천포창 천포 증

수 포성 유 천포창 (동의어 : 유 천포창, parapemfigus, 천포창 치매, 화학 피부염 포진) -자가 면역 질환은 paraneoplaziya로를 포함하여, 일반적으로 육십년 명 이상으로, 개발하고 있습니다. 어린이에게 발생할 수 있습니다. 유 천포창은 양성 만성 질환과 매우 유사 임상 사진입니다 심상 성 천포창 피부염 포진와 -, 및 조직학.

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수 포성 천포창의 원인과 병인

최근 몇 년 동안,자가 면역 과정은 피부병의 발병 기전에 중요한 역할을한다는 연구 결과가 있습니다. 환자 수 포성 유 천포창 혈청 및 낭포 성 유체가 LGG 항체, IgG의의 지하 막 증착 LGA-항체를 감지, 드물게 -의 IgA 및 피부 또는 점막 등의 기저막에서 보완의 NW-구성 요소입니다. 항체 및 유 천포창에서 면역 복합체 순환의 역가가 질병 활성도와 상관 관계가 있음을 알 수있다.

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수 포성 천포창의 병형

다음 더 큰 버블을 형성하는 다수의 액포 유착 형성 기저 세포 간의 프로세스 Nachet 세포질 과정은 진피의 날카로운 부종 대해 표피. 타이어 방광 세포 연신되지만 간 브리지가 파손되지 않는 불변 표피이다. 장래에 표피 세포의 괴사가 발생합니다. Pegeneriruyuschy 표피, 거품 에지를 전진하면 서서히 버블 표피 때때로 podrogovym를해진다 그 하단을 파악했다. 진피의 염증은 다른 방식으로 표현됩니다. 물집이 변하지 않은 피부에서 발생하면 침샘이 혈관 주위로 배열됩니다. 거품이 염증 과정의 배경 상에 형성된 경우, 진피에 침투 매우 방대하다. 구성 다형성 침투하지만, 대부분 섬유소 중 방광 내용에 위치 할 수있는 특정 호 산성 과립, 도핑 림프구와 호중구에 의해 지배했다. Immomorphological 연구에 MS Nester와 동료들이 침투 할 때. (1987)은 병변에 많은 수의 T 림프구를 발견했다. T 헬퍼와 T-억제, 대 식세포, 및 대 식세포의 표피를 포함. 침투 이러한 조성물은 매우 초기 단계에 진피의 상부 부분의 팽창을 관찰되었습니다 공정의 다양한 단계에서의 병변의 대 식세포 프로세스 전자 현미경 연구 참여 거품의 형성 세포 성 면역 반응의 역할을 나타내고, 기저막 형성 영역 내에서 기저 세포 사이 작은 공포. 나중에 기포의 기초 plasmolemma의 기저 세포와 기저판 사이에 팽창 공간이있다. 그런 다음 부분적으로 응축되어 파괴됩니다. 안디 세포와 접촉 기저 세포 처리 (여과 진피 산성 과립이 경우 낭성 유체 화성 인자의 존재 호산 spongiosis의 40 %에서 defanuliruyut 내부에 표피를 관통. 가지 경우의 50 %에서는 기저막 영역에서 조직 학적이었다 식별 구형 셀 , 및 면역 ultrastructurally 편평 태선, 홍 반성 루푸스, 피부 근염 및 다른 피부병의 것과 다르지 않았다. 직접 면역 J. 호리 구치 등의 등의 방법. (1985) obna uzhili 내부 면역 글로불린 G 및 M, 보체 C3 피브린의 성분. 파괴적 변경 상피 타이어 방광과 관련된 이들 세포의 기원.

