담도의 선천성 기형: 원인, 증상, 진단, 치료

담관의 선천적 이상 대부분은 1차 전장의 초기 출아 실패나, 치밀 담낭과 담관낭의 내강 재개방 실패와 관련이 있습니다.

간과 담관은 난황낭의 머리쪽에 위치한 일차 전장(primary foregut)의 복벽에서 신장 모양으로 자라난 부분으로부터 형성됩니다. 간의 좌우엽은 두 개의 조밀한 세포 싹으로 형성되고, 간담관과 총담관은 길쭉한 게실(diverticulum)로 형성됩니다. 담낭은 같은 게실에 있는 더 작은 세포 덩어리로 형성됩니다. 자궁 내 발달 초기 단계에서 이미 담관은 통과 가능하지만, 이후 증식하는 상피가 담관 내강을 닫습니다. 시간이 지남에 따라 담낭 내강이 다시 열리며, 이는 담낭의 조밀한 퇴화층의 여러 영역에서 동시에 시작되어 점차 모든 담관으로 확산됩니다. 5주차에는 담관, 총담관, 간관이 모두 형성되고, 자궁 내 기간 3개월차에는 태아 간에서 담즙이 분비되기 시작합니다.

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담관 선천성 기형의 분류

1차 전장의 돌출부 이상

• 성장 부족
• 담관의 부재
• 담낭이 없음
• 추가적인 파생물 또는 파생물의 분할
• 보조 담낭
• 이분담낭
• 보조 담관
• 성장이 왼쪽으로 이동(보통 오른쪽으로)
• 담낭의 좌측 위치

고밀도 담즙 돌기로 인한 루멘 형성의 이상

• 담관 내강 형성 위반
• 담관의 선천적 폐쇄
• 선천성 담관 폐쇄
• 담관낭종
• 담낭 내강 형성 위반
• 기초 담낭
• 방광저부의 게실
• "프리지아 캡"의 수액성 유형
• 모래시계 모양의 담낭

낭포성 간관 보존

• 담낭의 몸통이나 목의 憩室

간내 담낭 보존

담낭 기저부의 이상

• "프리지아 모자"의 후막형

복막의 추가 주름

• 선천적 유착
• 떠도는 담낭

간동맥과 낭포동맥의 이상

• 추가 동맥
• 담관에 대한 간동맥의 비정상적인 위치

이러한 선천적 기형은 대개 임상적 의미가 없습니다. 때때로 담관 기형은 담즙 정체, 염증, 담석 형성을 유발합니다. 이는 담관 수술을 하거나 간 이식을 시행하는 영상의학과 전문의와 외과의에게 중요합니다.

담관 및 간 기형은 심장 기형, 다지증, 다낭성 신장 질환 등 다른 선천적 기형과 연관될 수 있습니다. 담관 기형 발생은 산모의 풍진과 같은 바이러스 감염과 연관될 수 있습니다.

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담낭이 없음

이 드문 선천적 이상에는 두 가지 유형이 있습니다.

제1형 기형은 전장의 간게실에서 담낭과 담낭관으로 이어지는 기저부 손상과 관련이 있습니다. 이러한 기형은 종종 다른 담도계 기형과 동반됩니다.

제2형 기형은 담낭의 치밀한 퇴화층 내강 형성 장애와 관련이 있습니다. 이러한 기형은 대개 간외 담관 폐쇄와 동반됩니다. 담낭은 존재하지만, 퇴화 상태로만 존재합니다. 이러한 기형은 선천성 담도 폐쇄증 징후가 있는 영아에서 발견됩니다.

대부분의 경우, 이러한 소아는 다른 심각한 선천적 기형을 동반합니다. 성인은 대개 다른 기형이 없습니다. 경우에 따라 우상복부 통증이나 황달이 발생할 수 있습니다. 초음파 검사에서 담낭을 발견하지 못하는 경우, 담낭 질환으로 간주되어 수술이 필요한 경우가 있습니다. 의사는 담낭의 무형성 또는 이소성 위치 가능성을 인지해야 합니다. 담관조영술은 진단을 확립하는 데 매우 중요합니다. 수술 중 담낭을 발견하지 못한다고 해서 담낭이 없다는 증거가 될 수는 없습니다. 담낭은 간 내부에 위치하거나, 심한 유착으로 가려져 있거나, 담낭염으로 인해 위축되어 있을 수 있습니다.

수술 중 담관조영술을 시행해야 합니다.

이중 담낭

이중 담낭은 매우 드뭅니다. 배아 발달 과정에서 간이나 총담관에 작은 주머니가 형성되는 경우가 많습니다. 때로는 이러한 주머니가 지속되어 두 번째 담낭을 형성하는데, 이 담낭에는 자체적인 담낭관이 있어 간 조직을 직접 관통할 수 있습니다. 주머니가 담낭관에서 형성되는 경우, 두 담낭은 Y자 모양의 담낭관을 공유합니다.

