코의 악성 종양

현대의 자료에 따르면, 이비인후과 에서 코의 악성 종양은 매우 드물며 (전체 종양의 0.5%), 편평세포암이 80%를 차지합니다. 또한 후각 상피에서 발생하는 신경모세포종도 발견됩니다.

코의 악성 종양은 비강 피라미드 종양과 비강 종양으로 나뉜다.

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비강 악성종양의 증상

비강 악성 종양의 증상은 종양의 종류, 위치, 그리고 발생 단계에 따라 달라집니다. 진행은 잠복기, 비강 내 국소화기, 영역 외 확산기(종양이 비강을 넘어 주변 해부학적 구조(장기)로 전이되는 시기), 그리고 국소 림프절과 원격 장기로의 전이 병변이 발생하는 시기의 네 가지 시기를 거칩니다. 특히 육종과 같은 종양의 전이는 두 번째 시기에 시작될 수 있습니다.

치료: 레이저 메스를 이용한 광범위 절제술, 항암화학요법, 면역요법이 선호됩니다. 원격 전이의 경우 예후는 좋지 않습니다.

중간엽 종양(육종)은 종양의 발생 원인(섬유육종, 연골육종)에 따라 구조가 다릅니다. 이러한 종양은 크기가 작더라도 국소 림프절과 원격 장기로 조기 전이되는 것이 특징입니다.

매우 드문 중간엽성 종양으로는 비익부 신경교육종과 비중격 기저부에 국한되는 소위 배아이상종(dysembriomas)이 있습니다. 중간엽성 종양은 치밀한 침윤성 성장, 발병 시 무통증, 그리고 피부 병변의 부재를 특징으로 합니다.

비강 피라미드의 악성 종양

코뿔소의 악성 종양은 코 바깥 피부를 구성하는 편평상피각화상피 또는 코뿔소의 골격을 구성하는 결합 조직, 연골, 뼈로 이루어진 중간엽 조직에서 발생할 수 있습니다. 상피성 종양은 주로 성인에서 발견되는 반면, 중간엽성 종양은 모든 연령대에서 발생합니다.

병리학적 해부학

조직학적 구조에 따르면 비강 피라미드의 악성 종양에는 여러 유형이 있습니다.

기저층의 피부 상피종은 전형적, 이형적, 혼합적, 미분화성, 기저세포성 등 다양합니다. 기저종이라고 불리는 이러한 종양은 노인에게서 더 자주 관찰되며, 노인성 각화증의 악성 종양으로 인해 발생합니다. 편평세포 피부암, 파괴성 기저세포암 등 다양한 임상 형태로 나타납니다. 이러한 비강 피라미드암은 방사선 치료로 성공적으로 치료됩니다.

피부 상피의 상피종은 표피 각질화된 구형 형태를 띠며, 방사선 치료 후 빠른 발달, 전이 및 재발이 특징입니다.

원통종은 비강 전정의 가장자리에 위치한 원주형 상피에서 발생합니다.

신경상피종은 색소성 모반(흑색모세포종)이나 피부의 색소성 반점에서 발생합니다. 드물지만, 흑색종의 초기 증상은 모반의 색깔 변화, 궤양 또는 경미한 손상에도 나타나는 출혈일 수 있습니다. 피부 흑색종의 주 증상은 외적으로 유두종이나 궤양처럼 보일 수 있습니다. 신경상피암은 신경상피세포의 특성을 가지며 멜라닌을 함유하는 후각 부위에서 기원합니다. 이러한 종양은 대부분 사골 후부 세포의 점막에서 발생하며, 드물게는 비중격에서 발생합니다.

육종

내비강의 악성 종양의 이러한 종류는 종양이 유래한 조직의 유형에 따라 정의되며 섬유육종, 연골육종, 골육종으로 나뉩니다.

섬유육종

섬유육종은 섬유아세포에 의해 형성되고 거대 방추세포를 포함하기 때문에 방추세포육종이라고도 합니다. 이 종양은 매우 악성이며 침윤성 증식을 보이며 조기 혈행성 전이가 가능합니다.

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연골육종

연골육종은 연골 조직에서 기원하며 비강에서는 매우 드뭅니다. 섬유육종과 마찬가지로 이 종양은 매우 뚜렷한 악성 종양이며 혈행성 전이를 통해 빠르게 확산됩니다.

