자발적인 판니 큘염: 원인, 증상, 진단, 치료

자발적 피하지방염(동의어: 베버-크리스찬병, 위축성 저피염).

자발성 피하지방층염의 원인과 병인은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 과거 감염, 외상, 약물 불내성, 췌장 병변 등이 매우 중요합니다. 지질 과산화 과정이 특정 역할을 합니다. 병리학적으로 이러한 과정의 증가와 신체의 항산화 활성 감소가 밝혀졌습니다. 혈장 단백질 분해효소 억제제인 α-항트립신(α-ANT) 결핍이 관찰되었습니다. α-ANT는 염증 반응의 발생을 조절합니다.

자발성 피하지방층염의 증상입니다. 이 질환은 여성에게 더 흔합니다. 일반적으로 권태감, 근육통 및 관절통, 두통, 그리고 37~40°C까지의 체온 상승으로 시작됩니다. 때로는 환자의 전반적인 상태를 해치지 않고 질병이 시작되고 진행됩니다. 하나 또는 여러 개의 피하 림프절이 나타나는 것이 특징이며, 이 과정은 파종될 수 있습니다. 림프절은 다양한 크기의 덩어리로 합쳐져 표면에 고르지 않고 울퉁불퉁하며 경계가 모호한 광범위한 판(plaque)을 형성합니다. 전형적인 경과를 보이는 림프절은 대개 열리지 않으며, 소실된 후에도 위축이나 함몰 부위가 그대로 유지됩니다. 때때로 개별 림프절이나 덩어리의 표면에 변동이 나타나고, 림프절이 열리면서 노란색 거품 덩어리가 형성됩니다. 림프절 위의 피부는 정상적인 색을 띠거나 밝은 분홍색으로 변합니다. 림프절은 대부분 하지와 상지, 엉덩이에 위치하지만 다른 부위에도 국소적으로 나타날 수 있습니다.

임상적으로, 자연성 피하지방염의 피부 증상은 결절성, 반점성, 침윤성 등 세 가지 형태로 구분됩니다.

결절형은 직경이 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 결절들이 형성되는 것이 특징입니다. 피하 조직 내 위치 깊이에 따라 밝은 분홍색 또는 분홍빛이 도는 파란색을 띠며, 서로 분리되어 있고, 합쳐지지 않으며, 주변 조직과 명확하게 구분됩니다.

플라크 형태는 정강이, 허벅지, 어깨 등의 넓은 부위를 차지하는 덩어리로 림프절이 융합되어 형성됩니다. 이 경우 혈관-신경 다발의 압박으로 인한 사지 부종과 심한 통증이 관찰될 수 있습니다. 병변의 표면은 울퉁불퉁하고 경계가 모호하며, 경피증과 유사한 밀도와 탄력을 보입니다. 병변의 피부색은 분홍색에서 청갈색까지 다양합니다.

침윤성에서는 개별 결절이나 덩어리 표면에 변동이 나타나고, 병소의 색깔은 밝은 붉은색이나 보라색으로 변합니다. 임상 양상은 농양이나 가래와 유사합니다. 병소를 열면 누런 거품 덩어리가 발견됩니다.

한 환자가 동시에 여러 가지 형태를 경험할 수도 있고, 한 형태가 다른 형태로 발전할 수도 있습니다.

임상 경과의 심각도에 따라 만성, 아급성, 급성 형태로 구분됩니다.

급성기에는 질병의 뚜렷한 일반 증상이 관찰됩니다. 즉, 장기간의 열, 쇠약, 백혈구 감소증, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 신체 생화학적 상수의 편차가 나타납니다. 임상적으로 이 형태는 관해와 재발의 급격한 변화, 무기력함, 그리고 다양한 치료에 대한 저항성을 특징으로 합니다. 피부 림프절의 수는 일반적으로 증가합니다. 아급성 형태에서는 임상 징후가 덜 두드러집니다.

만성형 자발성 피하지방층염은 경과가 양호하며, 환자의 전반적인 상태는 대체로 호전되지 않고, 관해는 장기간 지속되지만 재발은 심합니다. 내부 장기에는 변화가 없습니다.

조직병리학. 조직학적 변화는 농양 형성 없이 림프구, 즉 분절성 호중구가 지방 조직으로 침윤하는 것을 특징으로 합니다. 병리학적 과정이 진행됨에 따라, 조직구와 형질세포 및 림프구가 혼합된 침윤물이 지방 소엽 전체를 대체합니다. 조직구가 나타나 죽은 지방 세포에서 분리된 지방과 지방 세포 자체의 잔여물, 즉 거품 세포를 흡수합니다. 마지막 단계에서는 섬유아세포 수가 증가하고 병소가 결합 조직으로 대체되는 것으로 과정이 마무리됩니다.

감별진단. 이 질환은 스테로이드 후 지방층염, 인슐린 지방이영양증, 유육아종, 결절성 홍반, 심부 피하 사르코이드, 심부 홍반 루푸스, 지방종 등과 감별해야 합니다.

자발성 피하지방층염 치료. 치료는 환자의 전반적인 상태, 자발성 피하지방층염의 임상 유형, 그리고 질병의 특성을 고려하여 이루어집니다. 항산화제(알파-토코페롤, 리파미드, 리포산), 강장제(고용량의 아스코르브산, 루틴), 광범위 항생제, 항말라리아제가 처방됩니다. 중증 및 만성 질환의 경우 전신 코르티코스테로이드(프레드니솔론 50-100mg)와 방광정지제(프로스피딘)가 효과적입니다. 외용으로는 5% 디부놀 연고를 하루 2-3회, 폐쇄 드레싱을 한 후 하루 한 번 병변에 도포합니다.

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