교환 신 병증 (oxaluria)

광범위한 의미의 교환 또는 대사 장애, 신 병증 - 물 - 소금 대사 및 기타 유기체 대사의 심각한 위반과 관련된 질병. 좁은 의미에서의 이상 신드 신증은 옥살산 대사의 다원적으로 유전되는 병리학이며, 세포막의 가족 성 불안정성의 조건에서 나타난다. 교환 신 병증은 일차적 인 것들 - 신장 대사에 의한 신장 손상의 결과 - 신체 전반에 걸쳐서, 그리고 이차적 - 신장 자체의 효소 시스템의 파괴와 관련됩니다.

1 차 oxaluria.

대부분의 옥살산 염의 원천은 내인성 과정이다. 옥살 레이트의 전구체는 글리신, 페닐알라닌, 티로신, 트립토판, 트레오닌, 아스파라긴 및 아스 코르 빈산이다. 옥살산 염의 큰 내인성 공급원은 에탄올 아민입니다. 옥살산의 내인성 과다 생성에 대한 추가 조건 - 비타민 A, D, B ₆, 타우린 결핍 . 모든 전구체는 글리 옥실을 통해 옥살산으로 전환됩니다. 특히 중요한 것은 장의 옥살산 염 흡수 증가입니다. 옥살산의 주요 내인성 대사 장애의 임상 형태는 신장 결석과 함께 옥살로스와 고 oxalururia입니다. 생화학 적으로 두 가지 유형을 구별하며, 모두 자율 신경 - 열성입니다.

1. glyoxylate의 CO ₂ 와 포름산으로 의 전환을 촉매하는 glyoxyl acid carbo-lipase의 결핍 . 이 반응의 보조 인자는 티아민입니다. 소변 결함의이 변형에서 많은 양의 옥살산, 글리콜 산 및 글리 옥실 산이 방출됩니다.
2. D-glycerate dehydrogenase의 효소계 결함. 이러한 경우 많은 양의 옥살산 및 글리세린 산이 소변으로 배출됩니다. 양쪽 효소 시스템은간에 작용합니다. 임상 적으로 두 가지 옵션은 구별 할 수 없습니다.

두 경우 모두, 발작의 친척은 종종 다양한 신장 병변을 앓고 있습니다. 산모 산파에서 유산과 사산이 주목됩니다. Oxalosis는 소년에게서 더 일반적입니다. 환자의 65 %에서 질병의 첫 징후가 5 세 이전에 나타나고 80 %는 20 년까지 살지 않습니다. 질병이 조기에 발병할수록 예후가 나 빠지며 환자의 삶은 짧아집니다. 이 병리의 첫 징후는 단백뇨와 혈뇨의 형태로 소변 분석을 변경하는 것인데, 신장 산통, 신우 신염의 재발이 가능합니다. 결석은 주로 양측이며 산호초가 반복됩니다. 신체 발달 지연, 골다공증, 심근 변화, 심장 전도, 관절통이 설명됩니다. 만성 신부전은 말기에 급속하게 진행됩니다. Oxalosis는 일차 oxaluria의 드문 임상 형태입니다. 일반화 옥살로스에 대해 문서화 된 100 건이 넘는 문헌이 문헌에 기술되어있다. 유의하게 더 흔한 일차 격리 된 hyperoxaluria. 그 과정은 다소 완만 해지고 만성 신부전증은 옥살로스보다 늦게 발병합니다. 그러나 예측도 나쁘다. 결손은 간장의 효소 시스템에 국한되기 때문에 격리 된 신장의 이식은 쓸모가 없다. 현재, 간 - 신장 블록을 이식하려는 시도가있다.

2 차 hyperoxaluria. 수산염 - 칼슘 결정증

수산염 - 칼슘 결정증은 빈번한 현상입니다. 몇 가지 원인이 있습니다. 그 중 하나는 소변에서 칼슘 옥살산 염의 강수량을 증가 시켰습니다. 소변의 일반적인 pH 값이 7 (5.5-7.2)에 가까울 때 옥살산 칼슘의 용해도는 무시할 수 있으므로 소변은 칼슘 옥살산 염의 포화 용액입니다 (물 100ml 당 0.56mg). 칼슘 옥살산 염의 최대 용해도는 pH 3.0 이하에 도달한다. 강수의 정도는 칼슘과 옥살산 염의 비율 (고 칼슘뇨가있는 사람은 칼슘 옥살산 염을 더 많이 배출 함)에 달려 있습니다. 마그네슘 염의 존재로부터 (마그네슘 결핍 강수가 증가); 소변 (구연산염, 젤라틴, 피로 인산염)의 콜로이드 성질을지지하는 물질의 초과 또는 부족; 옥살산 염의 과다한 배설 때문이다.

