강직성 척추염(베크테레프병)은 축골격과 큰 주변 관절의 염증, 야간 요통, 요통, 척추후만증 악화, 전신 증상, 그리고 전방 포도막염을 특징으로 하는 전신 질환입니다. 진단을 위해서는 천장관절염의 방사선학적 소견이 필요합니다. 치료에는 비스테로이드성 항염제(NSAID) 또는 종양괴사인자 길항제 투여와 관절 가동성 유지를 위한 물리치료가 포함됩니다.
강직성 척추염은 남성에서 여성보다 세 배 더 흔하며, 20세에서 40세 사이에 가장 흔하게 발생합니다. 1촌 가족에서 일반 인구보다 10~20배 더 흔합니다. HLA-B27 대립유전자를 가진 1촌 가족에서 강직성 척추염이 발생할 위험은 약 20%입니다. 백인에서 HLA-B27 유전자, 흑인에서 HLA-B7 유전자의 빈도가 높은 것은 유전적 소인을 시사합니다. 그러나 일란성 쌍둥이의 일치율은 약 50%로, 환경적 요인의 영향을 시사합니다. 면역 매개 염증이 이 질환의 병태생리학에서 중요한 역할을 하는 것으로 생각됩니다.
강직성 척추염은 어떻게 나타나나요?
발병 시 가장 흔한 증상은 허리 통증이지만, 특히 소아와 여성의 경우 말초 관절에서도 시작될 수 있으며, 드물게 급성 홍채모양체염(홍채염 또는 전방 포도막염)으로 나타나기도 합니다. 다른 초기 증상 및 징후로는 늑골척추관절의 전신 손상으로 인한 흉부 운동 범위 감소, 아열, 피로, 식욕 부진, 체중 감소, 빈혈 등이 있습니다.
허리 통증은 밤에 자주 발생하며 강도가 다양하고 시간이 지남에 따라 점점 더 일정해집니다. 아침에 나타나는 뻣뻣함은 보통 활동으로 완화되고, 척추주변근 경련은 점진적으로 발생합니다. 몸을 구부리거나 앞으로 숙이는 자세는 통증과 척추주변근 경련을 완화합니다. 따라서 치료받지 않은 환자에게는 척추후만증이 흔합니다. 심한 고관절 관절염이 발생할 수 있습니다. 후기에는 척추후만증이 심해지고, 요추 전만증이 소실되며, 고정된 앞으로 숙이는 자세로 인해 폐의 환기량이 감소하여 등을 대고 눕는 것이 불가능해집니다. 변형성 관절염과 아킬레스건염이 발생할 수 있습니다.
이 질환의 전신적 증상은 환자의 1/3에서 나타납니다. 재발성 급성 전방 포도막염은 흔하지만 대개 자연적으로 호전됩니다. 드물게는 장기간 지속되며 시력 저하를 유발합니다. 신경학적 징후는 압박 신경근병증이나 좌골신경통, 척추 골절이나 아탈구, 마미 증후군으로 인해 발생하는 경우가 있습니다. 심혈관계 증상으로는 대동맥판 부전, 대동맥염, 심낭염, 심장 전도 장애 등이 있으며, 이는 무증상일 수 있습니다. 비결핵성 섬유증 및 폐 상엽의 공동으로 인해 호흡곤란, 기침, 객혈이 발생할 수 있으며, 이차 감염(아스페르길루스증)이 동반될 수 있습니다. 드물게 강직성 척추염이 이차성 아밀로이드증을 유발합니다. 피하 결절은 발생하지 않습니다.
기타 척추관절병증
염증성 장염, 수술적 문합, 휘플병과 같은 위장관 질환(때로는 위장관 관절염이라고도 함)과 관련하여 다른 척추관절병증이 발생할 수 있습니다. 소아 척추관절병증은 비대칭적이며, 하지에서 가장 두드러지고, 7세에서 16세 사이에 가장 흔하게 발생합니다. 척추관절병증은 다른 특정 척추관절병증의 특징적인 소견이 없는 환자(미분화 척추관절병증)에게도 발생할 수 있습니다. 이러한 척추관절병증의 관절염 치료는 반응성 관절염과 동일합니다.
