엘라 스타 제의 높은 활성에 의해 이루어진다. 외인성 및 내인성 엘라 스타 제가 존재합니다. 첫 번째는 박테리아 플로라 (특히 Pseudomonas aeruginosa)에 의해 생성되고 두 번째는 호중구 백혈구에 의해 생성됩니다. Elastase는 기관지의 상피와 다른 구조적 요소를 파괴하여 점액 섬모 수송의 추가 파괴 및 기관지 확장의 가장 빠른 형성에 기여합니다.
호중구 백혈구는 또한 다른 단백질 분해 효소를 분비한다. 그들은 단백 분해 효소의 효과에 대항하여 결과적으로 a1-anpripinsin과 leukoproteases의 분비 억제제의 손상 효과로부터 기관지 폐 시스템을 보호합니다. 그러나, 불행하게도, 낭포 성 섬유증 환자에서, 이러한 보호 인자는 상당량의 호중구 프로테아제에 의해 억제된다.
이러한 모든 상황은 기관지 폐 기관염의 감염, 만성 화농성 기관지염의 발병에 기여합니다. 또한, 낭포 성 섬유증 유전자에 의해 코딩되는 단백질 결함, 기관지 상피 세포, 특히 녹농균에 박테리아의 부착을 선호 기관지 상피의 기능적 상태를 변경하는 것이 주목되어야한다.
낭포 성 섬유증에있는 기관지 폐 시스템의 병리와 함께 췌장, 위장, 두꺼운 및 작은 소장 및 간에서 현저한 패배가 있습니다.
조짐 낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증은 다양한 임상 증상에서 나타납니다. 신생아에서이 질병은 장폐색으로 나타날 수 있습니다. 트립신이 결핍되거나 완전히 없기 때문에, 태변은 매우 조밀 해지고, 점성을 띄며, ileocecal 부위에 축적됩니다. 또한 태변 복막염 증상의 부족, 심각한 중독의 증후군의 임상 증상의 급속한 성장으로, 강렬한 구토의 담즙, 자만심 자신을 명단 장폐색을 개발. 긴급한 외과 적 개입이 수행되지 않는 한, 어린이는 평생 동안 사망 할 수 있습니다.
덜 심한 경우에는 낭포 성 섬유증의 특징적인 징후가 풍부하고 빈번한 변, 연고이며 지방이 많으며 매우 불쾌한 냄새가납니다. 1/3에서 환자는 직장의 탈출증이 있습니다.
결과적으로 장 기능 장애는 환자에게도 지속되고, 흡수 장애 증후군 (malabsorption syndrome)이 나타나고, 신체 발달에 심각한 위반이되고 심각한 hypovitaminosis가 발생합니다.
어린이의 생후 1 년 또는 2 년차에 기침이 나타나 기침을 일으키는 기침과 비슷한 기관지 폐 기관지 증상 (경미한 형태의 질병)이 나타납니다. 기침은 청색증, 호흡 곤란, 두꺼운 객담의 분리, 처음에 점액과 화농을 동반합니다. 만성 폐쇄성 기관지염과 기관지 확장증, 폐의 폐기종 및 호흡 부전이 점차적으로 임상 적으로 나타납니다. 소아는 급성 호흡기 - 바이러스 및 세균 감염에 매우 취약하여 기관지 폐 병리의 악화 및 진행에 기여합니다. 감염성 기관지 천식의 발병 가능성.
학령기 어린이에게서 낭포 성 섬유증은 "장내 배앓이"로 나타날 수 있습니다. 환자는 복부에 심한 발작 통증, 불면증, 반복되는 구토에 대해 불평합니다. 복부를 촉지 할 때, 두꺼운 조밀 한 점액과 섞인 대장 - 대변의 투영에 위치한 조밀 한 형성이 확인됩니다. 아이들은 더운 날씨에 땀으로 과도한 염 제거로 인해 hypochloraemic alkalosis의 발달에 매우 취약한 반면, "skin salt frost"는 어린이의 피부에 나타납니다.
성인에서 기관지 폐 기능의 패배
낭포 성 섬유증 (질병의 폐 양식) 환자에서 기관지 시스템의 패배는 만성 화농성 폐쇄성 기관지염, 기관지 확장증, 만성 폐렴, 폐기종, 호흡 부전, 폐 심장의 개발이 특징입니다. 일부 환자는 기흉과 다른 낭성 섬유증의 합병증 인 무기폐, 폐 농양, 객혈, 폐출혈, 전염성 의존성 기관지 천식 등이 발생합니다.
