울혈성 시신경 디스크

울혈성 시신경 유두 부종은 두개내압이 증가했다는 신호인 비염증성 부종입니다.

울혈성 디스크는 두개내압 상승으로 인한 시신경 유두 부종입니다. 거의 항상 양측성이지만, 편측성일 수도 있습니다. 두개내압 상승 없이 디스크 부종을 유발하는 다른 모든 원인은 부종 자체와 관련이 있으며, 일반적으로 시각 장애를 유발합니다. 울혈성 디스크가 있는 모든 환자는 다른 원인이 입증될 때까지 두개내 신생물을 의심해야 합니다. 그러나 두개내압 상승이 있는 모든 환자에게서 울혈성 디스크가 발생하는 것은 아닙니다. 반구 종양은 후두와 종양보다 울혈성 디스크를 늦게 유발하는 경향이 있습니다. 울혈성 디스크 병력이 있는 환자는 시신경 유두의 신경교세포 반흔으로 인해 울혈성 디스크가 재발하지 않고도 두개내압이 유의하게 상승할 수 있습니다.

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유두부종의 원인은 무엇인가요?

두개내압 상승을 유발하는 여러 가지 원인이 있습니다. 그중 가장 중요한 원인은 두개내 종양입니다. 두개내 종양은 전체 환자의 2/3에서 울혈성 시신경 유두 발생의 원인이 됩니다. 두개내압 상승 및 그에 따른 울혈성 시신경 유두 발생의 덜 중요한 원인으로는 두개뇌 외상, 외상 후 경막하 혈종, 뇌 및 뇌막의 염증성 병변, 비종양성 종괴, 뇌혈관 및 뇌동 병변, 수두증, 원인 불명의 두개내 고혈압, 척수 종양 등이 있습니다. 울혈성 시신경 유두의 중증도는 두개내압 상승 정도를 반영하지만, 두개강 내 종괴의 크기와는 무관합니다. 울혈성 디스크의 발달 속도는 주로 뇌의 뇌척수액 시스템과 정맥 수집관, 특히 뇌의 부비동과 관련된 신생물의 위치에 따라 결정됩니다. 종양이 뇌척수액 유출 경로와 부비동에 가까울수록 시신경의 울혈성 디스크가 더 빨리 발달합니다.

시신경 혼잡의 증상

임상적으로 울혈성 디스크는 디스크의 부종으로 나타나며, 이로 인해 디스크의 형태와 경계가 흐릿해지고 조직이 충혈됩니다. 일반적으로 이 과정은 양쪽 눈에 나타나지만, 드물게 한쪽 눈에만 울혈성 디스크가 발생할 수도 있습니다. 때로는 시신경의 편측 울혈성 디스크가 다른 쪽 눈의 디스크 위축 및 시각 기능 저하와 함께 나타나기도 합니다(포스터-케네디 증상).

부종은 디스크의 아래쪽 경계를 따라 먼저 발생하고, 그다음 위쪽 경계를 따라 발생하며, 이어서 디스크의 코쪽과 측두쪽 절반이 순차적으로 부풀어 오릅니다. 부종은 디스크가 정체된 초기 단계, 최대 부종 단계, 그리고 부종이 역전되는 단계로 나뉩니다.

부종이 심해짐에 따라 시신경 유두가 유리체 내로 돌출되기 시작하고, 부종은 주변 유두주위 망막으로 퍼집니다. 시신경 유두의 크기가 커지고 맹점이 넓어지는데, 이는 시야 검사를 통해 확인할 수 있습니다.

시각 기능은 상당히 오랫동안 정상으로 유지될 수 있는데, 이는 시신경 울혈의 특징적인 증상이자 중요한 감별 진단 지표입니다. 이러한 환자들은 두통을 호소하여 안과 전문의와 신경과 전문의의 진료를 통해 안저 검사를 받게 됩니다.