강직성 척추염을 어떻게 인식할 수 있나요?
강직성 척추염은 특히 젊은 성인에서 야간 요통 및 척추후만증, 흉곽 운동 감소, 아킬레스건염, 또는 상세불명의 전방 포도막염이 있는 환자에서 의심해야 합니다. 강직성 척추염 환자의 직계가족이 가장 주의해야 합니다. 다음 검사를 시행해야 합니다: 적혈구침강속도(ESR), C-반응성 단백, 백혈구 수식. 면역글로불린 M, 류마티스 인자, 항핵항체 검사는 말초 관절염으로 인해 다른 질환이 의심될 때만 시행합니다. 특정 검사실 검사는 없지만, 검사 결과가 강직성 척추염의 가능성을 높이거나 강직성 척추염과 유사한 질환을 배제할 수 있습니다. 검사 후에도 질환이 의심되는 경우, 환자는 요천추 X-레이 검사를 통해 천장관절염을 확인하고 진단을 확정해야 합니다.
또는, 강직성 척추염은 수정된 뉴욕 진단 기준을 사용하여 진단할 수 있습니다. 이 진단 기준에 따르면, 환자는 천장관절염의 방사선학적 증거와 함께 다음 중 하나를 가져야 합니다.
- 요추 척추의 이동성 제한은 시상면(측면에서 볼 때)과 정면(뒤에서 볼 때) 모두에서 나타납니다.
- 연령 기준에 비해 가슴 움직임이 제한됨
- 염증성 요통 병력. 염증성 요통과 비염증성 요통의 병력적 차이는 다음과 같습니다: 40세 이전 발병, 점진적인 악화, 아침 뻣뻣함, 신체 활동으로 호전, 3개월 이상 지속된 후 의료적 도움을 받음.
ESR 및 기타 급성기 반응 물질(예: C-반응성 단백질)은 활동성 질환 환자에서 일정하지 않게 증가합니다. 류마티스 인자 및 항핵 항체 검사는 음성입니다. HLA-27 마커는 진단적 가치가 없습니다.
초기 방사선학적 이상은 연골하 미란으로 인한 가성 확장(pseudo-widening)이며, 이후 천장관절의 경화 또는 협착, 심지어 과성장을 동반합니다. 이러한 변화는 대칭적입니다. 척추의 초기 변화는 척추각 경화를 동반한 척추체 경계의 강조, 인대의 점상 석회화, 그리고 한두 개의 신데스모피트(syndesmophyte) 발생으로 나타납니다. 후기 변화는 신데스모피트의 두드러짐, 인대의 미만성 척추주위 석회화, 그리고 골다공증으로 인해 "대나무 척추(bamboo spine)"를 형성합니다. 이러한 변화는 10년 이상 질환을 앓은 일부 환자에서 관찰됩니다.
베크테레프병의 전형적인 변화는 수년 동안 방사선 사진에서 발견되지 않을 수 있습니다. CT나 MRI는 변화를 더 일찍 발견하지만, 일상적인 진단에 사용하는 것에 대한 의견 일치는 아직 없습니다.
추간판 탈출증은 강직성 척추염과 유사한 통증과 신경근병증을 유발할 수 있지만, 통증은 척추에 국한되고 일반적으로 증상이 더 급성적이며, 관련된 전신적 증상 또는 검사 이상 소견을 보이지 않습니다. 필요한 경우 CT 또는 MRI를 이용하여 추간판 탈출증과 강직성 척추염을 감별할 수 있습니다. 천장관절만 침범한 경우 감염 시 강직성 척추염과 유사할 수 있습니다. 결핵성 척추염은 강직성 척추염과 유사할 수 있습니다.