환자들은 점막이있는 점액 성의 기침을 호소하며 점액 성의 객담을 분리하기는 어렵습니다. 때로는 혈액이 혼합되어 있습니다. 또한, 호흡 곤란은 신체적 스트레스 하에서 처음에는 매우 특징적이며, 그 다음에는 휴식 중에있다. 호흡 곤란은 기관지 막힘 때문입니다. 많은 환자들이 용종증과 sinuititis로 인한 만성 비염에 대해 불평합니다. 또한 심각한 약점과 성능의 점진적인 감소, 잦은 급성 호흡기 - 바이러스 성 질병이 있습니다. 시험에서 피부의 창백, 얼굴의 붓기, 눈에 보이는 점막의 청색증, 발음 호흡 곤란에주의를 기울입니다. 십자가에 못 박히는 폐 심장의 발달로 다리의 부종이 나타납니다. Thympanic 막대기의 형태로 손 손가락의 말단 지골이 두꺼워 질 수 있으며 손톱은 모래 시계 형태입니다. 흉부는 (폐기종의 발달로 인해) 통 모양을 얻습니다.
폐의 타악기가 폐기종 상자 소리의 징후로 판단되면 폐 가장자리의 이동성에 대한 날카로운 제한, 폐의 아래쪽 경계선이 낮아집니다. 폐의 청진과 함께, 장기간 호기와 함께 심한 호흡이 드러나고, 흩어져있는 건조한 wheezes, 촉촉한 매체와 작은 bubbling rales가 드러납니다. 폐의 독성 기종으로 호흡이 급격히 약화됩니다.
낭포 성 섬유증의 흉곽 외 증상
낭포 성 섬유증의 폐외 증상은 매우 분명하게 나타날 수 있으며 빈번히 발생할 수 있습니다.
췌장 패배
낭성 섬유증 환자의 85 %에서 다양한 정도의 췌장 외분간 기능의 불충분이 관찰됩니다. 경미한 병변 췌장 maldigestion 부재와 흡수 장애 증후군, 단지 실험실에서 발현 외분비 기능 부전 (혈액 및 십이지장 내용물의 트립신 리파제 낮은 수준, 종종 표현 steatorrhea)이있다. 소화 불량의 증후군을 예방하기 위해서는 전체 리파아제 중 1 ~ 2 %만이 분비된다는 것이 알려져있다. 임상 적으로, 외부 분비 기능에 대한 심각한 위반 만이 드러납니다.
정상적인 조건에서, 효소가 풍부한 액체 일관성의 분비는 췌장의 아시니 (acini)에서 일어난다. 배설 덕트를 통한 분비가 진행됨에 따라 물과 음이온이 풍부 해지고 훨씬 더 액체가됩니다. 낭포 성 섬유증에 의한 췌장 비밀 구조와 트랜스 조정기의 기능 (염화 채널)의 장애에 수신되지 않은 충분한 액체가 점성이되고, 그 도관이 전진 속도가 급격히 둔화. 비밀 단백질은 작은 배설 덕트의 벽에 침전되며, 이로 인해 장애가 발생합니다. 질병이 진행됨에 따라 궁극적으로 췌장 세포의 파괴와 위축이 발생하여 췌장 기능 이상으로 만성 췌장염이 형성됩니다. 이것은 maldigestia와 malabsorption의 syndromes의 발달에 임상 적으로 반영됩니다. 췌장 기능 부전은 낭포 성 섬유증에서 지방 흡수 장애의 주요 원인이지만, 일반적으로 리파아제 결핍이 현저히 나타납니다. Forsher 및 Durie (1991)는 흡수 췌장 리파제의 부재 및 지방 인해 통상의 하한에 가까운 위암 및 타액 (설하) 리파제 활성의 존재로 50-60 %까지 절단되는 것을 나타낸다. 지방의 분열과 흡수에 대한 위반과 함께, 단백질의 분열과 재 흡수에 대한 위반이 있습니다. 대변으로 음식을 먹은 단백질의 약 50 %가 사라집니다. 탄수화물의 흡수는 알파 - 아밀라아제의 결핍에도 불구하고 덜 심각하지만, 탄수화물 대사는 현저하게 손상 될 수 있습니다.
췌장의 패배는 상당한 체중 감소, 풍부한 지방 대변으로 maldigestia 및 흡수 장애 증후군의 발달로 표현됩니다.
Maldigestia와 malabsorption의 증후의 발달은 또한 장내 땀샘의 기능의 심각한 손상, 장내 즙의 분비의 위반 및 그것에있는 장 효소의 내용 감소에 의해 촉진됩니다.
