콜론의 이상

여러 저자들에 따르면 두꺼운 직장을 포함한 장의 이상은 1 : 1500-1 : 5000 신생아의 빈도에서 발생합니다. 대장의 이상 변이의 가장 흔한 형태는 항문 폐쇄, 결장의 폐쇄증으로, 출생 직후 임상 적으로 나타나며, 원칙적으로 삶과 양립 할 수 없습니다.

때로는 항문 협착증과 폐쇄증이 직장과 방광, 요도 및 여아 및 질과도 연결되는 누공과 결합됩니다. 때로는 운하가 회음부에 들어간다. 어떤 경우에는 항문 협착이 확대되어 이들 어린이가 생존 할 수 있습니다. 항문 폐쇄와 병합 된 일부의 경우와 누공에서이 병리학 적 신생아는 수술 적 보조를 제공 할 수 있습니다.

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선천성 메가 코온

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선천적 인 메가 코론의 원인은 무엇입니까?

선천성 메가 코론은 유전성 질환이며 상속의 유형은 분명히 상 염색체 열성이다. 동일한 쌍둥이는 대개이 질병으로 고통받습니다. 신생아 5000 : 그것은 다른 기형 :. 다운 병, 증가 된 방광 (megatsistis), 방광 게실, 수두증 등 선천성 거대 결장 (1)의 주파수로 발생 히 르츠 프룽 질환 빈번한 조합을 알 수있다.

선천적 인 메가 코론 - 대장 벽의 근육 벽이 두꺼워 진 부분 또는 전체 대장의 중요한 확장. 선천성 거대 결장 증가 (.. 협착, 물갈퀴가 달린 다리, 등) 대장 내용의 추가 발전에 장애물로 인해있을 수 있습니다,하지만 더 자주는 신경 분포의 출생 결함이 - 선천성 agakgliozom은. 선천성 신경 신경절의 부재 또는 대장의 적절한 기능에 대한 불충분 한 -이 양식은 일반적으로 히 르츠 프룽 병 (H. 히 르츠 프룽)라고합니다. 정상적인 신경 분포 박탈 결장 부에서 더 크게 또는 운동은 연동 파의 진폭 및 장 추진 능력을 고통의 전력을 감소하지 않는다. 대부분의 경우 이러한 변경 사항은 S 상 결장 (megadolihosigma)에서 지역화뿐만 아니라 전체 콜론 (megadolihokolon)에 영향을 줄 수 있습니다.

선천성 메가 코론의 발병 기전에서 중요한 의미는 대장 부위의 신경절 (aganglion)이다. 결과적으로, 가장 큰 변화와 근육과 장내 점막하 신경총이있는 부위의 근육층에 퇴행성 변화가있다. 우선, 근조직 장의보다 기단부의 보상 적 비후가있다 (경우 지역 megakolondolihosigme) 이하 - 근위 aperistalticheskoy 소장의 추가 확장 리드 (인해 영구 협력 과부하) 근육 섬유와 이들 사이트에 이영양증 변화 및 결합 조직에 의해 자신의 여분 영역.

선천성 메가 코온의 증상

대부분의 경우 Hirschsprung 병은 태어난 후 첫날에 이미 발견됩니다. 태반 배설이 부족하고, bloating, 때로는 구토가 있습니다. 신생아의 약 20 %는 위 막성 대장염의 발달로 인해 설사가 지속됩니다. 사망률은 취해진 모든 조치에도 불구하고 매우 높으며 70-75 %에 이릅니다. 점막하 및 근골격 신경총이 덜 심각하게 영향을 받고이 초기의 매우 어려운 기간 동안 생존 할 수있는 어린이는 나중에는 거의 매일 관장 및 완하제를 필요로하는 변비로 고통받습니다. 부풀어 오름, 헛배 부름. 이 질병으로 고통받는 어린이의 성장 속도가 느려지고, 나이보다 젊어 보입니다. 종종 빈혈, 저 단백 혈증, hypovitaminosis가 있습니다.

