소아 만성 사구체 신염

소아에서 만성 사구체 신염은 다양한 병인, 병인, 임상 및 형태 학적 발현, 경과 및 결과를 갖는 사구체의 주된 병변을 갖는 신장 질환 군이다.

사구체 신염 (급성, 만성 및 급속 진행)의 주된 임상 유형은 독립적 인 비 생물학적 형태이지만 그 특징은 많은 전신 질환에서도 발생할 수 있습니다.

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역학

사구체 신염의 발생 빈도는 평균 10,000 명당 33 명입니다. 미국에서는 매년 100,000 명의 어린이 당 1 명의 신 증후군이있는 2 명의 새로운 환자를 확인합니다. 최근 몇 년 동안 소아 및 성인에서 주로 국소 분절성 사구체 경화증 (FSGS)으로 인해 스테로이드 내성 신장 증후군 (SRNS)의 빈도가 증가하는 경향이있었습니다.

신 증후군 아동의 FSSS는 단백뇨와 관련하여 생성 된 모든 신장 생검의 7-10 %에서 나타났습니다. 신 증후군은 유럽보다 아시아에서 더 흔합니다.

막성 신 병증은 성인 환자에서 만성 사구체 신염의 가장 빈번한 변이종 중 하나이며 모든 사구체 신염의 구조에서 평균 20-40 %이다. 소아에서는 신 증후군을 동반 한 막성 신 병증이 1 % 미만에서 발생합니다.

IGNA는 소아에서 매우 드물지만 모든 생검에서 1-3 %입니다.

가장 흔한 소아에서 사구체 신염은 5 세에서 16 세 사이에 발견됩니다. 특발성 신 증후군의 증상은 대부분 2-7 세에 발생합니다. 소년의 질병은 소녀보다 2 배 더 자주 발생합니다.

IgA- 신 병증은 세계에서 가장 흔한 원발성 사구체 신 병증 중 하나입니다. 유병률은 미국의 경우 10-15 %에서 아시아의 경우 50 %까지 다양합니다. IgA- 신 병증은 남자에서 2 : 1 (일본에서는)과 6 : 1 (북유럽과 미국에서)의 비율로 더 자주 발견됩니다. 가족 사례는 거주 지역에 따라 환자의 10-50 %에서 관찰됩니다.

PGNN의 빈도는 현재까지 확립되지 않았는데, 이는 병리학의 희귀 성 때문에 특히 어린이들에게서 발생합니다. BNGN에 대한 대부분의 연구는 설명 적이며 소규모 환자 그룹에서 수행됩니다.

원인 만성 사구체 신염

소아에서 만성 사구체 신염의 원인은 크게 설명 할 수 없지만 원인의 5-10 %에서만 원인이 확립 될 수 있습니다.

때때로 바이러스 (B 형 간염, C 형 헤르페스, 엡스타인 - 바 바이러스)의 지속성이 발견됩니다. 이 과정의 악화는 전염병 (ARVI, 편도선염의 악화, 아동기 감염)으로 인해 발생할 수 있습니다. 그러나 항원 효과에 대한이 개체의 유 전적으로 결정된 면역 반응은 만성 과정의 발달에 중요한 역할을합니다.

사구체 신염의 진행은 세포 증식, 후속 경화증 및 신장의 수축을 통한 세포 외 기질의 축적을 특징으로한다. 비 면역 메커니즘은 전신 및 뇌내 동맥 고혈압, 단백뇨가 장기화되고 고지혈증과 같은 주요 역할을합니다. 이러한 인자들은 안지오텐신 II (AT II)의 양을 전신 및 국소 적으로 증가시키는 자극으로 이어지며, 이는 메조 세관 세포의 증식에 강력한 자극을 제공하고,이어서 섬유증 및 경화증이 발생합니다.

