뇌의 투명한 중격의 낭종

선천적이든 후천적이든 양성의 비정상적인 대뇌 형성 중에는 뇌의 투명 중격의 낭종이 있습니다.

대부분의 경우 무증상이며 뇌 구조를 영상화하는 동안 아주 우연히 발견됩니다. [1]

역학

진단 가능한 투명 중격 낭종의 수에 대한 임상 데이터는 없으며, 대뇌 낭포 형성 환자의 0.04%에서 투명 중격강의 낭종이 발견됩니다.

원인 뇌의 투명 중격의 낭종

투명 중격의 뇌내 낭종을 포함하여 대부분의 뇌 낭종의 출현의 일반적인 원인은 대부분 선천적입니다. 즉, 그들의 형성은 태아기 (임신 첫 2 개월)에 뇌의 개체 발생 - 신경 줄기와 신경교 세포에 의한 형성 과정의 편차로 인한 것입니다.

참조 -  뇌의 변이 및 이상

성인의 뇌 투명 중격 낭종은 신경 감염(수막염), 외상성 뇌 손상, 종양 뇌병증 또는 뇌 수술과 관련될 수 있습니다.

간행물에 대한 자세한 내용 -  외상성 뇌 손상 후 합병증 및 결과

위험 요소

뇌 낭종의 형태로 비정상적인 형성의 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같이 간주됩니다.

• 임산부의 질병(급성 바이러스성, 만성 및 전신성);
• 알코올 또는 약물의 배아 및 태아에 대한 최기형성 효과;  
• 태반 기능 부전  및 태아 저산소증 을 포함한 다양한 임신 병리;
• 아이의 미숙아(임신 35-37주 이전에 출생);
• 종종 출생 외상 으로 이어지는 복잡한 출산  ;
• 신생아의 뇌부종 .

병인

뇌량(corpus callosum) 아래에 위치한 투명한 중격(septum pellucidum)은 전두엽에 위치한 뇌의 좌우 측뇌실(뇌실 측면)의 앞뿔(cornu frontale)을 분리하는 수직 삼각형 모양의 막입니다. 대뇌 반구와 중간 벽을 형성합니다. 이 격막은 백색질(substantia alba), 신경 세포(뉴런) 및 피브린 섬유로 구성된 판 형태의 두 층을 가지고 있습니다.

낭포(그리스어 "파우치"에서 유래)는 명확한 윤곽을 가진 구분된 폐쇄 공동이며 종종 액체 내용물이 들어 있습니다. 선천성 신경상피 낭종의 발병기전은 완전히 이해되지 않았습니다. 투명 중격의 낭종 형성 메커니즘에 대한 가설 중 심실 (심실) 시스템의 기능 및 뇌척수액의 움직임과의 연결 버전이 있습니다 - 뇌의 수도관 (aqueductus cerebri ).

투명 중격의 낭성 형성이 측심실에 의해 생성되는 뇌척수액(liquor cerebrospinalis)으로 채워지면 투명 중격의 뇌척수액 낭종이 결정됩니다.

또한 투명 중격의 공동 낭종을 감지 할 수 있습니다. 슬릿 모양의 닫힌 공간 - 투명한 중격 판 사이의 공동 (cavum septum pellucidum) -은 태아의 자궁 내 발달 3 개월에 형성되며 신경계 발달의 마커로 간주됩니다. 태아기의 5개월 동안 판이 융합되기 시작하고 이 구멍의 폐쇄는 출생 후 3~6개월에 완료됩니다.

그러나 12-15%의 경우, 특히 미숙아의 경우 공동이 닫히지 않습니다. 그리고 성인에서 발견되면 규범의 해부학 적 변형으로 간주됩니다.

