백반증

백반증은 피부색이 부분적으로 사라지는 질환입니다. 색이 사라지는 정도와 속도는 예측할 수 없으며 신체 어느 부위에나 영향을 미칠 수 있습니다. 이 질환은 생명을 위협하지 않으며 전염성도 없습니다. 백반증 치료는 피부의 환부를 개선하는 것입니다. 이 질환은 완치가 불가능합니다.

역학

다양한 연구에 따르면, 전 세계 인구 중 백반증의 평균 유병률은 약 1%입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

원인 백반증

백반증의 원인과 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 현재 백반증의 기원에 대한 가장 널리 알려진 이론은 신경원성 이론, 내분비 이론, 면역 이론, 그리고 멜라닌 세포의 자가 파괴 이론입니다.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

위험 요소

현재 탈색의 발생에 기여하는 여러 가지 선행 요인이 확인되고 있습니다. 여기에는 심리적, 국소적 신체적 외상, 내부 장기의 병리, 중독(급성 또는 만성), 출산, 자외선(또는 이온화) 노출, 화상 등이 포함됩니다.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

병인

또한, 피부병 발병에 중요한 역할을 하는 여러 가지 내부적, 외부적 요인이 확인되었습니다. 이러한 요인으로는 사이토카인과 염증 매개체, 항산화 보호, 산화 스트레스 등이 있습니다. 자외선, 바이러스 감염, 화학 물질 등과 같은 외부적 요인도 그 중요성이 적지 않습니다.

그러나 백반증은 여러 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 다인자적 질환이므로, 이러한 요인들의 독립적 또는 상승적 영향 또한 고려해야 합니다. 이와 관련하여 일부 저자들은 백반증의 수렴 이론을 고수합니다.

신경원성 가설은 신경과 신경총을 따라 나타나는 탈색반(분절성 백반증)의 위치에 기반합니다. 백반증의 발생 및 확산은 종종 신경학적 경험이나 정신적 외상 후에 시작됩니다. 환자의 진피 신경 상태를 연구하면 슈반세포 기저막이 두꺼워지는 것이 관찰됩니다.

백반증의 발병 기전에서 면역 체계의 관여에 대한 질문은 오랫동안 논쟁의 여지가 있었습니다. 백반증 환자의 면역학적 매개변수 변화 분석 결과, 면역 체계가 병리학적 과정의 발생 및 발달에 일정한 역할을 하는 것으로 나타났습니다. T 세포(T 림프구 및 T 헬퍼의 전체 개체수 감소) 및 체액성 연관성(모든 종류의 면역글로불린 감소)의 특정 결핍, T 억제자의 활성 변화가 없거나 증가한 배경에서 비특이적 내성 인자(식세포 반응 지표)의 약화는 면역 체계 기능 장애, 면역학적 감시 약화를 나타내며, 궁극적으로 병리학적 과정의 발생 및 발달을 유발하는 요인 중 하나가 될 수 있습니다.

백반증과 다양한 자가면역 질환(악성 빈혈, 애디슨병, 당뇨병, 국소성 탈모증)이 자주 동반되고, 순환 기관 특이 항체와 멜라닌 세포에 대한 항체가 존재하며, 백반증 피부의 기저막 영역에 C3 성분과 IgG가 침착되고, 혈청과 피부에서 가용성 인터루킨-2(RIL-2) 수치가 증가하는 등의 특징은 이 질환의 발병에 자가면역 메커니즘이 관여한다는 것을 확인시켜 줍니다.

백반증과 내분비선 질환이 함께 나타나는 경우가 잦은데, 이는 내분비선 질환이 백반증 발생에 관여한다는 것을 시사합니다.

백반증 피부에서 지질 과산화(LPO) 과정의 증가, 카탈라아제 및 티오레독시환원효소 활성의 감소는 멜라닌 생성에 LPO가 관여함을 시사합니다. 환자의 가족 및 가까운 친척 중 백반증 환자가 있는 것은 백반증 발생에 유전적 요인이 있음을 시사합니다. 저자가 직접 작성한 백반증 가족력 자료 및 문헌 자료 분석 결과, 가족력이 있는 사람은 위험군에 속하며 특정 유발 요인의 영향으로 백반증 반점이 발생할 수 있음을 시사했습니다.

