뇌종양의 유형

발견된 뇌종양의 분류 접근법은 주로 두 가지 과제에 의해 결정됩니다. 첫 번째는 수술적 중재 방법의 선택 또는 개별적인 보존적 치료 전략의 결정, 그리고 그 결과 예측과 관련하여 뇌종양 위치의 해부학적 및 지형학적 특징의 개별적인 변이를 지정하고 평가하는 것입니다. 이를 바탕으로 다음과 같은 뇌종양 분류 방법들이 개발되었습니다.

천막소뇌와 관련하여 천막상 종양과 천막하 종양이 구별되며, 소위 이중 국소화, 즉 천막상-천막하 종양도 구별됩니다.

두개강을 기준으로 종양 돌기의 확산 폭을 나타내기 위해 두개내 종양, 두개외 종양, 두개내외 종양, 두개척추 종양을 구분합니다.

종양 림프절과 두개골 천장의 관계를 나타내기 위해 뇌종양은 일반적으로 볼록형과 기저형(기저부 - 기저부)으로 구분합니다.

종양절과 뇌의 해부학적 관계를 통해 뇌내 종양과 뇌외 종양을 구별할 수 있으며, 뇌내 종양은 대부분 뇌신경, 뇌막, 주변 조직에 붙어 있습니다.

식별된 종양 병소의 수를 표시하기 위해 (단수와 복수)라는 개념이 사용됩니다. 복수에 대한 예로는 전이성 종양, 신경섬유종증의 뇌종양 등이 있습니다.

진단된 종양 초점과 원발성 종양 초점(반드시 두개강 외부에 위치하지 않을 수 있음) 사이의 해부학적 관계를 통해 원발성 뇌종양과 이차성(전이성) 뇌종양을 구별할 수 있습니다.

분류에 대한 두 번째 접근 방식은 종양의 병리조직학적, 나아가 생물학적 특성을 규명할 필요성에 따라 결정됩니다. 이는 임상적으로 치료 방법을 선택하고, 종양의 범위와 근치성을 평가하고, 질병의 진행을 예측하는 데 결정적인 역할을 합니다. 일반적으로 뇌종양의 조직학적 분류에 대한 현대적 해석은 다음과 같습니다.

I. 뇌 신경외배엽 조직의 종양.

• 신경교종양:
  • 성상세포종(성상세포종, 성상모세포종, 이형성 성상세포종)
  • 과소교세포종(과소교세포종, 이형성 과소교세포종)
  • 신경교세포 유형의 미분화 악성 종양(신경교종, 뇌교종증).
• 상피세포종(상피세포종, 상피하상피세포종, 악성 상피세포종)과 혈관총의 신경상피 성분(유두종, 악성 유두종)의 종양입니다.
• 송과선 종양(송과선종, 송과선모세포종).
• 신경종양(신경세포종, 신경모세포종)
• 신경외배엽형의 미분화된 악성 종양(수질모세포종, 수질상피종, 원시해면모세포종).
• 뇌신경초 종양
  • 신경교세포 유형(신경초종(슈반종), 악성 슈반종)
  • 중배엽형(신경섬유종, 악성 신경섬유종-신경원성 육종).

II. 중간엽 유래 세포로 구성된 뇌종양.

• 수막종(수막종, 거미막내피종), 수막육아종, 황색종성 종양);
• 혈관종양(혈관종, 혈관육종, 혈관신생종)
• 원발성 악성 림프종.
• 주변 조직에서 자라는 종양(연골종, 척추종, 육종, 골종, 골모세포종, 후각신경모세포종 등).

III. 전엽하수체 종양: 뇌하수체 선종 (호산성, 호염기구성, 무색소성, 혼합형), 뇌하수체 선암종.

IV. 뇌의 이상발생성 종양 및 배아 조직 세포에서 기원하는 종양 유사 과정: 두개인두종, 유피낭종, 제3뇌실 콜로이드낭종, 이질낭종, 시상하부의 신경세포 과종종.

V. 매우 강력한 생식 세포에서 유래하는 유전이상성 뇌종양: 기형종, 생식 세포종, 배아암, 맥락막암).

VI. 전이성 뇌종양: 폐암 (50%), 유방암(15%), 부신종(5-10%), 피부 흑색종(10.5%), 위장관 악성종양(9.5%) 및 요로 악성종양(2%)

이러한 분류는 종양 세포와 특정 배엽 유래 세포의 비율을 기반으로 하며, 이는 주로 일반 염색법 및 특수 염색법을 이용한 병리조직학적 검사와 너구리 현미경 수준의 검사를 통해 결정됩니다. 최근에는 세포 유형 식별이 더욱 정밀한 기준, 즉 각 정상 세포의 마커 유전자 발현을 분석(면역조직화학 검사)하는 방식으로 수행되고 있습니다.