형태에 따르면 :

• 증식 GN : 혈관 간세포 증식 성 사구체 GN (MzPGN) 사구체 간질 모세관 혹은 막 증식 GN (MPGN) extracapillary 초승달 (BPGN);
• 비 증식 성 GN : 최소 변화 (NSME), 막성 GN, 국소 분절성 사구체 경화증 (FSGS).

만성 사구체 신염은 어떻게 되는가?

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조짐 만성 사구체 신염

만성 사구체 신염은 질병으로, 주로 유년기의 대부분의 형태 학적 변이 형에서 만성 사구체 신염의 발생으로 이끄는 점진적 과정이 있습니다. 소아 신장병에서 만성 사구체 신염은 선천성 및 유전성 신 병증 군 이후 만성 신부전의 원인 구조에서 2 위를 차지합니다.

소아 만성 사구체 신염의 경과는 반복적이고 지속적이며 진보적 일 수 있습니다. 재발 성 과정은 약물 또는 다양한 기간의 자연 방출을 특징으로합니다. 지속적인 변이는 초기 단계에서 신장의 보존 된 기능을 가진 과정의 지속적인 활동을 특징으로합니다. 그러나 몇 년 후 CRF의 결과가 발생합니다. 점진적 치료법을 사용하면 소아에서 만성 사구체 신염의 빠른 발병이 기록됩니다 (발병 2 년에서 5 년 사이). 만성 사구체 신염의 예후는 임상 적 및 형태 학적 변이 및 적시 적절한 치료법에 달려 있습니다.

만성 사구체 신염 또는 특발성 신 증후군의 신 이식.

이전에 급성이었던 첫 번째 에피소드였던 3 세에서 7 세 사이의 어린이들. 환자의 적절한 모니터링을 통한 후속 악화는 드물게 심각한 부종을 동반합니다. 과정의 악화는 대개 간 질환 (ARI, 아동기 감염) 또는 완전한 건강 상태 (30-40 %)를 배경으로 발생합니다 (60-70 %). 부모는 눈꺼풀에 약간의 과장된 느낌을줍니다. 소변 분석에서 단백질 함량의 증가가 결정됩니다. 드물게 관찰 결과가 좋지 않으면 부종이 생깁니다. 실험실 연구에서는 НС의 모든 편차를 찾아냅니다.

가장 빈번한 (85-90 %) 형태 학적 변형은 최소 변화의 질병 (NSME)이다. 이 용어는 광학 현미경으로 사구체가 변하지 않는다는 사실에 기인합니다. 전자 현미경을 사용하면 유모 세포의 작은 다리가 녹는 것을 볼 수 있습니다. 이 그룹의 대부분의 환자는 글루코 코르티코이드 치료에 대한 높은 민감도를보고합니다. 국소 분절성 사구체 경화증 (FSGS)은 덜 자주 발생합니다 (10-15 %). 광학 현미경 검사에서 사구체는 변하지 않거나 간세포의 작은 증식이 관찰됩니다. 전자 현미경 검사는 유두 세포가 두꺼워지는 것을 보여 주지만, 특징적인 부분은 사구체 부분에서 분절 간질 경화증의 존재입니다. 또한 관 상피의 위축, 침윤 및 섬유 간질 간질이 있습니다.

FSHS에서의 질병의 임상상은 고혈압과 혈뇨의 신 증후군과 호르몬 저항성의 발생을 특징으로합니다. 이 경우 추가 치료법의 문제를 결정하기 위해 질병의 형태 학적 그림을 명확히하기 위해 신장 생검을 실시해야합니다.

신염 증후군이있는 만성 사구체 신염의 여러 변종이 있습니다.

• 종종 재발 성 코스 (적어도 4 회 재발하거나 6 개월 동안 2 회 재발);
• 거의 재발하지 않는 코스 (6 개월 내에 2 회 미만의 재발). 대부분의 NSME 환자에서 예후는 유리합니다.