Maldigestia 및 흡수 장애의 증상은 낭포 성 섬유증의 장 형태라고도합니다.
질병 후반기에 낭포 성 섬유증 환자에서 (어린이의 2 % 및 성인의 15 %에서) 췌장 증분 기능의 위반이 관찰됩니다
간 및 담관의 병변
혼합 및 장 낭포 성 섬유증 환자의 13 %에서 간경변이 발생합니다. W128X, 델타 -P508 및 X1303K의 돌연변이에 가장 일반적입니다. 환자의 5-10 %에서 문맥압이있는 담즙 성 간경변증이 발견됩니다. Welch, Smith (1995)에 따르면 낭성 섬유증 환자의 86 %에서 임상 적, 형태 학적 검사실 검사실 검사, 간 손상 징후가 발견됩니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 많은 환자들 또한 만성 담낭염을 앓고 있으며, 종종 치명적입니다.
성선 기능의 침해
낭포 성 섬유증 환자에서 불임의 원인 인 무알소 내성 혈증이 발생할 수 있습니다. 다산 감소는 또한 여성의 특징입니다.
무대
폐 모양의 낭포 성 섬유증의 3 가지 정도의 중증도가 있습니다.
경미한 형태의 낭포 성 섬유증은 드문 악화 (1 년에 1 회 이상은 아님)가 특징이며, 증상이 완화되는 기간 동안 임상 적 증상이 실질적으로 나타나지 않을 때, 아픈 사람이 일할 수 있습니다.
중등도의 진행 - 악화는 일년에 2-3 회 관찰되며 약 2 개월 이상 지속됩니다. 급성기에는, 분리하기 어려운 객담이있는 강렬한 기침이 나타나고, 사소한 신체 활동, 아음속 체온, 전반적인 약점, 땀이 나는 경우에도 호흡 곤란이 관찰됩니다. 동시에 췌장의 외분비 기능이 위배됩니다. 완화의 단계에서, 작업 능력이 완전히 회복되지는 않았지만, 호흡 곤란은 육체 노동 동안 유지됩니다.
심한 과정은 질병의 악화가 빈번히 나타나는 특징이 있습니다. 실질적으로 치료약은 없습니다. 임상상에서 심한 호흡 부전, 객혈에 의해 특징 지어지는 만성 폐 심장의 증상이 종종 선두에 있습니다. 체중이 크게 감소하고, 환자는 완전히 무력화됩니다. 일반적으로 심한 기관지 폐 병리학 적 증상은 췌장 기능의 현저한 손상을 동반합니다.
양식
- 기관지 폐 병변
- 장기간에 걸친 반복적 인 폐렴.
- 폐렴, 특히 영아에서의 폐렴.
- 만성 폐렴, 특히 양측.
- 기관지 천식, 재래식 요법에 불응.
- 재발 성 기관지염, 세기관지염, 특히 Pseudomonas aeruginosa의 파종.
- 위장관의 변화
- Meconial 장폐색 및 그 등가물.
- 원인 불명의 장 흡수 장애인 증후군.
- 황달 (Jaundice)은 오래 걸리는 신생아의 폐쇄 형입니다.
- 간경화.
- 당뇨병.
- 위식도 역류.
- Holelitiaz.
- 직장 탈출.
- 다른 기관 및 시스템의 변화
- 성장과 발달의 장애.
- 지연된 성적 발달.
- 남성 불임.
- 코의 폴립.
- 낭포 성 섬유증 환자의 가족에 속한 형제.
[24]
합병증 및 결과
위장관의 합병증은 다음과 같습니다 :
- 당뇨병은 25 세 이상 환자의 8-12 %에서 발생합니다.
- 섬유 성 colonopathy.
- 신생아 기간에 태변 장폐색 (CF, 말초 장폐색 증후군, 직장 탈출증, 소화성 궤양 및 위 식도 역류 질환과 유아의 12 %.
간의 합병증 :
- 간 지방 변성 (환자의 30-60 %),
- 국소 담즙 성 간경화, 다 결절성 담즙 성 간경화 및 관련 문맥 고혈압.
문맥 고혈압은 때때로 식도의 정맥류로 인해 사망하게됩니다.
담낭염과 담석증의 유행은 낭성 섬유증 환자에서 다른 개체보다 높습니다.
사춘기가 지연되고 다산 및 기타 합병증이 감소합니다. 대부분의 남성은 정신 박약증과 혈관 협심증의 발육 부진이 있습니다.
