기관지 폐 시스템의 선천성 기형

만성 폐질환 환자의 10%에서 임상적으로 진단된 기관지폐기계 기형이 발견됩니다.

폐의 무형성, 무형성, 저형성. 임상적으로 이러한 기형은 흉부 변형, 즉 기형 부위의 함몰이나 편평함을 특징으로 합니다. 이 부위의 타진음은 짧아지고, 호흡음은 없거나 크게 약해집니다. 심장은 미발달된 폐 쪽으로 이동합니다.

전형적인 방사선학적 징후로는 결손 부위 쪽 흉부 용적 감소, 해당 부위의 심한 흑화, 그리고 건강한 폐가 전종격동을 통해 흉부의 다른 쪽 절반으로 탈출하는 것이 있습니다. 기관지 조영술을 통해 폐의 미발달 정도를 판단할 수 있습니다.

다낭성 폐질환(낭성 저형성증)은 가장 흔한 질환 중 하나입니다. 감염된 다낭성 폐질환은 임상 양상이 상당히 생생합니다. 환자들은 기침 시 다량의 가래가 배출되는 증상, 특히 객혈을 호소합니다. 폐에서 탁탁거리는 축축한 수포음("드럼 롤")이 들리고, 큰 폐공이 있으면서 양호흡을 보입니다. 구강 내 염발음이 관찰됩니다. 환자들은 신체 발달이 지연되고 만성 저산소증 징후를 보입니다.

흉부 엑스레이 검사는 세포 형성을 보여주고, 기관지 조영술이나 컴퓨터 단층 촬영 검사는 둥근 공동을 보여줍니다.

선천성 폐엽 폐기종. 이 기형은 환엽의 기관지 연골이 제대로 발달하지 않거나 결여되어 호기 시 공기가 정체되고, 이로 인해 폐내 압력이 상승하며 환엽 실질이 과도하게 늘어납니다. 주요 임상 증상은 호흡 부전이며, 그 심각도는 폐엽의 부종(과팽창) 정도에 따라 달라집니다.

기관지비대증(무니에-쿤 증후군)은 기관과 주요 기관지가 현저하게 확장되어 만성 호흡기 감염을 유발하는 질환입니다. 특징적인 증상으로는 염소 울음소리를 연상시키는 특정 음색의 크고 진동하는 기침, 쉰 목소리, 풍부한 화농성 가래, 그리고 경우에 따라 객혈이 있습니다. 특징적인 기관지경적 징후가 있습니다. 이 질환이 있는 소아의 X선 검사에서 기관의 직경이 흉추 직경과 같거나 더 큰 것으로 나타납니다. 외호흡 기능 검사 시 강제 호기 곡선의 모양이 특징적인데, 끊어진 곡선이나 전형적인 절흔이 있는 곡선입니다.

기관지연화증은 기관과 대기관지 연골의 연화 증가와 관련된 선천적 기형입니다. 기관지와 주기관지 협착 증후군으로 나타나며, 협착음, 톱질 호흡, 짖는 듯한 기침, 진경제로 완화되지 않는 질식 발작 등이 나타납니다.

유아기에 경미한 기관지 연화증이 나타나면 냄새가 나는 호흡과 재발성 폐쇄성 기관지염이 나타나는데, 이러한 증상은 생후 2년차에 빈도가 감소합니다.

윌리엄스-캠벨 증후군은 기관지벽에 연골 고리가 결핍된 질환으로, 제3-4기부터 제6-8기까지 존재합니다. 이 질환은 서서히 진행되는 폐경화증, 폐기종, 세기관지염으로 나타나며, 때로는 세기관지 폐쇄를 동반하기도 합니다. 아픈 아이들은 신체 발달이 뒤떨어지고, 가슴이 통 모양으로 휘어져 있으며, 만성 저산소증의 징후를 보입니다. 방사선학적으로 늘어난 기관지는 충치처럼 보이며, 때로는 액체가 고여 있는 것처럼 보입니다. 진단은 기관지경 검사와 기관지 조영술로 확진합니다.

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