HC의 재발은 질병 발병 후 5 년 후에 감소합니다. NSMI를 가진 주요 그룹에있는 질병의 진행은 생기지 않으며, 신장 기능은 손상되지 않는다. 작은 그룹에서는 악화의 재발이 계속 될 수 있으며, 일반적으로 단백뇨로만 나타납니다. NS가 형태 학적 변형 인 FSSS에 의해 표현된다면, 예측은 바람직하지 않다. 대다수의 환자는 치료에 저항성이 있으며, 신장 기능이 점진적으로 감소하고, 고혈압의 진행과 CRF의 진행이 1 ~ 20 년입니다.

소아 만성 사구체 신염의 혈뇨 형

재발 격리 (NO 부종, 고혈압) 특징 만성 사구체 신염 microhematuria 거시적 또는 1g 미만 / 일의 단백뇨 또는 급성 호흡기 질환 2-5 일 후에 발생없이 조합의 형태 Hematuric. 대부분이 질병은 버거 병 (Berger 's disease) 또는 IgA- 신 병증 (IgA-nephropathy)이라고 불리는 특이한 형태의 GB에 기초합니다. 현재 버거 씨 병은 전 세계 여러 나라에서 가장 흔한 부 무성 사구체 신염 중 하나로 알려져 있습니다. 혈색소 성 사구체 신염을 가진 아이들의 거의 절반이 버거 병으로 진단받습니다. 이 질병은 10 세 이상의 어린이와 어린이에게서 흔합니다.

병인은 HB5 항원의 운반뿐만 아니라 위 호흡 기관의 바이러스 성 또는 세균 감염과 관련이 있습니다. 그러나 더 자주 원인은 불안정합니다.

Hematuric 형태의 pathogenesis에서 주요 역할은 immunocomplex 메커니즘에 의해 재생됩니다. IC의 성분이 IgA 인 경우이 옵션을 IgA- 신 병증 또는 버거 병이라고합니다.

형태 학적으로 mesangioproliferative glomerulonephritis는 mesangial 세포의 증식, mesangial matrix의 확장, mesangium과 subendothelium에서 IC의 침착을 특징으로한다.

임상 적으로, 코스의 다음 변종은 구별됩니다 :

• 재발 성 다한증, ARVI를 유발합니다. Macromeduction의 에피소드의 기간은 몇 주에서 몇 년까지 다양합니다. 에피소드 사이에서 소변 검사는 정상 상태를 유지할 수 있습니다.
• microaeaturaturia의 지속적인 지속과 macrohematuria의 유일한 에피소드.

질병의 진행은 느린 진행과 함께 반복되거나 지속됩니다. 동맥 고혈압과 신 증후군의 고착으로 예후가 악화됩니다.

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만성 사구체 신염의 혼합 형태

비교적 드문 질환은 청소년에서 흔합니다. 이 질병의 발병은 이전의 바이러스 감염, B 형 간염 바이러스의 지속성과 관련이 있습니다. 그러나 대부분의 경우 발병 및 악화의 원인은 알려져 있지 않습니다.

가장 빈번한 형태 학적 변형은 막 증식 성 (mesangiocapillary) 사구체 신염이다. 미만성 혈관 사이 세포 증식 및 기저막 비후 및 바이 패스의 리드 기부 사구체 막 및 내피 세포 사이의 개재와 혈관 사이 행렬 증가를 특징으로하는 형태의 패턴.

소아에서 만성 사구체 신염의 증상은 혈뇨 및 / 또는 고혈압과 신 증후군의 병용으로 나타납니다. 진단은 신장 생검에 의해 확인됩니다.

이 질환의 진행 과정은 지속적인 AH, 심한 지속적 단백뇨 및 질환 발병 후 10 년간 CRF의 발달로 인한 신장 기능의 조기 손상으로 진행됩니다. 어떤 경우에는 임상 적으로 완화 될 수 있습니다. 이식 된 신장에서도이 질병의 재발이 발생할 수 있습니다.