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골육종

골육종은 증식성과 침윤성이 매우 높으며, 골모세포 또는 미분화 중간엽 세포로 구성될 수 있으며, 섬유성(섬유종), 연골성(연골양), 또는 골성(유골양) 형태를 보일 수 있습니다. 이러한 종양은 혈행성 경로를 통해 조기에 전이되며, 주로 폐로 전이됩니다.

림프육종

림프육종은 림프구 증식, 빠른 연속적 전이, 그리고 림프성 전이를 특징으로 합니다. 이 유형의 육종은 대부분 중비갑개와 비중격에 국한됩니다. 이 종양은 매우 높은 악성도, 빠른 전이, 전이, 그리고 잦은 재발을 특징으로 합니다.

비강 악성종양의 진단

진단은 제거된 종양의 조직학적 검사나 생검, 종양의 외부적 징후와 임상적 경과를 바탕으로 내립니다.

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내비강의 악성종양

내비강의 악성 종양은 매우 드문 질환입니다. 국내외 통합 자료에 따르면, 전체 악성 종양의 0.008%, 상기도 악성 종양의 6%를 차지합니다. 남성에서 더 흔하게 발생합니다. 상피종은 50세 성인에서 더 흔하게 관찰되며, 육종은 모든 연령대, 특히 소아기에 발생합니다.

병리학적 해부학

이 부위의 종양은 상피종(암)과 육종으로 나뉜다.

상피종은 다양한 상피 종양을 총칭하는 말입니다. 상피종은 다층 원통형 섬모 상피, 즉 코 안쪽 점막의 분비샘 상피 내벽에서 기원할 수 있습니다. 이러한 상피종 중 일부는 원통종(cylindroma)으로, 주변 조직과 분리되는 피막 형성 능력을 특징으로 합니다.

내비강 악성종양의 증상

초기 증상은 눈에 띄지 않고 점진적으로 나타나며, 매우 평범합니다. 코에서 점액 분비물이 나오는데, 때로는 점액농양성 또는 혈성 분비물이 나오기도 하지만, 일반적으로 이러한 증상은 편측으로 나타납니다. 코에서 나오는 분비물은 점차 농양성으로 변하고, 더러운 회색을 띠며 악취가 나며, 잦은 코피를 동반합니다. 동시에 코의 한쪽 반쪽이 막히는 현상이 심해지고, 편측으로 코 호흡 및 후각 장애가 나타납니다. 이 기간 동안, 환측 귀의 객관적인 코막힘과 충혈감, 그리고 주관적인 소음 또한 증가합니다. 이로 인해 발생하는 심각한 두개안면 신경통과 전두후두부 국소 두통은 비강 악성 종양과 지속적으로 동반됩니다. 느슨한 상피 종양이나 붕괴성 육종의 경우, 때로는 코를 세게 풀거나 재채기를 할 때 종양 조각이 코에서 떨어져 나와 코피가 발생할 수 있습니다.

잠복기에는 비강에서 특징적인 종양학적 징후가 관찰되지 않고, 중비도 또는 후각 부위에만 외형과 구조 모두 평범한 용종("동반 용종")이 나타날 수 있습니다. VI Voyachek은 이러한 용종의 발생을 종양으로 인한 신경혈관 질환으로 설명했습니다. 이러한 용종은 제거 시 더 심한 출혈이 발생하고, 일반 용종을 제거했을 때보다 훨씬 일찍 재발하며 더 많은 종양이 자란다는 점에서 특징적입니다. "동반 용종"의 존재는 종종 진단 오류로 이어지며, 반복적인 제거는 종양 성장을 더욱 빠르게 하고 전이 과정을 가속화하여 예후를 심각하게 악화시킵니다.

비중격에 악성 신생물(보통 육종)이 처음 나타나면 붉은색 또는 노란색을 띠는 다양한 밀도의 편측성 매끈한 부종으로 나타납니다. 이를 덮고 있는 점막은 오랫동안 손상되지 않습니다. 전비강 세포에서 기원하거나 비갑개에 위치한 종양(보통 상피종)은 점막으로 빠르게 성장하여 궤양을 일으키고, 이로 인해 편측성 코피가 자주 발생합니다. 출혈성 종양은 코의 절반을 채우고, 더러운 회색 막과 혈성 화농성 분비물로 덮여 있으며, 유리된 조각들이 종종 관찰됩니다. 이 단계에서는 전방 및 후방 비강경 검사에서 종양을 명확하게 볼 수 있습니다.