진단 낭포 성 섬유증
일반적인 혈액 검사 는 다양한 심각성의 빈혈, 보통 정상 또는 저 색소를 특징으로합니다. 빈혈은 다 요인 형성 (흡수 장애 증후군의 발달로 인하여 장에서 철분과 비타민 B12의 흡수 감소)을 일으 킵니다. 백혈구 감소증, 화농성 기관지염 및 폐렴 - 백혈구 증가, ESR 증가.
소변의 일반적인 분석 - 중요한 변화없이, 드문 경우에 미미한 단백뇨가 있습니다.
Coproleogic 검사 - steatorrhoea, 창조주가 있습니다. Becker (1987)는 키모 트립신과 지방산의 대변에서 측정을 권고한다. 대변에서 chymotrypsin을 결정하기 전에 시험 전 3 일 이내에 소화 효소의 섭취를 취소해야합니다. 낭포 성 섬유증에서는 대변에서의 키모 트립신 양이 감소하고 지방산의 수가 증가합니다 (지방산의 정상 방출은 20 mmol / day 미만 임). 다음과 같은 경우 지방산의 배설물과 함께 배설물이 증가하는 것을 고려해야합니다.
- 간부전, 담관 폐쇄 소장 상당한 박테리아 군체의 소장 공액 지방산 결핍증 (이것은 담즙산 집중 가수 분해 수반);
- 나일;
- 체강 질병 (흡수 장애 증후군의 발달과 함께);
- 장염;
- 장 림프종;
- 위풀병;
- 음식 알레르기;
- carcinoid 증후군, thyrotoxicosis의 설사에 대한 음식 덩어리의 빠른 이동.
혈액의 생화학 적 분석 - 총 단백질 및 알부민 수치의 감소는 (흡수 장애, 발달 증후군 maldigestion AT) 아밀라아제, 리파아제, 트립신 및 칼슘 철 수준의 활성을 감소 (α2) 및 감마 - 글로불린, 빌리루빈 (간 질환) 아미나 제의 증가.
Sputum analysis - 호중구 백혈구와 미생물 (객담이 묻어 있음)이 다수 존재 함.
소장의 흡수 기능과 췌장의 외분비 기능에 대한 조사 - 심각한 위반이 감지됩니다.
폐의 X 선 검사 - 질병의 중증도 및 단계에 따라 그 심각성이 달라지는 변화를 나타냅니다. 가장 큰 특징은 다음과 같습니다.
- peribronchial interstitial 변화로 인한 폐 패턴의 강도 증가;
- 폐의 뿌리의 확장;
- 폐의 소엽, 분절 또는 분절 무균의 패턴;
- 주로 상부의 폐장의 투명성 증가, 낮은 기립 및 불충분 한 횡격막 운동성, 질 공간의 확대 (폐 기종의 발현);
- 폐 조직의 분절성 또는 다발성 침윤 (폐렴 발생).
Bronchography - 검출 변경 하부 폐 주로 국부 기 폐쇄성 기관지 점성 객담 (기관지 단편화 충전 명암 불균일 등고선 기관지 파손 현상 곁가지의 수가 크게 감소) 및 bronhoekgazy (혼합 원통형), 발생.
기관지 내시경 검사 (Bronchoscopy) - 두꺼운 점성의 가래 및 섬유소 막이 풍부한 확산 성의 화농성 기관지염을 진단합니다.
Spirography - 심지어는 질병의 초기 단계는 폐쇄성 제한적인 더 자주 폐쇄성 호흡 부전 유형 (FVC, FEV1 지수 Tiffno의 감소), 제한 (감소 VC) 또는 계시 (폐활량, FVC, FEV1, Tiffno 지수 감소).
깁슨 (Gibson)과 쿡 (Cook) 의 땀 테스트 (땀샘 전해질 연구) - 필로 카르 핀 (pilocarpine) 전기 영동으로 땀을 흘리면서 땀 염화물을 측정. Doerehuk (1987)는이 표본을 다음과 같이 설명한다. 전기 영동 필로 카르 핀은 팔뚝 부위에서 생산되며, 전류는 3 mA입니다. 증류수로 피부를 정화 한 후 자극 된 부위에 걸러진 여과지를 사용하여 땀을 모으고 거즈로 덮여 증발을 피합니다. 30-60 분 후, 여과지를 제거하고 증류수로 용출시킨다. 모은 땀의 양을 측정하십시오. 신뢰할 수있는 결과를 얻으려면 적어도 50 mg (바람직하게는 100 mg)의 땀을 수집해야합니다.