과학자들은 아직 백반증의 유전 유형에 대한 합의에 도달하지 못했습니다.

백반증과 주요 조직적합성 유전자(HLA 시스템) 간의 연관성에 대한 연구가 특히 흥미롭습니다. 연구에서 가장 빈번하게 검출된 HLA 하플로타입은 DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53, A19였습니다. 그러나 하플로타입의 발생 빈도는 검사 대상 집단에 따라 다를 수 있습니다.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

조짐 백반증

백반증은 흰색 또는 유백색의 색소 침착으로, 경계가 뚜렷하고 타원형이며 크기가 다양합니다. 반점은 여러 개로 나뉘거나 여러 개가 나타날 수 있으며, 일반적으로 주관적인 감각을 동반하지 않습니다. 정상적인 경과에서 백반증 병변의 표면은 고르고 매끄러우며, 위축, 모세혈관 확장증 또는 각질화 현상이 나타나지 않습니다. 이것이 백반증의 일반적인 정의입니다.

백반증 반점의 색깔은 피부 유형과 병변 내 멜라닌 색소의 보존 여부에 따라 달라집니다. 탈색된 병변은 일반적으로 정상 색소 영역으로 둘러싸여 있습니다.

삼색 백반증에서는 중앙의 탈색 영역이 주변의 갈색(또는 짙은 갈색) 정상 색소 영역으로 바뀌는 밝은 갈색 영역이 나타납니다. 이 중간 영역은 폭이 다양하며 우드 램프 아래에서 선명하게 보입니다. 삼색 백반증 반점은 종종 몸통에 위치하며, 주로 어두운 피부를 가진 사람들에게서 발견됩니다.

일부 환자에서는 탈색된 반점이 과색소 침착 영역으로 둘러싸여 있을 수 있습니다. 이러한 모든 색상(탈색, 무색, 정상, 과색소 침착)이 존재하기 때문에 이러한 유형의 백반증은 사색 백반증(quadrichrome vitiligo, 4색)이라고 불립니다.

점상 백반증의 경우, 과색소 침착이나 정상적인 색소 침착 피부의 배경에 작고 점처럼 생긴 색소 결핍 반점이 보입니다.

염증성 백반증은 드물게 나타납니다. 일반적으로 백반증 부위 가장자리에 발적(홍반)이 나타나는 것이 특징입니다. 염증성 백반증은 백반증이 진행 중임을 나타내는 징후로 알려져 있습니다.

다양한 자극이나 일광의 영향으로 백반증(가슴, 목덜미, 손등, 발등 등 피부의 열린 부위에 국한된 경우)이 침투하여 두꺼워지고 피부 패턴이 변하여 병변, 특히 가장자리에 태선화가 발생합니다. 이러한 변종을 경계가 융기된 백반증이라고 합니다.

탈색소 침착은 건선, 습진, 홍반성 루푸스, 림프종, 신경피부염 등 오래된 염증성 피부 질환이 있는 부위에도 나타날 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 이러한 침착은 일반적으로 염증후 백반증이라고 하며, 원발성 백반증과 구별하기가 매우 쉽습니다.

탈색된 반점은 대칭적이거나 비대칭적으로 위치할 수 있습니다. 백반증은 기계적, 화학적 또는 물리적 요인에 노출된 부위에 새로운 탈색된 반점이 나타나거나 기존 탈색된 반점이 증가하는 것이 특징입니다. 이러한 현상은 피부과에서 동형 반응 또는 쾨브너 현상으로 알려져 있습니다. 백반증 환자의 경우, 피부 변화 후 가장 흔한 것은 백반증(leukotrichia, "leuko"는 그리스어의 흰색, 무색, "trichia"는 머리카락)이라고 하는 모발 변색입니다. 일반적으로 백반증이 머리와 얼굴에 국한될 경우, 머리, 눈썹, 속눈썹에 있는 백반증 반점 부위의 모발은 변색됩니다. 백반증(백조증)에서 손톱판 손상은 특별한 증상이 아니며, 발생 빈도는 일반인과 동일합니다. 대부분의 환자에서 발병 초기 백반증은 둥글거나 타원형입니다. 병변이 진행되거나 크기가 커지거나 합쳐짐에 따라 병변의 모양이 변하여 인물, 화환 또는 지도 형태로 나타납니다. 백반증에서 나타나는 반점의 수는 하나에서 여러 개까지 다양합니다.