이중 담낭은 다양한 영상 기법을 통해 진단할 수 있습니다. 추가된 장기에서는 종종 병리학적 과정이 발생합니다.

이분형 담낭 은 극히 드문 선천성 기형입니다. 배아기에 담낭의 기형은 두 배로 커지지만, 원래 연결은 유지되고 공통 담관을 가진 두 개의 독립적인 방광이 형성됩니다.

이러한 이상은 임상적 의미가 없습니다.

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보조 담관

부담관은 드물게 발생합니다. 부담관은 대개 우측 간에 속하며, 기시부와 담낭관 사이에서 총간관과 연결됩니다. 그러나 담낭관, 담낭 또는 총담관과 연결될 수도 있습니다.

낭성 간관은 태아에서 담낭과 간 실질의 기존 연결이 유지되면서 좌우 간관 내강의 재관류가 방해받아 형성됩니다. 담즙은 낭성 간관을 통해 유출되며, 낭성 간관은 보존된 간관이나 총간관, 또는 십이지장으로 직접 유입됩니다.

담관 수술과 간 이식 시에는 추가적인 관이 있을 수 있다는 점을 반드시 고려해야 합니다. 이러한 관이 우연히 결찰되거나 교차하면 협착이나 누공이 생길 수 있기 때문입니다.

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담낭의 좌측 위치

이 드문 기형에서 담낭은 간 좌엽 아래, 낫모양 인대 왼쪽에 위치합니다. 이는 배아기에 간게실의 퇴행성 변화가 오른쪽이 아닌 왼쪽으로 이동하면서 형성됩니다. 동시에, 발달 장애나 정상 위치에 있는 담낭의 퇴행으로 인해 좌측 간관에서 두 번째 담낭이 독립적으로 형성될 수 있습니다.

내부 장기를 전위할 때, 복부의 왼쪽 절반에 위치한 담낭과 간의 정상적인 상대적 위치는 유지됩니다.

담낭의 왼쪽 위치는 임상적 의미가 없습니다.

로키탄스키-아쇼프 부비동

로키탄스키-아쇼프 부비동은 담낭 점막이 근육층을 뚫고 탈장된 형태(벽내 게실증)로, 특히 만성 담낭염에서 방광 내강의 압력이 증가할 때 더욱 두드러집니다. 경구 담낭조영술에서 로키탄스키-아쇼프 부비동은 담낭 주위를 둘러싼 왕관처럼 보입니다.

접힌 담낭

담낭은 바닥 부분이 급격히 구부러져 있어서 프리지아 모자 라고 불리는 모양과 비슷하게 변형됩니다.

프리지아 모자는 고대 프리지아인들이 착용했던, 윗부분이 곡선형이거나 앞쪽으로 경사진 원뿔형 모자 또는 후드로, 옥스퍼드 사전에서는 "자유 모자"라고 불립니다. 이 모자의 변형에는 두 가지 종류가 있습니다.

1. 담낭체와 담낭저 사이의 주름은 후막성 "프리지아 모자"입니다. 이는 배아의 담낭과(fossa) 내부에 담낭의 비정상적인 주름이 형성되어 발생합니다.
2. 담낭체와 깔때기 사이의 굴곡은 장액성 "프리지아 캡"입니다. 이는 발달 초기 단계에서 담낭 자체의 비정상적인 굴곡이 원인입니다. 담낭의 굴곡은 태아 인대 또는 담낭의 치밀한 상피 퇴화에서 내강 형성 지연으로 인해 형성된 잔여 격막에 의해 고정됩니다.

접힌 담낭의 비우기에는 장애가 없으므로 이 기형은 임상적 의의가 없습니다. 담낭조영술 데이터를 정확하게 해석하기 위해서는 이 기형을 알아야 합니다.

모래시계형 담낭. 이 기형은 아마도 장액성 유형으로 추정되는 "프리지아 모자"의 변형일 가능성이 높지만, 더 뚜렷합니다. 수축 시 담낭저부의 위치가 일정하고 담낭 두 부분 사이의 연결 부위가 작다는 점은 이 기형이 고정된 선천적 기형임을 시사합니다.

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담낭과 담관의 낭실

몸통과 목의 낭종은 태아기 동안 담낭과 간을 연결하는 나머지 낭성 간관에서 유래할 수 있습니다.

담낭저부 게실은 담낭의 치밀한 상피 퇴화층에서 내강이 불완전하게 재형성되어 형성됩니다. 불완전한 중격이 담낭저부 영역을 좁히면 작은 공동이 형성됩니다.