미만성 특발성 골격 과다증(DISH)은 주로 50세 이상 남성에게 발생하며, 베크테레프병과 임상적 및 방사선학적 유사성을 보일 수 있습니다. 환자는 척추 통증, 경직, 그리고 잠재적 운동 제한을 호소합니다. 방사선학적으로 DISH 검사에서 전방종인대 앞쪽의 광범위한 골화(석회화는 척추뼈 앞쪽과 측면에 녹은 양초 왁스가 떨어지는 것과 유사함), 척추뼈 사이에 골 연결부(bone bridge)가 관찰되며, 이는 주로 경추와 하부 흉추에 영향을 미칩니다. 그러나 전방종인대는 온전하고 종종 후퇴되어 있으며, 천장관절과 척추골 골단 관절에는 미란이 없습니다. 추가적인 감별 기준은 아침에 심해지지 않는 경직과 정상 ESR입니다.
강직성 척추염은 어떻게 치료하나요?
강직성 척추염은 중등도에서 중증의 염증 기간과 염증이 거의 없거나 전혀 없는 기간이 번갈아 나타나는 것이 특징입니다. 적절한 치료를 받으면 대부분의 환자는 장애가 거의 없거나 전혀 없으며, 허리가 뻣뻣함에도 불구하고 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 일부 환자는 질환이 심각하고 진행되어 심각한 장애를 유발하는 기형으로 이어집니다. 난치성 포도막염과 이차성 아밀로이드증 환자의 예후는 좋지 않습니다.
치료의 목적은 통증을 줄이고, 관절의 기능 상태를 유지하며, 내장 합병증을 예방하는 것입니다.
NSAID는 통증을 완화하고, 관절 염증과 근육 경련을 억제하여 운동 범위를 늘리고, 운동 치료를 용이하게 하며, 구축을 예방합니다. 많은 NSAID가 강직성 척추염과 같은 질환에 효과적이지만, 약물의 내약성과 독성에 따라 선택이 결정됩니다. NSAID의 일일 용량은 최소 효과를 나타내는 용량이어야 하지만, 질환이 활성 상태인 경우 최대 용량이 필요할 수 있습니다. 관절 증상과 질환 활성도가 나타나지 않는 한, 약물 중단은 몇 개월에 걸쳐 서서히 시도해야 합니다.
설파살라진은 말초 관절 증상과 염증 지표를 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 말초 관절 증상은 메토트렉세이트에 의해서도 완화될 수 있습니다. 전신 코르티코스테로이드, 면역억제제 및 기타 변형 항류마티스제는 효과가 입증되지 않았으므로 일반적으로 사용해서는 안 됩니다. 생물학적 제제(예: 에타너셉트, 인플릭시맙, 아달리무맙)가 염증성 요통 치료에 효과적이라는 증거가 점차 늘어나고 있습니다.
치료 운동을 올바르게 수행하려면 자세 근육 운동(예: 자세 훈련, 치료 체조)과 잠재적인 변형을 상쇄하는 근육의 최대 활성화가 필요합니다(예: 굽힘근보다 신근이 더 효과적). 팔꿈치나 베개로 지지하고 등을 곧게 펴고 누워 책을 읽는 것은 허리 가동성을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
관절 내 데포 코르티코스테로이드는 특히 한두 개의 말초 관절에 다른 관절보다 염증이 더 심한 경우 유용할 수 있으며, 이를 통해 운동과 재활이 가능합니다. 전신 약물 치료가 효과가 없을 때 효과적일 수 있습니다. 천장관절 내 코르티코스테로이드 주사는 천장관절염의 중증도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
급성 포도막염은 일반적으로 국소 코르티코스테로이드와 산동제로 치료합니다. 심한 고관절 관절염의 경우, 인공고관절 전치환술을 통해 운동 능력을 크게 개선할 수 있습니다.
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