변종 협심증(프린츠메탈 협심증)

협심증은 심근의 산소 요구량 증가("이차성 협심증")로 인해 발생합니다. 이 경우, 손상된 관상동맥이 관상동맥 혈류량을 충분히 증가시키지 못합니다. 자발성 협심증은 심박수와 혈압의 증가 없이 안정 시에 발생합니다. 자발성 협심증의 원인은 관상동맥 경련으로 인한 관상동맥 혈류량의 일차적 감소입니다. 따라서 "혈관경련성" 협심증이라고도 합니다. 자발성 협심증의 다른 동의어로는 "변형 협심증", "특수한 형태의 협심증" 등이 있습니다.

자발성 협심증의 진단은 운동성 협심증 진단보다 훨씬 더 어렵습니다. 가장 중요한 징후인 운동과의 연관성이 간과되고 있습니다. 따라서 발작의 양상, 위치, 지속 시간, 다른 임상적 증상 또는 관상동맥 심장 질환 위험 요인의 존재 여부만 고려하면 됩니다. 질산염과 칼슘 길항제의 완화 및 예방 효과는 진단에 매우 중요합니다.

자발성 협심증 진단을 위해서는 발작 중 심전도(ECG) 측정이 매우 중요합니다. 자발성 협심증의 전형적인 징후는 심전도에서 일시적인 ST분절 상승입니다. 협심증 발작 중 안정 시 일시적인 심전도 변화를 기록하는 것도 자발성 협심증 진단의 신뢰성을 높이는 데 도움이 됩니다. 발작 중 심전도 변화가 없는 경우, 자발성 협심증 진단은 추정적이거나 심지어 의심스러울 수 있습니다.

자발성 협심증의 전형적인 변종은 프린츠메탈 협심증(변형 협심증)입니다. 프린츠메탈(1959)이 기술한 협심증 환자들은 휴식 시 협심증 발작이 발생했으며, 노력성 협심증이 없었습니다. 이들은 "고립된" 자발성 협심증이었습니다. 프린츠메탈 협심증 발작은 대개 밤이나 이른 아침, 같은 시간(새벽 1시~8시)에 발생하며, 발작은 노력성 협심증보다 더 오래 지속됩니다(종종 5분~15분). 발작 중 심전도에서 ST 분절의 증가가 기록됩니다.

협심증 발작 시, II, III, aVF 유도에서 ST 분절의 급격한 상승이 관찰됩니다. I, aVL, V1-V4 유도에서는 ST 분절의 역하강이 관찰됩니다.

엄격한 기준에 따르면, 변이형 협심증은 ST 분절 상승을 동반한 안정 시 협심증 사례만을 포함합니다. ST 분절 상승 외에도 일부 환자는 발작 중 심각한 리듬 장애, R파 확대, 그리고 일시적인 Q파를 경험합니다.

변이형 협심증은 동맥 경련(프린츠메탈 협심증)으로 인해 발생하는 협심증입니다.

변이형 협심증의 원인

프린츠메탈은 자발성 협심증이 관상동맥 연축에 의해 발생한다는 것을 최초로 제시했으며, 이는 후속 연구에서 확인되었습니다. 관상동맥 연축의 발생은 관상동맥 조영술을 통해 관찰됩니다. 연축의 원인은 혈관수축제 효과에 대한 민감도 증가와 함께 국소적인 내피세포 기능 장애입니다. 자발성 협심증 환자의 70~90%는 남성입니다. 자발성 협심증 환자 중에는 과다 흡연자가 많다는 사실이 알려져 있습니다.

수많은 후속 연구에서도 고립성("순수") 자발성 협심증 환자는 매우 드물며 전체 협심증 환자의 5% 미만을 차지한다는 사실이 밝혀졌습니다. 10년 이상 일해도 프린츠메탈 협심증 환자를 단 한 명도 만나지 못할 수도 있습니다. 일본에서만 자발성 협심증 발생률이 20~30%에 달할 정도로 매우 높았습니다. 그러나 현재 일본에서도 자발성 협심증 발생률은 감소하여 전체 협심증 환자의 9%를 차지합니다.

자발성 협심증 발작을 경험한 환자 중 훨씬 더 흔하게(50~75%의 경우) 노력성 협심증(소위 "혼합 협심증")이 동반되며, 관상동맥 조영술에서 75%의 환자에서 경련 부위에서 약 1cm 이내에 혈역학적으로 유의미한 관상동맥 협착이 관찰됩니다. 관상동맥 조영술에서 관상동맥의 변화가 없는 환자에서도 관상동맥 초음파를 통해 경련 부위에 비협착성 죽상동맥경화증이 관찰됩니다.

