후두 경화증: 원인, 증상, 진단, 치료

후두경화증은 기도 점막에서 발생하는 만성 특이 염증 과정으로, 주로 비강과 후두에 위치합니다(국제 통계에 따르면 비강에서 60%, 후두에서 39%). 코와 후두에 동시 병변이 나타나는 경우가 많습니다. 대부분의 경우 감염은 비강(비경화증)에서 시작되지만, 원발성 후두 병변도 흔하게 발생하는데, 이는 임상적으로 훨씬 더 심각한데, 그 결과 경화증이 침윤하여 다양한 정도의 후두 협착을 초래하고, 심한 경우 질식까지 이르기 때문입니다.

경화증은 전 세계적으로 흔하지만 경화증이 풍토병처럼 발생하는 지역도 있습니다(벨라루스, 우크라이나, 폴란드, 체코슬로바키아, 세르비아의 특정 지역, 몬테네그로, 루마니아, 스위스, 인도네시아, 중앙 아메리카 국가). 오스트리아, 스페인, 아시아, 아프리카에는 소규모 풍토병이 있습니다.

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후두경화증의 원인

병원균은 프리드랜더 간균이나 아벨-레벤베르크가 오제나 환자에서 분리한 미생물과 유사한 캡슐화된 세균입니다. 이 세균은 1882년 V. 프리슈가 경막 침윤물에서 분리하여 배양할 수 있었습니다. 드물게는 점막 분비물에서 프리슈 간균이 발견되기도 합니다. 경막은 사실상 비전염성 질환이며, 특정 조건에서만 병원성을 나타냅니다. 습한 기후, 습지 및 삼림 지대, 일조량 부족, 그리고 농촌 생활 환경이 감염에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 여성이 더 자주 감염됩니다. 약 5%의 경우, 15세 미만 어린이가 경막에 감염됩니다.

병리학적 해부학. 후두 경막종은 점막하층에 작고 둥근 세포와 형질세포, 그리고 다수의 방추형 세포와 섬유아세포로 구성된 치밀한 침윤물이 형성되는 것으로 시작하며, 이것이 경막 병소를 형성하여 치밀한 종양으로 변합니다. 침윤물 위에 위치한 원주상피는 다층 편평상피 각질화 상피로 변형됩니다. 경막종과 다른 상기도 질환의 차이점은 경막에 발생하는 변화가 궤양을 일으키지 않는다는 것입니다. 경막종 침윤물은 미쿨리츠가 기술한 경막종에서 흔히 볼 수 있는 공포성 거품세포를 포함합니다. 이 세포들은 작은 유리질 봉입체(러셀소체)와 경막종균 군집을 포함하고 있으며, 이는 미쿨리츠 세포 사이에서 흔히 발견됩니다. 경화종성 병변은 수년에 걸쳐 진행된 후 흉터가 생기고(붕괴되지 않고), 이로 인해 후두에 협착성 흉터가 생기고 호흡과 음성 형성이 어려워집니다.

후두경화증의 증상

이 질병은 점진적으로 시작되어, 초기에는 일반적인 카타르성 후두염 증상으로 나타나다가 "건성기"로 진행됩니다. 동시에 비강에서도 유사한 증상이 관찰됩니다. 경막종 병소의 특징은 상기도의 좁은 부위에 발생한다는 것입니다. 경막종 침윤은 주로 성문하 공간에 국한되기 때문에, 후두 경막종의 가장 뚜렷하고 초기 징후는 호흡 곤란이며, 염증 병소가 발성 기관으로 확산됨에 따라 발성 장애가 동반되어 완전한 무성으로 진행됩니다.

후두경 검사에서 옅은 분홍색 침윤물이 관찰됩니다. 흉터 형성이 시작되는 부위에서는 침윤물이 희끄무레한 색조를 띠며 촉감이 짙어집니다. 침윤물은 일반적으로 성대 아래에 대칭적으로 위치하며, 시간이 지남에 따라 후두 전체 둘레로 퍼져 나갑니다. 경화종성 침윤물은 성대 부위 위쪽과 기관, 때로는 주기관지를 덮는 아래쪽으로 기어가는 특성을 보입니다. 훨씬 드물게는 성문상부 공간에서 이 과정이 시작되기도 합니다. 침윤물은 후두개 후두 표면, 전정주름, 그리고 모낭후두개주름에 형성됩니다. 침윤물의 경화는 침윤물이 발생한 해부학적 구조의 변형을 초래합니다. 따라서 후두개는 감소하고 수축하며 흉터 조직의 견인 방향, 즉 후두 전정의 내강 또는 외측으로 이동합니다. 일반적으로 후두의 전정 부위에는 전형적인 농후 침윤물 외에도 과립종 조직도 나타나며, 외관상 후두 유두종과 유사합니다.

후두 내강이 섬유륜 협착으로 인해 상당히 좁아지고, 호흡 시 시끄럽고 쉿쉿거리는 소리가 나며, 운동 시 호흡곤란이 발생합니다. 침윤물을 덮고 있는 상피는 궤양을 형성하지 않으며(중요한 감별 진단 징후), 달콤하고 역겨운 냄새(오제나처럼 악취가 나지는 않지만 매우 불쾌함)를 내는 하얗고 탁한 분비물로 덮여 있습니다.

후두경화증 진단

진행된 형태의 후두경화증은 특히 비강과 인두에서 유사한 병변이 동시에 발견될 때 진단이 어렵지 않습니다. 경화증은 앞서 언급한 특징적인 달콤하고 역겨운 냄새를 통해 멀리서도 감지할 수 있습니다. 경화증 병소가 후두에만 국한된 경우, 다른 특정 후두 질환이나 종양과 감별해야 합니다. 최종 진단을 위해서는 환자에 대한 다양한 종합적인 검사(폐 X선 촬영, 혈청학적 검사, 세균학적 검사)와 함께 생검이 필수적입니다. 직접 후두경 검사 또는 경우에 따라 갑상선 연골 절개 시 침윤물 깊이에서 채취해야 합니다. 간접 후두경 검사에서는 침윤물의 밀도 때문에 도구가 일반적으로 점막 표면을 따라 미끄러져 들어가 물체 깊숙이 침투하지 않기 때문입니다.

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후두경화증 치료

후두경화증의 비수술적 치료는 비경화증의 치료와 거의 차이가 없습니다. 후두경화증 치료의 특징은 후두 협착을 제거하고 후두의 자연적 기능을 유지하는 데 중점을 둔다는 것입니다. 이를 위해 후두내 수술, 갈바노소작술, 투열응고술, 그리고 후두의 좁아진 부분을 확장하는 방법이 사용됩니다. 그러나 이러한 방법들은 지속적인 재발로 인해 효과가 충분하지 않습니다. 중증 협착증의 경우, 기관절개술을 시행한 후 후두내 접근 또는 후두열공을 통한 접근을 통해 흉터 조직을 제거하고, BS Krylov(1963)에 따라 국소 점막 피판을 이용한 성형수술을 시행합니다.

후두경화증의 예후

후두경화증 환자의 예후는 양호하지만, 후두 기능과 관련하여 질환의 심각도에 따라 달라집니다. 이러한 환자들은 종종 여러 차례의 성형수술을 받아야 하며, 심지어 평생 캐뉼라를 착용해야 하는 경우도 있습니다.