소아 골육종

골육종은 방추형 세포로 구성되고 골유사 또는 미성숙한 뼈 조직이 형성되는 것이 특징인 매우 악성인 원발성 뼈 종양입니다.

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골육종의 역학

골육종 발생률은 인구 100만 명당 연간 2.1명입니다. 발생률이 가장 높은 연령대는 10~19세입니다. 고령에서는 골육종이 일반적으로 발병 전 병력(파제트병, 이전 골 방사선 치료, 다발성 외골증, 섬유성 골이형성증)을 동반하여 발생합니다.

골육종의 가장 흔한 국소화 부위(최대 90%)는 긴 관상골입니다. 무릎 관절을 형성하는 뼈가 50%, 상완골 근위부가 25%의 비율로 영향을 받습니다.

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골육종 진단

골육종의 절반에서는 혈장 내 알칼리성 인산가수분해효소 활동이 증가하지만, 이 증상은 많은 뼈 질환에서 발견되므로 비특이적입니다.

국소적으로 뼈와 연관된 치밀한 종양이 관찰됩니다. 골육종 환자들은 통증을 가장 흔하게 호소합니다. 일반적으로 인접 관절에는 삼출액이 관찰되지 않으며, 운동 범위는 보존됩니다. 병적 골절은 1% 미만에서 발생합니다. 전신 증상 또한 드뭅니다.

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엑스레이

골종양의 가장 흔한 방사선학적 징후는 골용해성 병소 또는 병리적(종양성) 골형성입니다. 종종 한 가지 또는 다른 요소가 우세한 혼합된 양상이 관찰됩니다. 골용해성 골변화는 진단이 가장 어렵습니다. 이 경우 골육종은 섬유육종, 골낭종, 거대세포종과 감별해야 합니다. 종양성 골형성은 골육종의 확실한 징후 중 하나입니다.

뼈 종양의 방사선학적 평가는 다음 매개변수에 따라 수행됩니다.

• 골육종의 국소화. "필드" 이론에 따르면, 방추세포 종양(골육종 포함)은 주로 긴 관상골의 골간부에 국한되는 반면, 소원형 세포 종양(유잉 육종, 비호지킨 림프종)은 골간부에 국한됩니다.
• 골육종 경계. 주변 조직의 성장 속도와 반응을 반영합니다. 악성 및 공격적인 양성 종양은 경계가 불분명하거나 경계가 없는 것이 특징입니다.
• 골 파괴. 이 징후는 골종양의 확실한 증상입니다. 가장 두드러진 골 파괴는 악성도가 높은 신생물에서 발견되며, 종양 활동의 지표 역할을 합니다.
• 골 기질의 상태(병리적 골형성). 골밀도 증가 부위는 석회화, 경화 병소 또는 신생 골 조직의 존재로 인해 발생할 수 있습니다.
• 골막 반응. 양성 종양은 일반적으로 골막 파괴를 일으키지 않습니다. 반면 악성 골종양은 넓은 전이대를 동반한 심한 골막 반응과 그 과정에서 연조직이 침범하는 것이 특징입니다.

뼈 신티그래피는 종양의 전이를 평가하는 데 중요한 역할을 합니다. 종양과 주변 조직의 관계는 혈관조영술과 MRI를 통해 평가됩니다.

소아 골육종 치료

1980년대 초까지 국소성 골육종에 대한 일반적인 치료법은 병변 뼈 위쪽 관절까지 사지를 절단하는 것이었습니다. 항암 화학요법의 도입과 정형외과 기술의 발전으로 장기 보존 수술이 가능해졌습니다. 현재 이러한 수술은 대부분의 골육종 환자에게 시행되고 있으며, 치료 결과는 악화되지 않습니다. 장기 보존 수술의 필수 조건은 건강한 조직 내에서 종양을 절제하고 사지 기능을 회복할 수 있는 가능성입니다. 수술 유형에 대한 환자의 의사는 항상 고려됩니다.

수술의 양은 종양의 위치와 크기에 따라 결정됩니다. 병변을 명확하게 시각화하는 것은 고품질의 수술적 치료를 위해 매우 중요합니다. 제거해야 할 양과 수술의 장기적인 결과는 종양 진행 과정에서 신경혈관 다발의 침범 여부에 크게 좌우됩니다. 정확한 시각화를 위해 수술 전 혈관조영술을 시행하는 것이 좋습니다. 생검을 통해 확인된 주요 혈관과 신경의 종양 침범, 주변 조직의 광범위한 침범 또는 종양 세포 오염은 장기 보존 수술의 금기 사항입니다.

항암화학요법은 골육종 치료 결과 향상에 크게 기여해 왔습니다. 가장 효과적인 약물은 독소루비신, 시스플라틴, 이포스파마이드, 그리고 고용량 메토트렉세이트입니다. 수술 후 항암화학요법의 주요 목표는 국소 종양 제어입니다.

골육종은 방사선에 내성이 없는 종양입니다. 항암 효과는 심각하고 돌이킬 수 없는 부작용을 유발하는 용량에서만 나타납니다. 현재 방사선은 수술이 불가능한 종양(축골격계 골육종, 안면골)과 골 전이가 있는 경우 완화 목적으로 사용됩니다.