어떤 경우에는 주어진 분류(또는 그 변형)가 조직유전학적으로 분류됩니다. 그러나 이것이 구조적으로 정의된 세포 유형에 따라 분류되는 뇌종양이 동일한 유형의 성숙 세포에서 유래한다는 것을 의미하지는 않습니다. 예를 들어, 특정 종양을 신경세포종으로 분류하는 것은 단지 그것을 구성하는 세포가 뇌의 뉴런과 유사한 기원과 형태를 가지고 있다는 사실만을 반영합니다. 그러나 이것이 해당 종양의 세포가 뇌의 성숙 뉴런에서 유래했다는 것을 의미하지는 않습니다.

또한, 조직학적 분류의 다른 측면들에 대한 추가적인 설명이 필요한데, 이는 뇌의 개체발생 및 줄기세포 생물학에 대한 지식의 발달을 통해 결정될 것입니다. 예를 들어, 뇌하수체 선종양(adenohypophysis)의 호르몬 생성 종양과 두개인두종은 외배엽성 종양으로 정의될 수 있는데, 이는 이 배엽층에서 라트케낭(Rathke's pocket)이 형성되어 뇌하수체가 발생하기 때문입니다.

따라서 원발성 뇌종양 중에서는 신경외배엽성, 중배엽성, 외배엽성 종양과 더불어 높은 효능을 지닌 줄기세포(다능성 줄기세포)에서 유래한 종양을 구별할 수 있습니다.

뇌종양은 임상적 증상이 나타나는 시기에 따라 크게 선천성(생후 60일 이내에 증상이 처음 나타남)과 후천성(생후 60일 이내에 증상이 처음 나타남)으로 나뉜다.

일반 종양학에서와 마찬가지로, 악성도의 정의는 뇌종양에도 적용할 수 있지만, 이러한 질의 정량적 특성은 다른 국소 종양에 대해 기술된 조직학적, 면역조직화학적 기준에만 전적으로 기초합니다. 악성도의 개념과 다른 국소 종양에서 악성도를 반영하는 임상적 양상 사이에는 엄격한 연관성이 없습니다. 조직학적 기준에 따른 악성도의 정도와 관계없이 두개강 내에서 종양이 성장하면 조만간 (종양 결절의 위치 또는 종양의 성장 속도에 따라 결정됨) 치명적인 결과를 초래하며, 이는 임상적 관점에서 악성도의 주요 증상 중 하나입니다.

또한, 뇌내 신경외배엽성 종양은 대부분 피막으로 둘러싸여 있지 않으며, 악성 종양에서 흔히 나타나는 침윤성 확산성 성장을 특징으로 합니다. 수막종, 신경초종, 상의세포종과 같은 뇌종양에서만 확장성 성장이 더 흔합니다.

전이성 뇌종양은 뇌의 회백질과 백질 경계, 뇌신경 조직, 뇌혈관과 경막동을 따라 위치하는 경우가 가장 흔하며, 이는 원발 병소에서 종양 세포가 전이되는 양상에 따라 결정됩니다. 폐 종양과 흑색종에서는 다발성 전이가 가장 흔하게 관찰되는 반면, 유방 종양과 부신종에서는 단일 전이가 관찰됩니다.

종양 세포는 동맥을 통해 혈행성으로 뇌에 침투하며, 드물게는 척추의 정맥 혈관을 통해 침투하기도 합니다. 대부분의 경우 뇌종양은 전이성 성장을 일으키지 않지만, 드물게 전이가 발생하는 경우 뇌척수액 순환계(수모세포종)를 통해 전이가 발생하고, 조직 택시(tissue taxis)와 종양 줄기세포의 귀소(homing)를 통해 전이가 발생하는 것으로 알려져 있습니다(교모세포종).