무대

백반증의 임상적 과정은 진행성, 정체기, 재색소침착기로 구분됩니다.

가장 흔한 것은 단일 국소적 반점이 관찰되며, 이는 오랫동안 크기가 커지지 않을 수 있습니다.즉, 안정된 상태(정지기)에 있을 수 있습니다.검사 전 3개월 이내에 새롭거나 오래된 탈색소 병소가 나타나면 백반증의 활동 또는 진행에 대해 말하는 것이 일반적입니다.그러나 백반증의 자연스러운 경과에 따라 몇 달 후, 새로운 탈색소 반점이 원발 부위 근처 또는 피부의 다른 부위에 나타납니다.즉, 백반증은 천천히 진행되기 시작합니다.일부 환자의 경우, 질병 발병 후 며칠 또는 몇 주 이내에 피부 병리학적 과정이 악화되거나 여러 탈색소가 피부의 다른 부위(머리, 몸통, 팔 또는 다리)에 차례로 나타납니다.이것은 빠르게 진행되는 단계이며, 소위 백반증 전격성 백반증(번개 백반증)입니다.

위의 모든 임상 증상(백반증, 쾨브너 현상, 가족력, 모발 및 점막 병변, 질병 기간 등)은 대부분의 경우 백반증의 진행을 미리 결정하거나 활성 피부 병리학적 과정을 겪고 있는 환자에게서 종종 발견됩니다.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

양식

백반증의 임상적 형태는 다음과 같습니다.

1. 다음과 같은 변형이 있는 지역화된 형태:
   • 초점 - 한 지역에 하나 이상의 지점이 있음
   • 분절형 - 하나 이상의 반점이 신경이나 신경총의 경로를 따라 위치함;
   • 점액 - 점막만 영향을 받습니다.
2. 다음과 같은 변형이 있는 일반화된 형태:
   • 근막 손상 - 손, 발, 얼굴의 말단부 손상
   • 저속한 - 무작위로 흩어져 있는 수많은 반점;
   • 혼합형 - 근막과 저속형 또는 분절형과 근막 및(또는) 저속형의 조합.
3. 보편적 형태 - 피부 전체의 색소가 완전히 또는 거의 완전히 탈색된 상태입니다.

백반증에는 두 가지 유형이 있습니다. B형(분절형)은 대상포진처럼 신경이나 신경총을 따라 색소가 탈색된 반점이 나타나며, 교감신경계 기능 장애와 관련이 있습니다. A형(비분절형)은 교감신경계 기능 장애가 관찰되지 않는 모든 형태의 백반증을 포함합니다. 이 유형의 백반증은 종종 자가면역 질환과 관련이 있습니다.

백반증 병변의 색소 재침착은 햇빛이나 약물 치료(유도 색소 재침착)에 의해 유도될 수도 있고, 아무런 조치 없이 자연적으로 나타날 수도 있습니다(자연 색소 재침착). 그러나 자연 색소 재침착으로 병변이 완전히 사라지는 경우는 매우 드뭅니다.

다음과 같은 유형의 재색소침착이 구별됩니다.

• 주변형은 색소가 탈색된 병변의 가장자리를 따라 작은 색소 반점이 나타나는 유형입니다.
• 모낭주위형은 색소가 제거된 배경에서 모낭 주위에 작은 핀헤드 크기의 색소 점이 나타난 후 원심분리되어 증가하고, 과정이 순조롭게 진행되면 합쳐져서 병변을 덮는 유형입니다.
• 단색 유형은 탈색된 반점의 전체 표면에 거의 눈에 띄지 않는 밝은 갈색 단색 그림자가 먼저 나타난 다음, 반점 전체의 색상이 강렬해지는 유형입니다.
• 변연형은 색소가 건강한 피부에서 색소가 탈색된 반점의 중앙으로 고르지 않게 퍼지기 시작하는 유형입니다.
• 혼합형은 위에서 설명한 여러 유형의 색소침착이 한 병변 또는 인접 병변에서 복합적으로 나타나는 경우를 말합니다. 가장 흔한 조합은 모낭주위 변연형 색소침착입니다.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

감별 진단

실제로, 백반증과 2차 색소침착을 구별하는 것은 다음과 같은 질병에서 1차적 요소(구진, 반점, 결절, 농포 등)가 해소된 후 발생하는 경우가 많습니다.