진단은 X- 레이 검사 (아이디 스코프)의 데이터에 의해 확인되며 전문 위장 기관, 연축 운동 및 결장 내 압력이 기록되어 진단을 용이하게합니다. 특히 mecholil (cholinomimetics 군의 약물)을 시용 한 결과, 대장 내시경이 정상적으로 신경이되는 부위의 색조와 위상 활동이 감소하지만, 폐색 된 부위의 색조는 증가합니다.

선천성 메가 코온의 합병증

장골을 포함한 소장의 점진적이고 물 정상 흡수보다 더 중요하고 밀봉 내용의 인접 영역 aganglionarnoy 긴 지연 배설물로 인해 청소년 및 청소년에서 장폐색의 원인이 될 수 있습니다. 창자 벽의 천공 및 복막염의 후속 개발 - 때문에 장시간 소위 대변 궤양을 가진 대변의 장 벽에 압력, 때로는 일부 드문 경우에.

또 한 번은, 일부 지역에서는 등 종양 대장, 큰 용종의 내강의 협착이나 폐색에, 과거에 수행 된 작업 후 유착을 포함하여 협착, 압축 .. - 성인 히 르츠 프룽 병의 감별 진단은 유기 대장 투과성의 장애와 수행 소화 기관의 신경 얼기에 영향을 미치는, - 남미 트리 파노 솜 크루즈 (샤 가스 샤 가스 병)에 의한 매우 광범위한 질환이다. 나중에 질병의 급성 형태로 복구 환자에서, 거대 결장 증, megaezofag, 위, 무력증 및 담낭의 확장의 확장을 개발; 종종 식도로 현지화 변경 (의 감별 진단을 위해 어렵게 식도 이완 불능증 또는 대장 (선천성 거대 결장 증과 감별 진단)에서).

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S 상 결장의 추가 루프

또한 약간의 확장과 거의 변함없는 변성을 보이는 S 상 결장의 추가 루프가 있습니다. 어떤 경우에는 몇 년 동안 몇 일 동안 의자의 긴 지연은 당연히 .. 순수 신경 인성은 "심인성"문자가와 파킨슨, 등등 톤과 소화 기관의 운동성 등을 약화 특정 약물의 만성 관리를 발견 인해 혼잡하다 대장의 배설물, 특히 원위부의 대변은 확장 될 것입니다. 전신성 경화증 및 근 위축의 다른 질환의 장벽 층, 결장 음 저감 발생하면 확장한다. 그러나, 전신 경화증은 질병 증상의 외부 특징 중 하나입니다 (말단 청색증은, 레이노 증후군, 손가락과 발가락의 끝에서 영양 궤양, 증상 "파우치"- 입 주위 주름에 피부의 수축 등)의 대부분을 허용, 진단을 내린다.

대장 결막의 비교적 작은 영역에서 외과 적 치료가 가능하며 수술의 몇 가지 변형이 제안됩니다. 다른 보통 경미한 경우에는 수명이 다할 때까지 액체의 큰 볼륨 관장 사이펀해야 - 콜론 내용의 흐름을 개선하기 위해 파라핀 오일을 고려하여 2 리터까지를, 특별히이 질환 물리 치료 선택 잠급니다.

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결장의 선천성 게실

대장의 다른 이상들 중에는 그녀의 선천성 게실증, 대장 및 소장의 배증, 소장 내강과의 의사 소통 또는 소통이 없습니다. 후자는 낭종과 같은 구멍을 닮았다. 진단은 어렵습니다. 그들은 무증상으로 오랫동안 진행되거나 낭종이나 장 폐쇄로 인한 통증으로 나타납니다. 대조 X 선 검사는 때때로 소의 주요 부분과 소통하면서 장의 이중화를 나타냅니다. 아마도 초음파 및 전산화 단층 촬영은이 드문 예외의 진단을 용이하게합니다. 대부분의 경우 개복술 중에 진단이 가능합니다. 치료는 수술입니다.

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