심상 성 천포창에서이 질병의 차별화도 표피 소포 현지화, 어려운 일이 아니다. 표피의 기본 특성이 변화 천포창, 어디서 폼 acantholytic 거품이 존재 acantholysis 천포창, 표피의 변화에 부차적있다. 표피 수포 현지화와 질병에서 포성 유 천포창 구별하는 것은 종종 불가능 매우 어려운 일이다. 호산 과립구가 포함되어 있지 않을 수 있습니다, 비염증성에 근거하여 개발 물집, 그들은 수 포성 표피 박리증, 또는 포르피린증의 cutanea의 tarda 거품 차별화하기 어렵다. 거품이 염증으로 인해 발생은 양성 점막 유 천포창 및 피부염 포진 거품 구별하기 매우 어렵습니다. 양성 점막 천포창들은 천포창보다 더 강한 강우 기포를 관찰 하였다. 포진 피부염 포성 유 천포창과는 달리 유두 microabscesses 더 멀티 챔버 기포를 형성하지 않는다. Dermoepidermalnogo 연결 및 spongiosis, 세포 외 유출 및 necrobiosis 이르면 epilermalnyh 변화 근처 모유두 단핵구 침윤 자연 근처에있는 혈관 주위 호산구 granulonitov의 부재에 의한 홍반 삼출성 zritemy 수 포성 유 천포창에서. 모든 어려움이있는 경우 면역 형광 진단이 필요합니다.

수 포성 천포창의 조직 형성

천포창 과 같은 천포창 은자가 면역성 피부병을 말합니다. 이 질병에있는 항체는 BPAg1과 BPAg2의 두 항원에 대항합니다. BPAg1 항원은 기저층의 각화 세포의 헤미 사이드 모세포 부착 부위에 위치하며, BPAg2의 항원은 또한 hemodesmic 부위에 위치하며 아마도 XII 콜라겐에 의해 형성 될 것이다.

퍼 옥시다아제의 IgG를 사용하여 면역 전자 현미경 연구 antiperoksidaznogo 제이션 방법을 보여 기저막 라미 루시다 보체와 기부 zpiteliotsitov의 하부면의 C3 및 C4 성분. 또한 보충 C3 성분은 진피의 윗부분에서 기저막의 다른 쪽면에서 발견됩니다. 어떤 경우 IgM 침전물이 발견됩니다. 기저막 부위에 대한 순환 항체가 70-80 %의 경우에 나타나며, 이는 천포창의 병리학 적 증상입니다. 수포가 형성되는 곳에서는 피부의 면역 형태 변화의 역 동성을 보여주는 많은 연구가 있습니다. 따라서, I. Carlo et al. (1979). 병변 주변의 피부를 연구, 베타 - lobulin 발견 - 보체 WS 성분과 함께 기저막 존 보체 C3 성분의 생물학적 활성을 조절하는 혈장 단백질을 면역 글로불린 G. T. 니시 등을 밝혔다. (1980)은 세포 내 공간에서 기저 세포에 대한 항체를 발견했다.

방광의 조직 형성 과정에서 침윤 된 세포에 의해 방출 된 효소 또한 역할을합니다. 호산구와 대 식세포는 기저막 근처에 축적 된 다음 그것을 통해 이동하고 박 막판과 기저 세포와 기저막 영역 사이의 공간에 축적된다는 것을 발견했다. 또한, 보체의 활성화에 반응하여 비만 세포의 현저한 탈과립이 발생한다. 이들 세포에 의해 방출 된 효소는 조직 분해를 일으켜 방광 형성에 참여합니다.

조직 병리학

조직 학적으로, 표피 방광의 형성으로 진피에서의 표피 박리가 관찰된다. 탄산 가스 용해는 언급되지 않았다. 방광의 바닥과 그 주변 부분의 조기 재생의 결과로, 표피 내 방광은 그대로 표피 내로된다. 방광의 내용물은 조직 세포, 호산구가 혼합 된 림프구로 구성됩니다.

방광의 바닥은 백혈구와 피브린의 두꺼운 층으로 덮여 있습니다. 진피는 edematic이고, diffusely infiltrated하며, 조직 구획 요소, 림프구로 구성되어 있습니다. 호산구의 수는 다양합니다.

혈관이 확장되고, 내피는 부종성이다. 아 칸트 리 시스가 없기 때문에 Tzanck 세포는 도말 무늬에 빠져 있습니다. IgG 및 상보적인 C3 성분의 위치는 기저막을 따라 표시된다.