1. 건선,
2. 신경피부염,
3. 홍반성 루푸스 등

그러나 색소가 없는 반점은 다른 질병( 비색소 모반, 매독, 백색증, 나병 등)과 증후군(보그트-코야노기-하라다, 알스잔드리니 등)의 주요 요소가 될 수 있습니다.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

치료 백반증

백반증 치료에 두 가지 근본적으로 상반되는 방법이 있는데, 이는 피부 색소 침착을 균일하게 하는 것을 목표로 합니다. 첫 번째 방법은 지속적인 색소 침착을 배경으로, 정상적으로 색소가 침착된 작은 피부 부위를 탈색하는 것입니다. 두 번째 방법은 더 일반적이며, 색소 침착을 강화하거나 다양한 화장품을 사용하여 피부색 결함을 가리는 것을 목표로 합니다. 이 치료는 수술적 또는 비수술적 방법으로 시행할 수 있습니다.

백반증을 치료하기 위해 많은 피부과 의사는 비수술적 방법을 사용합니다. 여기에는 광선 요법(PUVA 요법, 단파 자외선 B선 요법), 레이저 요법(저강도 헬륨 네온, Eximer-lazer-308 im), 코르티코스테로이드(전신, 국소), 페닐알라닌, 켈린, 티로신, 멜라게닌, 국소 면역 조절제, 칼시파트리올, 의사카탈라제, 한약 제제를 이용한 요법이 포함됩니다.

최근 몇 년 동안, 현미경 수술의 발달로 건강한 피부에서 배양한 멜라닌 세포를 백반증 병변에 미세 이식하는 것이 점점 더 흔해졌습니다.

백반증을 치료하는 데 있어 유망한 방향 중 하나는 비수술적 방법, 수술적 방법, 비수술적 방법을 여러 가지 조합하여 사용하는 것입니다.

PUVA 치료에서는 8-메톡시프소랄렌(8-MOP), 5-메톡시프소랄렌(5-MOP) 또는 트리메틸피로펜(TMP)이 종종 광감각제로 사용됩니다.

최근 290~320nm 파장의 광선요법이 높은 효과를 보인다는 보고가 있습니다. 그러나 이러한 광역 UVB 광선요법은 PUVA 광선요법보다 효과가 떨어지는 것으로 나타났으며, 이것이 이 치료법이 인기를 얻지 못하는 이유입니다.

국소 FTX는 환자의 백반증이 제한적이거나 병변이 체표면적의 20% 미만을 차지하는 경우에 사용됩니다. 해외에서는 옥사랄렌 1% 용액을 광과민제로 사용하고, 우즈베키스탄(및 CIS 국가)에서는 아미푸린, 소랄렌, 소베란을 0.1% 용액 형태로 사용합니다.

이 질병을 치료하는 데 국소 코르티코스테로이드, 면역 조절제(엘리델, 프로토픽), 칼시파트리올(다이보프스)이 효과적이라는 보고가 많이 있습니다.

백반증 환자의 정상 색소 피부의 탈색(또는 색소 제거)은 환자의 탈색 병변이 신체의 상당 부분을 차지하고 재색소침착을 유도하는 것이 사실상 불가능할 때 사용됩니다. 이러한 경우, 환자의 피부를 한 가지 색조로 만들기 위해 정상 피부의 작은 섬(또는 영역)을 20% 모노벤조일 에테르 하이드로퀴논(MBEH) 연고를 사용하여 탈색 또는 표백합니다. 먼저 5% MBEH 연고를 사용하고, 완전히 탈색될 때까지 용량을 점차 늘립니다. MBEH 사용 전후에는 피부를 햇빛에 노출시키지 않도록 권장합니다.