대부분의 환자는 적어도 하나의 주요 관상동맥에 심각한 근위부 협착증을 가지고 있습니다. 경련은 대개 폐색 부위로부터 1cm 이내에서 발생하며, 종종 심실성 부정맥과 동반됩니다.

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변이형 협심증의 증상

변이형 협심증의 증상으로는 주로 안정 시 발생하는 흉부 불편감과 운동 중 매우 드물게 발생하는 불규칙적인 불편감(심각한 관상동맥 폐쇄가 있는 경우는 제외)이 있습니다. 발작은 규칙적으로 동시에 발생하는 경향이 있습니다.

변이형 협심증 진단

발작 중 ST 분절 상승이 나타나면 추정 진단을 내립니다. 협심증 발작 사이에는 심전도(ECG) 데이터가 정상이거나 지속적인 변화를 보일 수 있습니다. 에르고노빈이나 아세틸콜린을 이용한 유발 검사를 통해 확진할 수 있는데, 이는 관상동맥 연축을 유발할 수 있으며, 심장 카테터 삽입 중 심한 ST 분절 상승이나 가역적 연축이 확인될 경우 확진할 수 있습니다. 이 검사는 대부분 카테터 삽입실에서 시행되며, 드물게는 심장내과에서 시행되기도 합니다.

자발성 협심증 진단의 기준은 발작 중 심전도(ECG)를 기록하는 것입니다. 70~90%의 환자에서 ST 분절 상승이 관찰됩니다. 10~30%의 환자에서는 발작 중 심전도에서 ST 분절 상승이 관찰되지 않지만, ST 분절 하강 또는 음성 T파의 "가성정규화"가 기록됩니다. 자발성 협심증이 기록될 확률은 매일 심전도 모니터링을 통해 유의미하게 증가합니다. 자발성 협심증은 유발 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 경련을 유발하는 가장 효과적인 방법은 에르고노빈(ergonovine)을 정맥 투여하는 것입니다. 그러나 이 검사는 위험합니다.

에르고노빈이나 아세틸콜린을 관상동맥 내 투여하는 것도 사용됩니다. 일부 환자에서는 과환기 검사 중에 관상동맥 연축이 발생합니다. 에르고노빈이나 아세틸콜린을 관상동맥 내 투여하여 연축이 유도되지만 ST 분절 상승이 없는 환자, 또는 반대로 관상동맥 연축 없이 에르고노빈 투여에 반응하여 ST 분절 상승이 나타나는 환자도 있다는 점에 유의해야 합니다. 후자의 경우, ST 분절 상승의 원인은 원위 소관상동맥의 협착으로 추정됩니다.

자발성 협심증은 질병 활성도의 일시적인 변화, 즉 악화와 완화 기간을 특징으로 합니다. 약 30%의 환자에서 경직성 반응이 심해지는 동안, 운동 중(특히 아침에 부하 검사를 시행하는 경우) 자발성 협심증과 ST분절 상승이 관찰됩니다.

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변이형 협심증의 예후 및 치료

평균 5년 생존율은 89~97%이지만, 두 가지 유형의 협심증과 죽상경화성 동맥 폐쇄가 있는 환자의 경우 사망 위험이 더 높습니다.

자발성 협심증 환자의 40~50%는 자발성 협심증 발작 발생 후 약 1.5개월 이내에 증상이 완화됩니다. 칼슘 길항제 복용 환자의 경우, 70~90%의 환자에서 증상이 완화됩니다(관찰 기간 1~5년). 많은 환자에서 칼슘 길항제 복용을 중단하더라도 자발성 협심증 발작은 재발하지 않으며(에르고노빈 정맥 투여로 유발되지 않음), 증상이 악화되지 않습니다.

일반적으로 설하 니트로글리세린은 변이형 협심증 증상을 빠르게 완화합니다. 칼슘 채널 차단제는 발작을 효과적으로 예방할 수 있습니다. 이론적으로 베타 차단제는 알파-아드레날린성 혈관 수축을 유발하여 경련을 증가시킬 수 있지만, 이러한 효과는 임상적으로 입증되지 않았습니다. 가장 흔히 처방되는 경구 투여 약물은 다음과 같습니다.

• 1일 1회 120~540mg의 지속 방출 딜티아젬
• 베라파밀을 1일 1회 120mg에서 480mg으로 연장 투여합니다(신부전이나 간부전 환자의 경우 투여량을 줄여야 함).
• 암로디핀 15~20mg을 1일 1회 복용합니다(노인 및 간부전 환자의 경우 복용량을 줄여야 합니다).

치료가 어려운 경우 아미오다론을 투여할 수 있습니다. 이러한 약물은 증상을 완화하지만 예후에는 영향을 미치지 않는 것으로 보입니다.