정체된 디스크의 또 다른 증상은 시력이 갑작스럽고 단기간에 급격히 저하되어 실명에 이를 수 있다는 것입니다. 이 증상은 시신경으로 가는 동맥의 일시적인 경련과 관련이 있습니다. 이러한 발작의 빈도는 디스크 부종의 정도를 포함한 여러 요인에 따라 달라지며, 1시간 이내에 최대 여러 번 발작이 발생할 수 있습니다.

울혈성 디스크가 발달함에 따라 망막 정맥의 직경이 증가하여 정맥 유출이 어려워집니다. 경우에 따라 출혈이 발생하는데, 전형적인 국소화는 디스크와 그 주변 망막입니다. 출혈은 디스크의 심한 부종과 함께 나타날 수 있으며, 이는 정맥 유출의 심각한 장애를 나타냅니다. 그러나 초기 또는 경미한 부종과 함께 출혈이 발생할 수도 있습니다. 이러한 경우 출혈의 원인은 동맥류 파열, 지주막하 출혈과 같은 두개내 고혈압의 급속한, 때로는 번개처럼 빠른 진행, 악성 종양 및 혈관벽에 대한 독성 영향 때문일 수 있습니다.

부종이 발생한 단계에서는 위에 설명한 증상 외에도 부종 조직을 배경으로 황반부 주변에 솜털 같은 희끄무레한 병변과 작은 출혈이 나타날 수 있으며, 이로 인해 시력이 저하될 수 있습니다.

시신경 위축 과정이 발생하고 울혈성 시신경 유두가 시신경의 이차성(울혈 후) 위축으로 전이하는 경우 시력이 현저히 감소합니다. 이 경우 검안경 검사상 시신경 유두는 부종이나 부종 흔적 없이 불분명한 형태와 경계를 가진 창백한 것이 특징입니다. 정맥은 과다출혈과 굴곡을 유지하고 동맥은 좁아집니다. 이 단계에서는 출혈이나 백태가 더 이상 나타나지 않는 것이 일반적입니다. 다른 위축 과정과 마찬가지로 시신경의 이차성 위축은 시각 기능 상실을 동반합니다. 시력 감소 외에도 다양한 형태의 시야 결손이 관찰되는데, 이는 두개내 병변에 의해 직접적으로 발생할 수 있지만, 더 자주 하비도에서 시작됩니다.

시신경 울혈은 두개내 고혈압의 징후이므로, 안구 내 다른 유사 질환과의 시기적절한 진단 및 감별 진단이 매우 중요합니다. 우선, 진성 시신경 부종과 가성 시신경 울혈을 구분해야 합니다. 가성 시신경 울혈의 경우 검안경 검사상 시신경 울혈과 유사한 양상을 보이지만, 가성 시신경 울혈은 선천적인 디스크 구조 이상, 즉 디스크 드루젠의 존재로 인해 발생하며, 종종 굴절 이상과 동반되어 어린 시절에 발견됩니다. 특히 디스크가 비정상적으로 발달한 경우 정맥 맥박의 유무와 같은 증상만으로는 진단을 내릴 수 없습니다. 감별 진단을 용이하게 하는 주요 증상 중 하나는 가성 시신경 울혈 환자를 동적으로 관찰하는 동안 안정적인 검안경 검사상이 나타나는 것입니다. 안저 형광안저촬영술 또한 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다.

그러나 어떤 경우에는 시신경 울혈을 시신경염, 중심망막정맥 초기 혈전증, 전방 허혈성 신경병증, 시신경 수막종과 같은 질환과 구별하기가 매우 어렵습니다. 이러한 질환들 역시 시신경 부종을 유발하지만, 그 양상은 다릅니다. 시신경에 직접적으로 발생하는 병리학적 과정에 의해 발생하며, 다양한 정도의 시각 기능 저하를 동반합니다.

어떤 경우에는 진단을 내리는 데 어려움이 있어 뇌척수액의 압력을 측정하고 구성을 검사하는 척추 천자를 시행하는 것이 불가피합니다.

