말단비대증

가장 흔한 질환은 뇌하수체 종양으로, 환자의 20%에서는 호산성 과립을, 나머지에서는 혐색소성 과립을 보입니다. 말단비대증은 제3뇌실의 뇌실막세포종이나 시상하부의 신경교종에 의해 발생할 수 있습니다.

체질적으로 결정된 시상하부-뇌하수체 기능 장애와 함께 소실된 형태의 말단비대증이 발생할 수 있습니다. 말단비대증의 징후는 "빈 터키안장 증후군"에서도 발견될 수 있습니다.

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말단비대증의 원인

이 질환은 주로 성장 호르몬의 과다 분비와 관련이 있는데, 이는 주로 뇌하수체에서 자율성 종양 발생으로 인해 발생하거나, 시상하부에서 유래하여 STH 방출 인자의 과다 분비 또는 소마토스타틴 분비 부족과 관련이 있습니다. 후자의 견해는 STH 방출 인자의 장기적인 자극으로 인해 성장 호르몬 과다 분비를 동반한 뇌하수체 종양이 형성될 가능성에 의해 뒷받침됩니다.

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말단비대증의 증상

말단비대증의 증상은 대개 20세 이후에 나타나 점진적으로 진행됩니다. 말단비대증의 초기 징후는 얼굴과 사지의 연조직 부종과 비대입니다. 피부가 두꺼워지고 피부 주름이 늘어납니다. 연조직의 부피가 증가하면 신발, 장갑, 반지의 크기를 지속적으로 키워야 합니다.

전신성 다모증, 색소 침착 증가, 피부 섬유성 결절 출현, 피부 유분 증가, 그리고 발한 증가가 흔히 나타납니다. 뼈 변화는 나중에 나타나고 더 느리게 진행되며, 뼈 피질층의 두꺼워짐, 뼈 성장 형성, 그리고 지골 끝부분의 가시 모양으로 나타납니다.

비대성 관절병증은 종종 관절통과 변형성 관절염을 유발합니다. 아래턱이 커지면 돌출증, 아래 앞니 돌출, 치아 사이 공간 증가가 나타납니다. 안면 골격의 과성장, 부비동 크기 증가, 성대 비대가 발생하여 목소리가 거칠어집니다. 성장 호르몬 과다 분비가 유년기에 시작되면 성장이 비례적으로 증가하여 진정한 거인증이 발생하며, 이는 대개 성선기능저하증을 동반합니다. 거인증과 말단비대증이 함께 나타날 수 있으며, 이는 질병이 상당히 오래 전에 시작되었음을 나타냅니다. 환자는 종종 내장비대증 징후를 보이며, 대부분 심장 및 간비대증의 형태로 나타납니다. 비교적 흔한 증상으로는 신경을 둘러싼 인대와 섬유 조직의 증식으로 인해 나타나는 다양한 터널 증후군(주로 손목 터널 증후군)이 있습니다.

일반적으로 거대증은 저성선증, 비만, 당뇨병의 증상이 다양한 정도로 동반됩니다.

전형적인 말단비대증 환자 중에서는 약하게 발현되거나 일시적인 말단비대증 징후를 특징으로 하는 말단비대증 환자를 감별해야 합니다. 말단비대증, 또는 H. 디싱에 따르면 "일시적인 말단비대증"은 사춘기, 임신, 폐경과 같은 호르몬 변화기에 전형적으로 나타납니다. 말단비대증의 개별적인 징후로는 뇌비대증, 요붕증, 특발성 부종, 그리고 "빈" 터키안 증후군이 있습니다.

말단비대증의 감별진단

기관지성 폐암과 카르시노이드 종양에서 성장호르몬이 이소성으로 생성될 가능성을 염두에 두어야 합니다. 이러한 종양 중 일부에는 성장호르몬 방출인자가 포함되어 있습니다.

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말단비대증 치료

치료에는 수술적, 방사선적, 약물적 세 가지 접근법이 있습니다. 처음 두 가지 접근법은 종양이 있는 경우에 사용됩니다. 에스트로겐과 프로게스테론을 이용한 약물 치료는 일반적으로 충분한 효과를 나타내지 않습니다. 중추신경계의 신경전달물질 대사에 영향을 미치는 약물(L-DOPA, 파로델, 리시닐, 미터골린, 시프로겐타딘)이 사용됩니다. L-DOPA는 말단비대증에서 STH 분비를 빠르게 억제하는 효과가 있습니다. 브로모크립틴(파로델) 요법은 내약성에 따라 하루 10~15mg의 용량으로 무기한으로 널리 사용됩니다. 파로델은 7년 동안 지속적으로 투여하더라도 STH 과다 분비 억제 효과를 유지한다는 보고가 있습니다. 파로델은 STH 분비를 억제할 뿐만 아니라 항종양 효과도 있습니다. 수술 및 방사선 치료의 금기 사항이 있는 종양 치료에 파로델 치료를 권장해야 합니다. 주로 STH 과다분비 및 종양 진행 소실에 사용됩니다. 시프로젠타딘(페리톨, 데세릴)을 이용한 말단비대증 치료는 25mg/일의 용량으로 장기간 시행됩니다.