과량의 옥살산 배설 장내 옥살 흡수 증가와 잉여 제품 (간 효소의 대부분은 비 - 유전자 의한 결함)뿐만 아니라 행 신장 옥살 스스로 세관의 국부 형성과 관련 될 수있다. 비타민 A와 D의 결핍의 조건에서 초과 옥살산 가능한 제품뿐만 아니라, 피리독신 대사의 외인성 또는 내인성 결핍 태클. 동시에, 타우린과 타우로 콜린 산이 결핍되어 결과적으로 글리콜 콜산의 대사가 과도한 옥살산 생산으로 바뀐다. 요산 산 대사 장애 (고뇨 산혈증) 환자에서 옥살산염 결석이 자주 발생합니다. 통풍 환자의 80 %는 혈중 옥살산 농도가 증가합니다.

옥살산 염이 풍부한 식품을 많이 섭취하기 때문에 장에서 옥살산 염의 흡수가 증가합니다. 여기에는 낙엽 채소 (상추, 밤색, 시금치), 토마토 및 오렌지 주스, 사탕무가 포함됩니다. 소변에서의 옥살산 염의 증가 된 흡수가 그들의 소비에 거의 의존하지 않는 유전 적으로 결정된 장 옥살산 증후군 또는 로카 증후군이 기술되어있다. 신장에서 옥살산 염의 국소 형성은 가벼운 oxaluria와 소변에서의 증가 된 결정 형성의 가장 흔한 원인이다. 관 상피 세포를 포함하는 세포 막은 단백질과 인지질의 상호 침투 층으로 구성되는 것으로 알려져있다. 세뇨관의 루멘을 향한 세포막의 외층은 주로 포스파티딜 세린 및 포스파티딜 에탄올 아민에 의해 형성된다. 포스 포 리파아제가 활성화되면, 질소 성 염기 (시리즈 및 에탄올 아민)가 막에서 분해되어 짧은 대사 체인에 의해 옥살산 염으로 전환됩니다. 후자는 칼슘 이온과 결합하여 옥살산 칼슘으로 전환됩니다. 내인성 또는 세균성 포스 포 리파아제의 출현은 염증 반응의 필수 요소입니다. 칼슘 옥살산 항상 결정 뇨 염증을 가라 전에 dysmetabolic 신증 유형 oxaluria를 진단 방지 신우 신염의 활성 단계, 환자의 소변에 존재 배설을 증가시킨다. 포스 포 리파아제의 증가 된 활성은 항상 단백질 및 지질의 과산화 활성화의 모든 성질 및 과정의 신장 허혈을 수반한다. 포스 포 리파아제의 증가 된 활성을 갖는 세포막의 불안정성은 다핵으로 유전되는 형질로 기술되는 상태이다. Hyperoxaluria 및 crystalluria 종종 알레르기 증후, 특히 호흡기 알레르기 증상의 징후가 동반됩니다. 옥살산염 체질의 존재에 대해 논의합니다.

마커 calciphylaxis : fosfolipiduriya는, 에탄올은 소변, 소변 포스 포 리파제 C의 활성이 높은 배설 증가 결정 음이온 배설 증가 - 옥살 레이트 및 포스페이트.

이차성 hyperoxaluria의 치료

취침 전, 특히 밤 에는 풍부한 음료 (1.73m ² 당 최대 2 리터)가 처방 됩니다. 우리는 칼륨이 풍부하고 옥살산 염이 적은 감자 양배추 식단을 권장합니다. 수 많은 옥살산 (잎이 많은 채소, 사탕무, 토마토 및 오렌지 주스)이 함유 된 제품은 제한적입니다. 칼륨과 마그네슘이 풍부한 유용한 음식은 말린 과일, 밀기울, 호박, 호박, 가지, 층층 나무뿐만 아니라 신선한 단맛이없는 과일입니다. 약물 요법은 봄과 가을의 약속 - 옥살산의 자연적인 증진 시즌 - 매월 막 안정제의 과정을 포함합니다. 비타민 A, B ₆, 산화 방지제의 다른 구성 성분과 함께 비타민 E를 함유 한 복합 제제, 소량의 마그네슘 (panangin 또는 asparks)을 투여하십시오. 뚜렷하고 지속적인 hyperoxaluria와 함께, dimephosphate 과정 - xidiphon 또는 dimephosphon이 표시됩니다.

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