디당화효소 결핍 장병증

이당류 결핍성 장병증은 하나 이상의 이당류 분해효소의 활동 감소 또는 완전한 결핍으로 인해 발생하는 선천적 또는 후천적 소장 병변입니다.

이당류 결핍성 장병증의 원인 및 병인

다음 효소인 이당분해효소는 장 점막에서 생성됩니다.

• 이소말타제는 이소말토오스를 분해한다.
• 열안정성 말타아제 II 및 III - 말토스를 분해합니다.
• 인버타아제 - 자당을 분해합니다.
• 트레할라아제 - 트레할로스를 분해합니다.
• 락타아제 - 락토오스를 분해합니다.

나열된 효소들은 이당류를 단당류로 분해합니다(특히, 인버타아제는 자당을 과당과 포도당으로 분해하고, 말타아제는 엿당을 두 개의 포도당 분자로 분해하고, 락타아제는 락토오스를 포도당과 갈락토오스로 분해합니다).

이당류 결핍성 장병의 원인

이당류 결핍성 장병증의 임상상

이당류 결핍성 장질환은 원발성(유전성)과 이차성으로 나뉘며, 이는 위장관 질환이나 특정 약물(네오마이신, 프로게스테론 등) 사용으로 인해 발생합니다.

이당류 결핍성 장병의 증상

이당류 결핍성 장병증의 진단 기준

1. 이당류(주로 우유, 설탕)에 대한 불내증의 병력이 있고, 이당류 및 이를 함유한 제품을 식단에서 제거한 후 장병 증상이 감소하거나 사라짐.
2. 분변학적 분석의 특징적인 결과: 대변의 산성 반응, 가스 거품 존재(발효성 소화불량), 소화되지 않은 전분, 섬유질, 젖산.

이당류 결핍성 장병증의 진단

이당류 결핍성 장병증의 치료

선천적이든 후천적이든 이당류 결핍성 장병을 치료하는 주요 방법은 불내성 이당류를 배제하거나 엄격히 제한하는 식이요법입니다.

이당류 결핍성 장병증의 치료

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