이러한 게실은 드물며 임상적 의의가 없습니다. 선천성 게실은 담낭 질환에서 부분적인 천공으로 인해 발생하는 가성게실 과 구별되어야 합니다. 가성게실의 경우, 대개 큰 담석이 포함되어 있습니다.

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담낭의 간내 위치

담낭은 일반적으로 자궁 내 발생 2개월까지 간 조직에 둘러싸여 있다가, 이후 간 외부에 위치하게 됩니다. 경우에 따라 담낭의 간내 위치가 유지될 수 있습니다. 담낭은 정상보다 높은 위치에 있으며, 간 조직에 어느 정도 둘러싸여 있지만 완전히 둘러싸여 있지는 않습니다. 담낭의 수축이 어려워 병적인 과정이 종종 발생하며, 이는 감염과 그에 따른 담석 형성에 기여합니다.

담낭의 선천적 유착

담낭의 선천성 유착은 매우 흔합니다. 이는 배아 발달 과정에서 소망(lesser omentum)을 형성하는 전방 장간막이 늘어남으로써 형성되는 복막판입니다. 유착은 총담관에서 담낭을 가로질러 십이지장, 결장의 간굴곡부, 심지어 간의 우엽까지 확장될 수 있으며, 아마도 장간공(윈스턴 구멍)을 닫을 것입니다. 덜 심각한 경우에는 유착이 소망에서 담낭관을 거쳐 담낭 앞쪽으로 확장되거나 담낭의 장간막("방황하는" 담낭)을 형성합니다.

이러한 유착은 임상적 의미가 없으며 수술 중 발생하는 염증성 유착과 혼동되어서는 안 됩니다.

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방황하는 담낭과 담낭 꼬임

4~5%의 경우 담낭에는 지지막이 있습니다. 복막은 담낭을 감싸고 두 겹으로 겹치면서 담낭을 간 아랫면에 고정하는 주름 또는 장간막을 형성합니다. 이 주름 덕분에 담낭은 간 표면 아래 2~3cm에 "매달려" 있을 수 있습니다.

움직이는 담낭은 회전할 수 있으며, 이로 인해 염전이 발생합니다. 이 경우 방광으로 가는 혈액 공급이 차단되어 심장마비가 발생할 수 있습니다.

담낭 염전은 보통 마른 노년 여성에게 발생합니다. 나이가 들면서 대망(omentum)의 지방층이 감소하고, 복강과 골반 근육의 긴장도가 감소하여 복부 장기가 하방으로 크게 변위됩니다. 장간막을 가진 담낭은 비틀릴 수 있습니다. 이 합병증은 소아를 포함한 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

염전은 상복부와 우측 하복부에 갑작스럽고 심하며 지속적인 통증을 유발하며, 등으로 퍼지고 구토와 허탈을 동반합니다. 비대해진 담낭과 유사한 종양이 촉진되는데, 이는 몇 시간 내에 사라질 수 있습니다. 담낭절제술이 필요합니다.

불완전 염전의 재발은 위에서 설명한 증상의 급성 발작을 동반합니다. 초음파나 CT에서 담낭은 하복부, 심지어 골반강에 위치하며, 길고 아래로 굽은 담낭관에 의해 유지됩니다. 담낭절제술은 조기에 시행해야 합니다.

담관 및 담관동맥의 이상

20%의 경우, 담낭관은 총간관과 바로 연결되지 않고, 하나의 결합 조직 터널 안에서 총간관과 평행하게 위치합니다. 때로는 총간관을 나선형으로 감싸기도 합니다.

이 기형은 외과의에게 매우 중요합니다. 담낭관을 조심스럽게 분리하고 총간관과의 연결 부위를 확인하기 전까지는 총간관 결찰술로 인한 치명적인 결과의 위험이 있습니다.

낭성 동맥은 정상인처럼 우간동맥이 아닌, 좌간동맥이나 심지어 위십이지장동맥에서 발생할 수도 있습니다. 추가적인 낭성 동맥은 대개 우간동맥에서 발생합니다. 이 경우, 외과의는 낭성 동맥을 분리할 때에도 주의해야 합니다.

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양성 담관 협착증

양성 담관 협착은 드물며, 대개 수술, 특히 복강경 또는 "개방형" 담낭절제술 후에 발생합니다. 간 이식, 원발성 경화성 담관염, 만성 췌장염, 복부 외상 후에도 발생할 수 있습니다.

담관 협착의 임상적 징후는 담즙정체이며, 패혈증을 동반할 수 있고 통증도 동반됩니다. 진단은 담관조영술을 통해 이루어집니다. 대부분의 경우, 임상적 소견을 바탕으로 질병의 원인을 파악할 수 있습니다.

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