종양이 주변 해부학적 구조로 전이되면 인접 장기의 기능 장애와 형태 모두에 특징적인 증상을 유발합니다. 따라서 종양이 안와로 자라면 안구돌출증, 전두개와(anterior cranial fossa)에서는 수막염 증상, 삼차신경 분지 출구 부위에서는 신경통을 유발합니다. 동시에, 특히 상피종에서는 악하선과 경동맥 림프절의 전이성 및 염증성 림프절 증식이 관찰됩니다. 이경 검사에서 고막 수축, 세뇨관염(tubootitis), 그리고 같은 쪽의 카타르성 중이염 증상이 종종 관찰됩니다.

종양이 영역 밖으로 퍼지는 이 (세 번째) 시기에는 다양한 방향으로 자랄 수 있습니다. 앞쪽으로 퍼지면 고막과 비강뼈, 그리고 상악골의 상행 분지를 파괴하는 경우가 많습니다. 비중격의 완전성이 손상되면 종양은 코의 반대쪽 절반으로 퍼집니다. 이 단계에서는 일반적으로 종양이 붕괴되고 비중격의 파괴된 혈관에서 대량의 코피가 관찰됩니다. 이러한 종양의 진행은 육종에서 가장 흔하게 나타납니다. 종양이 아래쪽으로 퍼지면 경구개와 연구개를 파괴하고 구강 내로 탈출하며, 바깥쪽으로 자랄 경우, 특히 사골의 전방 세포에서 기원한 종양의 경우 상악동, 전두동, 안와가 영향을 받을 수 있습니다. 부비동이 영향을 받으면 이차적인 염증 반응이 가장 흔하게 발생하며, 이는 일반적인 급성 및 만성 부비동염과 유사할 수 있으며, 이는 정확한 진단을 지연시키고 치료 및 예후를 크게 복잡하게 만듭니다. 안와 침범은 시력 저하 외에도 눈물샘의 압박을 가중시켜 편측 눈물 흘림, 눈꺼풀 부종, 안구후신경염, 흑암시, 부전마비, 안구운동근 마비를 유발합니다. 심한 안구돌출증은 종종 안구 위축으로 이어집니다. 종양이 위쪽으로 퍼지면 체판이 파괴되고 이차성 뇌수막염 및 뇌염이 발생합니다. 종양이 뒤쪽으로 자라면 비인두와 이관을 침범하고, 세관관을 통해 귀로 침투하여 심한 전음성 난청, 이통을 유발하며, 귀 미로가 침범되면 이에 상응하는 미로 증상(어지럼증 등)을 유발합니다. 종양의 성장 방향이 특정되면 접형동으로 전이되고, 거기서 중두개와로 전이되어 뇌하수체 손상 및 안구후신경염을 유발할 수 있습니다. 종양이 후방으로 전이되면 익구개신경절 손상으로 인한 삼킴 장애와 심한 통증을 동반하여 후상악골 부위를 침범할 수 있습니다. 악안면 감각 신경 손상과 관련된 신경통은 종종 해당 피부 부위의 마취를 동반합니다.

내비강 악성종양 진단

내비강 악성 종양은 종양 발생 초기 단계에서 진단이 어렵고, 특히 "동반되는 용종"이 있는 경우 더욱 그렇습니다. 이러한 용종의 종양학적 기원은 편측성 외형, 빠른 재발, 제거 후 무성한 성장, 출혈 증가 등으로 의심됩니다. 그러나 최종 진단은 조직학적 검사를 통해서만 가능하며, 생검으로 채취한 용종 조직 자체는 일반적으로 양성 결과를 나타내지 않습니다. 따라서 점막의 더 깊은 부위에 있는 조직을 채취하는 것이 필요합니다.

비중격의 악성 종양은 이 부위의 모든 양성 종양이나 특정 육아종(출혈성 용종, 선종, 결핵종, 매독, 비경화증 등)과 감별해야 합니다. 드물게 비중격의 신경교종이 같은 부위의 수막류로 오인될 수 있습니다. 수막류는 선천적 기형으로, 초기에는 코 윗부분과 콧등 부위의 확장 및 부종으로 나타납니다. 비강 종양은 안와의 원발성 염증성 및 종양성 질환과도 감별해야 합니다.

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코의 악성종양 치료

비강 및 부비동의 악성 종양에 대한 현대적 치료에는 종양의 근본적 제거, 방사선 치료, 특정 유형의 종양에 대한 특수 항암 화학 요법제 사용 등의 복합적인 방법이 포함됩니다.