뇌척수액이 폐쇄 된 중격 중격에 남아 있으면 이것은 어린이의 투명 중격 낭종입니다. [2]

조짐 뇌의 투명 중격의 낭종

종종이 국소화의 낭종은 어떤 식 으로든 나타나지 않습니다. 그러나 뇌 조직을 압박하여 현기증을 동반한 두통, 구토 및 발작, 시력 및 청력 문제(환자는 종종 이명을 호소함)와 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

투명 중격의 공동 낭종의 존재에 대한 첫 번째 징후는주기적인 두통으로도 나타납니다. 또한 환자의 불만에는 현기증, 메스꺼움 및 구토, 시각 장애 등이 있습니다. [3]

합병증 및 결과

이 대뇌 낭종과 관련된 결과 및 합병증은 상당한 크기로 인해 발생합니다. 폐쇄성 수두증의 발달과 함께 뇌 측뇌실의 후두부 및 측두 뿔과 대뇌수도의 일부에 압력을 가할 수 있습니다. 이러한 경우 전두엽의 아침 두통, 집중 곤란 및  두개 내압 증가의 기타 증상이 있습니다.

또한, 낭종의 압박은 뇌로부터의 정맥 유출을 손상시키거나 시상하부 구조 및 중뇌 영역에 영향을 주어 자율신경계 또는 감각운동 증상을 유발할 수 있습니다.

또한 낭포 형성의 파열은 배제되지 않으며 이는 중추 신경계의 심각한 문제로 가득 차 있습니다.

진단 뇌의 투명 중격의 낭종

증상과 환자의 병력은 진단에 충분하지 않습니다. 필요한 도구 진단:

• 뇌파검사  또는 신경초음파검사;
• 뇌 구조의 색 이중 초음파;
• CT -  뇌의 컴퓨터 단층 촬영 ;
• 뇌의 자기공명영상(MRI) .

감별 진단

감별 진단은 반구형 균열의 거미막 낭종, 뇌 송과선의 낭종, Galen 정맥의 동정맥 기형 (동맥류)으로 수행됩니다.

치료 뇌의 투명 중격의 낭종

중격 투명낭종이 증상을 유발할 때만 치료해야 합니다.

이 낭성 형성에 대한 치료법은 없지만, 

약물은 뇌 조직의 신진 대사 과정을 개선하기 위해 경험적으로 처방됩니다 -  방향성  ( Piracetam, Pyriditol,  Cerebrolysin ).

따라서 기억 장애, 인지 저하 및 간대성 근경련에 사용되는 피라세탐(Nootropil)은 1일 1.24-4.8mg(복용량은 의사가 결정)으로 복용합니다. 이 경우이 약의 부작용은 메스꺼움과 구토, 체중 증가, 신경과민 및 우울증, 흥분성 및 운동 과잉 증가, 불면증 또는 졸음으로 나타납니다.

이뇨제 - 삼투성 이뇨제 Diacarb (Acetazolamide), Mannitol -은 두개 내압 증가에 처방됩니다. Diakarb 정제는 1일 2회 0.125-0.25g을 복용하지만, 간 및 신부전, 폐쇄각 녹내장 및 12세 미만의 어린이에게는 금기입니다. 부작용은 신체의 전해질 불균형, 혈소판 감소증, 자살 충동, 어린이 성장 지연의 형태로 가능합니다.

만니톨은 정맥 내 투여됩니다(체중으로 용량 계산). 그 부작용은 두통, 메스꺼움 및 구토, 혈액 순환 불량, 탈수 및 전해질 불균형.

낭종이 커지면 낭종강을 단락시키거나 내시경 천공을 포함하는 외과적 치료가 필요할 수 있습니다. [4]

예방

뇌의 투명 중격의 선천성 낭종의 형성을 예방하는 능력은 태아기의 기형 발달에 대한 모든 위험 요소를 피할 수 없다는 사실에 의해 제한됩니다. 따라서 예방은 실제로 임신 전과 임신 중 알코올의 완전한 거부와 약물 사용에 대한 극도의주의에만 관련됩니다.

예보

뇌의 투명 중격의 증상이있는 낭종의 치료와 신경 학적 합병증이 없으면 예후가 유리한 것으로 간주됩니다.