시신경 울혈 징후가 발견되면 환자는 즉시 신경외과 전문의 또는 신경과 전문의에게 진료를 받아야 합니다. 두개내 고혈압의 원인을 밝히기 위해 뇌 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 시행합니다.

시신경 울혈의 임상적 특징

디스크의 초기 정체는 진단이 어려울 수 있습니다. 주요 특징은 다음과 같습니다.

• 주관적인 시각 장애는 없으며 시력은 정상입니다.
• 디스크는 충혈되어 있고 약간 돌출되어 있습니다.
• 디스크의 가장자리(먼저 비강, 그 다음 위, 아래, 측두)가 불분명하게 보이고 망막 신경 섬유층의 유두주위 부종이 발생합니다.
• 자발정맥 맥박의 소실. 그러나 건강한 사람의 20%는 자발정맥 맥박이 없으므로, 자발정맥 맥박이 없다고 해서 반드시 두개내압이 상승한 것은 아닙니다. 정맥 맥박이 보존되어 있으면 울혈성 추간판 질환 진단이 어려울 수 있습니다.

고급 정체 디스크

• 일시적인 시각 장애는 한쪽 눈이나 양쪽 눈에 발생할 수 있으며, 종종 서 있을 때 발생하며 몇 초 동안 지속됩니다.
• 시력은 정상이거나 감소했습니다.
• 시신경 유두는 심한 충혈과 중간 정도의 돌출을 보이며 경계가 불분명하고 처음에는 비대칭적으로 보일 수 있습니다.
• 디스크 위의 발굴과 작은 용기는 보이지 않습니다.
• 정맥 울혈, "불꽃 혀" 형태의 부비강 출혈은 종종 솜털 같은 병변을 드러냅니다.
• 붓기가 심해지면 시신경 유두가 커 보이고, 측두엽 가장자리에 원형 주름이 나타날 수 있습니다.
• 딱딱한 삼출물이 쌓여 황반부 중심에서 방사형으로 퍼져 나가는 "황반부 부채꼴 모양"이 될 수 있습니다. 측두엽 부분이 없는 불완전한 "별 모양"입니다.
• 사각지대가 확대됩니다.

디스크의 만성 정체

• 시력이 변화하고, 시야가 좁아지기 시작합니다.
• 디스크는 "샴페인 코르크"처럼 채굴됩니다.
• 탈지면반이나 출혈은 없습니다.
• 시신경 단락과 드루젠과 같은 결정 침전물(녹말체)이 디스크 표면에 존재할 수 있습니다.

디스크의 위축성 정체(2차 시신경 위축)

• 시력이 급격히 감소합니다.
• 디스크는 더러운 회색을 띠고 약간 돌출되어 있으며, 여러 개의 혈관이 있고 경계가 불분명합니다.

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시신경 울혈의 감별진단

깊은 드루젠은 초기 정체 디스크로 오인될 수 있습니다.

양측 디스크 부종은 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

• 악성 고혈압.
• 양측 유두염.
• 양측 압박 내분비 안구병증.
• 양측 동시성 전방 허혈성 시신경병증.
• 중앙망막정맥이나 경동동맥-해면동 누공에서 양측 정맥 유출 장애가 발생합니다.

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시신경 혼잡의 치료

정체된 디스크의 치료는 주로 기저 질환을 목표로 하는데, 정체된 유두는 질환의 증상일 뿐이기 때문입니다. 두개강 내 신생물의 경우, 수술적 치료, 즉 종양 제거가 필요합니다. 뇌막염의 정체된 유두는 기저 질환에 따라 보존적으로 치료합니다. 진단이 늦거나 정체된 유두가 장기간 지속되면 시신경 섬유의 위축으로 이어집니다.

시신경 혼잡의 원인을 제거한 후, 디스크 위축이 아직 발생하지 않았다면 안저 사진은 2~3주에서 1~2개월 이내에 정상화됩니다.