60 mmol / l 이상의 염화물 농도로 낭포 성 섬유증 진단이 가능할 것으로 생각됩니다. 100 mmol / l 이상의 염화물 농도에서 - 신뢰성 있음; 염소와 나트륨의 농도의 차이는 8-10 mmol / l을 초과해서는 안된다. Hadson (1983)은 나트륨과 염화물 함량의 경계 값에서 프레드니솔론 샘플을 추천한다. (땀에 전해질이 뒤 따르는 2 일 동안 5mg 복용). 낭포 성 섬유증이없는 사람에서는 땀의 나트륨 수치가 낭포 성 섬유증과 함께 정상 범위의 하한치로 감소합니다. 변화가 없습니다. 만성 기침을 가진 모든 어린이에게 발한 샘플을 권장합니다.
낭포 성 섬유증 유전자의 주요 돌연변이에 대한 혈액 반점이나 DNA 샘플 분석은 가장 민감하고 구체적인 진단 검사입니다. 그러나이 방법은 델타 -P508의 돌연변이 빈도가 80 % 이상인 국가에 적합합니다. 또한 기술은 매우 비싸고 기술적으로 복잡합니다.
태아의 낭포 성 섬유증 진단 - 양수 내 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 이소 효소를 측정함으로써 이루어집니다. 이 방법은 임신 18-20 주까지 가능합니다.
낭포 성 섬유증의 진단을위한 주요 기준은 다음과 같습니다 :
- 육체적 인 발달에있는 유년기 지체의 역사에있는 표시, 재발하는 만성 호흡기 질환, dyspptic 무질서 및 설사, 가까운 친척에있는 낭포 성 섬유증의 존재;
- 만성 폐쇄성 기관지염, 종종 재발, 기관지 확장증과 폐기종, 종종 재발 성 폐렴;
- 외분비 기능의 현저한 감소로 인한 만성 재발 성 췌장염, 흡수 장애 증후군;
- 환자의 땀에서 증가 된 염소 함량;
- 성 기능이 유지 된 불임.
낭성 섬유증의 성공적인 진단과 감별 진단은 위험 그룹의 식별에 의해 촉진됩니다.
낭포 성 섬유증 검사 프로그램
- 혈액, 소변, 가래의 일반 분석.
- 가래의 세균 학적 분석.
- 병인 분석.
- 혈액의 생화학 적 분석 : 총 단백질 및 단백질 분획, 글루코스, 빌리루빈, 트랜스 아미나 제, 알칼리성 포스파타제, 감마 글루 타밀 펩티드 전이 효소, 칼륨, 칼슘, 철, 리파아제, 아밀라아제, 트립신 결정.
- 췌장의 외분비 기능 및 장 흡수 기능의 검사.
- X 선 및 폐 방사선 촬영, 폐 CT.
- 심전도.
- 심 초음파.
- 기관지 내시경 및 기관지 조영술.
- Spirography.
- 땀 검사.
- 유전 학자의 자문.
- 낭포 성 섬유증 유전자의 주요 돌연변이에 대한 혈액 반점이나 DNA 샘플 분석.
검사하는 방법?
누구에게 연락해야합니까?
치료 낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증의 증상 유형과 중증도는 매우 다를 수 있으므로 일반적인 치료 계획은 없으며 각각의 경우 개별적입니다.
치료는 다음과 같은 치료 방법으로 구성됩니다 :
- 호흡 운동 및 자세 배수 장치로 폐에 축적 된 두꺼운 점액을 제거합니다. 기도 정화의 일부 방법은 가족, 친구 또는 폐병 학자의 도움이 필요합니다. 많은 사람들이 고주파로 진동하는 팽창 식 유 방 조끼를 사용합니다.
- 기관지 확장제, 배액 (점액 용해제) 및 항균 효과 (예 : 플루오로 퀴놀론)를 나타내는 흡입제.
- 소화를 개선하기위한 췌장 효소를 함유 한 제제. 이 약들은 음식과 함께 섭취됩니다.
- 종합 비타민 (지용성 비타민 포함).
2015 년 FDA는 CFTR로 알려진 결함 단백질에 영향을 미치는 낭포 성 섬유증의 치료를위한 제 2 약물을 승인했습니다. 첫 약물, 소위 CFTR 조절제가 2012 년에 승인되었습니다. CFTR 변조기는 수십 년 동안 낭포 성 섬유증 환자의 수명을 연장시킬 것으로 기대됩니다.
다음 호흡기 합병증을 치료하기 위해 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다.
- 기흉, 대량의 재발 성 또는 지속적인 객혈, 비강 용종, 지속적이고 만성 부비동염.
- Meconial obstruction, 장중첩증, 직장 탈출.
폐 이식은 질병의 말기 단계에서 수행됩니다.