양식

현재 사구체 신염에 대한 단일 임상 분류는 없으며 질병의 견해를 단일 임상 적 및 형태 학적 병리학 적 단위로 반영합니다. 만성 사구체 신염의 가장 일반적인 국가 분류의 기초는 임상 및 실험실 증후군입니다.

• 만성 사구체 신염의 형태.
  • 신 이식.
  • 혼합.
  • 혈뇨.
• 신장 과정 활동.
  • 악화시기.
  • 부분 완화 기간.
  • 임상 및 실험실 완전 관해 기간.
• 신장 기능 상태.
  • 침해없이.
  • 위반.
  • 만성 신부전.

현재 만성 사구체 신염의 형태 학적 분류가 널리 사용되어 7 가지 기본 형태 변이를 구별한다.

• • 최소한의 변화;
  • 막성 사구체 신염;
  • 막 증식 성 사구체 신염 (IGOS);
  • mesangioproliferative glomerulonephritis (MOSF);
  • 국소 분절성 사구체 경화증 (FSGS);
  • 섬유 아세포 성 사구체 신염;
  • 급속 진행성 사구체 신염 (반경이 반 세막 형) (BNGN).

이와는 별도로, IgA- 신 병증은 MZPGN의 변이로 간주되며, 이는 간질에서 IgA가 우세하게 고정되어있는 미세 및 / 또는 거대 혈뇨를 특징으로합니다.

발달의 병인 기작에 따라 다음과 같은 사구체 신염이 구별된다.

• 사구체 신 병증이 preimmune :
  • 최소한의 변화;
  • FSGS;
  • 막성 신 병증;
• 면역 염증성 증식 성 사구체 신염 :
  • MzPGN;
  • MPP;
  • 미만 모세 혈관염 (반달 달림);
  • 국소성 사구체 신염.

불리한 만성 사구체 신염은 다음과 같습니다 :

• 재발 성 (자발적 또는 완화 약물은 주기적으로 발생 함);
• 지속적인 (정상적인 신장 기능의 장기 보존과 함께 사구체 신염의 일정한 활동을 관찰하십시오);
• 진행성 (사구체 신염 활동은 일정하지만 GFR과 만성 신부전의 형성이 점진적으로 감소 함);
• 빠르게 진행됩니다 (만성 신부전의 형성은 몇 달 이내에 발생합니다).

지속적인 흐름의 변형으로 만성 사구체 신염의 활동성이 낮고 발작이없는 증상을 가진 잠복 성 (torpid) 치유를 구별하는 것이 가능합니다. 글루코 코르티코이드에 대한 감수성에 따라, 다음과 같은 신 증후군의 변종이 구별됩니다.

• 스테로이드 성 신 증후군 (SCHNS)은 6-8 주 동안 하루 하였다 (60 mg / 일) 당 / kg을 2 mg 투여 량으로 경구 투여 프레드니솔론 대 질환의 완전한 임상 실험실 반사도의 발전을 특징으로한다.
• SRNS는 - 단백뇨에 대한 일 (<60mg의 / 일) 당 / kg 2 밀리그램의 투여 량으로 경구 스테로이드의 과정 이후에 지속  6-8  20-30 ㎎ / ㎏의 투여 량으로 주 메칠 3 연속 정맥 내 주사가 아닌 이상 1g 소개.
• 자주 (권장 용량 및 치료의시기와 과정 글루코 코르티코이드 치료의 제공) 후 6 개월 이내에 재발의 발생에 의해 자주보다 4 배 년, 또는 2 회 이상을 특징으로 nefroitchesky 증후군 (TRCF를) 재발.
• 스테로이드 의존성 신 증후군 (SNSN)은 프레드니솔론의 투여 량을 줄이거 나 투여 후 2 주 이내에이 질환의 재발이 발생하는 것을 특징으로합니다 (글루코 코르티코이드 치료의 권장 과정 제공).

ICD-10에 따르면, 만성 사구체 신염은 임상 증상 및 형태 학적 변이에 따라 다음 섹션을 참조 할 수 있습니다.