수 포성 천포창의 증상

이 질환은 대개 60 세 이상의 남녀 모두에서 발생하지만 어느 연령대에서나 관찰 될 수 있습니다. 주요 임상 증상은 심한 거품이 거의 그대로 피부에, eritemato - 부종 배경에서 발생하여 preimushestvenno 구강 점막의 경우 1/3에서, 피부의 주름, 복부, 사지에 국한의 존재이다. 국소 초점이 관찰됩니다. Nikolsky의 증상은 음성이고 Tzanka 세포는 나타나지 않습니다. 일부 경우에, 주로 점막 양성 천포창 obodochek 지방의 흉터 유사 천포창의 다형 발진, 흉터가있을 수있다. 변경 및 제외 유 천포창 선형 이가 예금 흉터 아이로 취급 지하 막에 대한 항체의 낮은의 IgA 역가의 배경에 대해 dermoepilermalnoy 영역에서의 IgA 침착 소아에서 흔히 포성 병변 흉터의 조합에 대한 관찰이있는 경우 다른 병리이 과정의 조합. 보이는 그대로 피부 - 질병은 거의 홍 반성 또는 홍반 패치, 두드러기에 물집의 모습으로 시작된다. 거품은 대개 대칭이며 드물게 발진이 있습니다. 1~3 cm 기포 값은 화농성 또는 출혈성로 변환 될 수있는 투명 액성 내용으로 채워진 원형 또는 반구형을 갖는다. 고밀도 타이어로 인해 외상에 매우 강하며 herpetiform dermatitis와 임상 적으로 유사합니다. 큰 물집이 때로는 보통 천포를 가진 사람들과 너무 긴장하지 않고 바깥 쪽도 매우 비슷합니다. 물집과 동시에 크고 빨간 또는 정체하는 붉은 색의 크고 큰 두드러기 발진이 나타납니다. 이는 거품 주위 홍반 현상 퇴행 또는 완전히 사라질 수 보급시에서 특히 분명하다. 거품을 연 후 껍질을 형성하는 시간이 없어 때로는 표면에 신속하게 epiteliziruyutsya 약간 촉촉한 핑크 레드 침식, 형성된다. 일반적으로 침식 크기의 증가는 관찰되지 않지만 때로는 말초 성장이 주목됩니다. 즐겨 찾기 거품 현지화 피부, 팔, 어깨, 몸통, 허벅지 안쪽의 내부 표면의 주름이다. 비정상적인 점막 패배하지만, 구강 점막 또는 질에 보통 천포창에서 침식에 임상 적으로 유사한 결과 침식.

주관적으로 뾰루지에는 약간의 가려움, 드물게 가려움증, 통증 및 열이 동반됩니다. 심하고 광범위하게 퍼져 나간 환자, 노인과 영양 실조 환자의 경우 식욕 감퇴, 전반적인 약화, 체중 감소, 때로는 사망에주의해야합니다. 이 질병은 오랜 기간 지속되며, 재발의시기는 재발의시기와 번갈아 진행됩니다.

질병의 진행은 만성적이며, 예후는 천포창보다 훨씬 유리합니다.

차동 진단

수 포성 천포창은 진정한 천포창, 포진 성 피부염, 다형성 삼출성 홍반과 구별되어야합니다.

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수 포성 천포창의 치료

전도 치료는 과정의 심각성과 과정의 보급 여부에 달려 있습니다. 치료는 포괄적이고 개인적이어야합니다. 주요 치료제 인 글루코 코르티코 스테로이드 약은 하루 40-80mg의 프레드니솔론 (prednisolone) 비율로 점진적으로 감소합니다. 아마도 더 높은 복용량의 약을 약속했을 것입니다. 면역 억제제 (사이클로스포린 A)와 세포 성 유전체 (메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 사이클로 포스 파마 이드)를 사용하면 결과가 고무됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드와 메토트렉세이트, 아자 티 프린 (amathiprine), 또는 혈장 포주 측정 (plasmaphoresis)의 조합에서 높은 치료 효능의보고가있다. 치료의 효과를 높이기 위해 코르티코 스테로이드는 전신 효소 (phlogenzyme, vobenzyme)와 함께 처방됩니다. 복용량은 질병의 심각도에 따라 다르며 하루 2 ~ 3 회 평균 2 알입니다. 외부는 아닐린 염료, 크림, 글루코 코르티코 스테로이드가 함유 된 연고를 도포합니다.