상피성 종양의 경우 방사선 치료, 냉동수술, 레이저 메스를 이용한 절제술이 사용됩니다. 결합 조직 종양(육종)의 경우, 종양의 광범위 절제, 국소(악하선) 림프절 제거, 방사선 치료가 사용됩니다. 그러나 외비강 육종의 경우 아무리 근본적인 치료라도 재발 및 원격 장기(폐, 간 등)로의 전이를 막을 수는 없습니다.

코의 악성종양의 수술적 치료

수술적 개입의 종류와 범위는 종양의 범위와 종양학적 진행의 임상적 단계에 따라 결정됩니다. 비중격과 비갑개에 국한된 종양은 비강경을 통해 기저 조직과 함께 완전히 제거한 후 방사선 치료를 시행합니다. 종양이 코의 심부로 전이된 경우, 루제(Rouget)의 입술밑 접근법과 덴커(Denker)의 수술을 병행합니다.

격막 국소화 종양의 경우, Sebilo 또는 Moore에 따른 외측비강 접근법이 사용됩니다. 배모양 개구부의 가장자리는 상모궁의 안쪽 가장자리에서 시작하여 협비강 홈을 따라 콧날을 감싸고 코 전정 입구에서 끝나는 수직 절개로 전체 길이를 따라 노출됩니다. 그런 다음 주변 조직을 최대한 넓게 분리하여 눈물주머니를 노출시키고 이를 측면으로 이동합니다. 그 후, 끌이나 리스턴 가위를 사용하여 코뼈를 중앙선을 따라 분리하고, 해당 쪽의 결과 플랩을 측면으로 이동합니다. 생성된 개구부를 통해 비강, 특히 비강의 상벽(격막 영역)이 명확하게 보입니다. 그 후, 의심스러운 주변 조직을 부분적으로 제거하면서 종양의 광범위한 적출술을 수행합니다. 그 후, 방사성 원소(코발트, 라듐)가 담긴 "용기"를 수술실에 정해진 시간 동안 두고 거즈 면봉으로 고정합니다.

비강저 종양의 경우, 루제 절개술을 통해 비추형비강과 비갑개 전방부를 입술 밑으로 분리하고, 비중격의 사각 연골을 제거한 후 비강 하부가 보이게 됩니다. 종양은 하부 뼈 조직과 함께 제거됩니다. 경구개 결손은 회복 후 성형수술로 봉합합니다.

방사선 치료

방사선 치료는 적절한 방사성 원소를 종양 두께에 주입하여 수술이 불가능한 종양에 사용할 수 있습니다. 림프상피종과 육종은 방사선 치료에 특히 민감합니다.

화학요법

항암 화학요법은 특정 항암제에 대한 종양의 민감도에 따라 사용됩니다. 이러한 약물에는 알킬화제(다카르바진, 카르무스틴, 로무스틴 등), 항대사제(히드록시카르바마이드, 프록시펜), 면역조절제(알데스류킨, 인터페론 0:26), 그리고 경우에 따라 항암 항생제(닥티노마이신), 항암 호르몬제 및 호르몬 길항제(타목시펜, 지타조늄)가 포함됩니다. 수술적 치료와 항암 화학요법은 알라플라빈(빈데신, 빈크리스틴)을 포함한 식물성 항암제를 사용하여 보완할 수 있습니다. 이비인후과(ENT) 기관의 종양 질환 치료를 위한 모든 항암 화학요법제 처방은 최종 형태학적 진단이 내려진 후 담당 전문의와 협의하여 결정합니다.

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코의 악성종양의 예후는 무엇입니까?

일반적으로 치료되지 않은 비강 종양은 2~3년에 걸쳐 진행됩니다. 이 기간 동안 주변 조직의 광범위한 병변과 함께 이차 감염, 인접 장기 및 원거리 장기로의 전이가 발생하여 환자는 이차 합병증(수막뇌염, 미란성 출혈) 또는 "암성" 악액질로 사망합니다.

악성 코 종양은 예후가 다양합니다. 종양의 종류, 진행 단계, 치료 시기 및 치료의 질에 따라 결정됩니다. 저분화 간엽성 종양(육종)의 경우 예후가 더 심각하며, 특히 국소 림프절 손상 및 종격동 및 원격 장기 전이가 있는 진행된 경우에는 예후가 좋지 않습니다.