ICD-10에 따른 만성 사구체 신염의 다양한 임상 적 및 형태 학적 변이의 분류

증후군	병리 적 표시	ICD-10 코드
재발 성 및 지속적인 혈뇨	재발 성 및 지속적인 혈뇨	N02
	사소한 사구체 질환	N02.0
	국소 및 분절성 사구체 병변	N02.1
	산만 한 막 사구체 신염	N02.2
	산모 간 증식 성 사구체 신염	N02.3
	산후 모세 혈관 증식 성 사구체 신염	N02.4
	산모 혈관 모세포 성 사구체 신염	N02.5
만성 신염 증후군	만성 신염 증후군	N03
	사소한 사구체 질환	N03.0
	국소 및 분절성 사구체 병변	N03.1
	산만 한 막 사구체 신염	N03.2
	산모 간 증식 성 사구체 신염	N03.3
	산후 모세 혈관 증식 성 사구체 신염	N03.4
	산모 간질 성 사구체 신염	N03.5
	다른 변화들	N03.8
	지정되지 않은 변경	N03.9
신 증후군	신 증후군	N04
	사소한 사구체 질환	N04.0
	국소 및 분절성 사구체 병변	N04.1
	산만 한 막 사구체 신염	N04.2
	산모 간 증식 성 사구체 신염	N04.3
	산후 모세 혈관 증식 성 사구체 신염	N04.4
	산모 혈관 모세포 성 사구체 신염	N04.5
정제 된 형태 학적 병변을 가진 고립 단백뇨	정제 된 형태 학적 병변을 가진 고립 단백뇨	N06
	사소한 사구체 질환	N06.0
	국소 및 분절성 사구체 병변	N06.1
	산만 한 막 사구체 신염	N06.2
	산모 간 증식 성 사구체 신염	N06.3
	산후 모세 혈관 증식 성 사구체 신염	N06.4
	산모 혈관 모세포 성 사구체 신염	N06.5

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진단 만성 사구체 신염

임상 진단은 활성 수 사구체 신염 및 신장 기능을 평가하는 전형적인 임상 증상 (신 증후군, 단백뇨, 혈뇨, 고혈압), 실험실 연구 데이터에 기초한다. 신장 조직의 조직 학적 검사 만 수행하면 사구체 신염의 형태 학적 변형을 확립 할 수 있습니다. 동시에, 신장 생검에 대한 적응증의 존재를 평가할 필요가 있으며, 그 결과에 따라 치료 방법의 선택과 질병의 예후가 결정될 수 있습니다.

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치료 만성 사구체 신염

소아 만성 사구체 신염의 치료 관리 병 인적 글루코 코르티코 스테로이드로 치료하고, 표시된 경우, 면역 억제제, 이뇨제, 항 고혈압제와 증상 치료, 질병의 합병증의 보정을 포함한다.

예방

소아 만성 사구체 신염의 예방의 기초 - 본문에 적시에 식별 및 감염의 초점의 제거, 적시에 감지하고 만성 사구체 신염의 숨겨진 잠재 발생하는 형태의 치료를 가능하게 병발 질환 후 소변 침전물의 정기 검사.

아동의 유기체 강화 : 경화, 신체 문화, 위생 조치 또한 중요한 예방 조치입니다.

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예보

만성 사구체 신염을 가진 소아에서 예후는 병의 임상 형태, 병리학의 형태 학적 변형, 신장의 기능적 상태 및 병리학 치료의 효과에 달려 있습니다. 만성 사구체 신염은 MZPGN의 형태로 분리 된 혈뇨 또는 신기능 장애가없고 고혈압이없는 SSHC로 발생하며 예후는 유리합니다. SRNS가있는 만성 사구체 신염은 환자의 절반 이상에서 5 ~ 10 년 동안 만성 부전이 발생하는 진행성 병이 특징입니다.

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