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병인
기본 병인 기전 통풍성 신증이 증가 요산 유기체의 합성뿐만 아니라, 프로세스 및 요산의 재 흡수 관 분비 불균형의 발전과 관련된다. 요산의 과다 생성은 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase의 결핍에 의해 유발됩니다. 후자는 X 염색체에 국한된 유전자에 의해 제어되며, 이는 통풍이 주로 남성 인 이유를 설명합니다. Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase의 완전한 결핍은 조기 및 특히 심한 통풍을 특징으로하는 Lesch-Naikhan 증후군으로 이어진다. Hyperuricemia는 또한 ATP의 증가 된 세포 내 파괴와 관련이 있습니다. 글리코겐 생성 (I, III, V 유형)의 결함, fructose에 대한 선천적 인 편협성, 만성 알코올 중독.
동시에, 신장 통 모양의 기능 장애로 진단 된 일차 통풍 환자의 대다수 : 분비 감소, 재 흡수의 다른 단계 증가. 병인 발생에 중요한 역할을하는 관상 동맥 신생의 결핍은 소변에서 요산염의 결정화에 기여하여 지속적으로 산성 반응 (pH <5)을 보이는 소변 형성을 유발합니다.
효과 hyperuricosuria 손상 신장 인해 요산 (mochekisloy 급성 신장 병증)의 폐색 vnutrikanaltsevoy 결정을 보조 신우 신염, 만성 세뇨관 간질 신염 (CTIN)의 신장 급성 신부전으로 발전 삽입 신 산염 병변 조직과 요산 신석 리드. 고요 산혈증은 신장 RAAS 사이클로 옥 시게나 제 -2의 활성화로 인해 레닌, 트롬 복산 및 혈관 평활근 세포 증식 인자의 생성을 증가시킨다. 그 결과, 개발 arteriolopatiya의 구 심성 신장 고혈압 사구체 경화증이 따랐다. 통풍 형 특성 복부 비만, 고지혈증, 인슐린 저항성은, 신 혈관성 고혈압, 골수 형성 양측 신장 낭종, 가입 산염 칼슘 신장 결석과 신장 동맥 경화증 발전을 고인 산혈증을 나타냈다.
조짐 podagricheskoy 병증
통풍성 신 병증의 증상은 대사 증후군의 생생한 징후를 배경으로 급성 관절염이 발생하는 것입니다. 임상 적 진단 "통풍성 신 병증"볼륨-zazavisimoy 고혈압과 함께 복부 비만 영양 유형, 동맥 경화, 고지혈증, 고 인슐린 혈증, 미세 알부민뇨의 징후의 존재 가능성이 가장.
요도 신장 결석증은 양측 성 병변, 돌 형성의 빈번한 재발, 때로는 산호 신 결석으로 특징 지을 수 있습니다. 우라늄 스톤은 X 선 음영이며 초음파를 통해 더 잘 시각화됩니다. 공격 이외에도 소변 검사의 변경은 종종 부재합니다. 신랄한 복통으로 그들은 혈뇨를 검출하고, 결정뇨를 유발합니다. 신장 신장 결장의 신장 결석이 길어지는 경우 때때로 신장 성 급성 신부전증 인 이차성 신우 신염이 발생합니다. 긴 과정을 거쳐 신장의 수경 증후군으로의 전환, 개흉증.
만성 tubulo-interstitial nephritis는 종종 고혈압과 함께 지속되는 요도 증후군을 특징으로합니다. 동시에, 단백뇨는 2 g / l를 초과하지 않고 환자의 절반 이상에서 미세 혈뇨를 동반합니다. 그러나 연구 결과에는 탈수증과 호흡기 질환으로 인한 과도한 뇨증과 고혈병이있는 다발성 경화증이 발생하는 것으로 나타났습니다. 환자의 1/3에서 양측 수 낭 낭종 (직경 0.5-3 cm)이 검출됩니다. 전형적으로 사구체 경화증과 야간 빈뇨의 조기 추가와 사구체 경화증을 동반 한 고혈압. 동맥 고혈압은 일반적으로 통제 된 성격을 띤다. 제어가 어려운 고혈압의 발생은 사구체 경화증의 진행과 신 동맥 경화증 또는 신동맥의 죽상 동맥 경화 협착의 형성을 나타냅니다.
급성 요산 신 병증이 갑자기 핍뇨 명단 종종 통풍성 관절염, 고혈압 위기, 신장 심한 복통 공격의 공격과 함께 배뇨 곤란과 혈뇨, 무딘 요통. Oliguria는 적갈색 (urate crystalluria)의 소변을 방출합니다. 동시에, 신장의 집중력은 상대적으로 보존되며 소변에서 나트륨의 배설은 증가하지 않습니다. 나중에 핍뇨는 재빨리 anuria로 변합니다. 요로 수많은 요산 돌 악화의 vnutrikanaltsevoy 방해 형성과 방광 질소 혈증은, 특히 빠르게 성장 갑자기 오는 통풍성 신 병증이 옵션 긴급 양식을 만들 때.
진단 podagricheskoy 병증
통풍이있는 환자는 종종 복부 유형의 비만으로 고통받습니다.
통풍성 신 병증의 검사실 진단
요산의 대사 질환의 진단에 기초하여 실험실 진단 통풍성 신증 검출하는 고요 산혈증 (> 7 밀리그램 / DL) hyperuricosuria (> 1,100 밀리그램 / 일), 활액 세포 내 요산 결정.
통풍성 신 병증의 기형 진단
Uric acid 결정은 편광 현미경 법에 의해 tofusov의 함량에서 검출됩니다.
통풍성 신 병증의 감별 진단
통풍과 이차성 고뇨증을 구별하는 것이 필요합니다. 다음과 같은 질병이 알려져 있으며, 종종 손상된 purine 대사가 수반됩니다.
- 만성 납 중독 (납 신신 병증);
- 만성 알코올 남용;
- 진통 신증;
- 흔한 건선;
- 유육종증;
- 베릴륨;
- gipotireoz;
- 골수 증식 성 질환;
- 다낭성 질환;
- 시스틴 병증.
약물로 유발 된 2 차성 고요 산혈증은 또한 1 차 통풍과 구별 될 필요가있다. 신장에서 요산을 유지하는 약에는 다음이 포함됩니다.
- 티아 지드 및 루프 이뇨제;
- 살리실산의;
- NSAIDs;
- 니코틴산;
- 에탐부톨;
- 사이클로스포린;
- 세포 증식 억제제;
- 항생제.
특히 중요한 것은 요산의 신장 제거를 위반하는 만성 신부전 (요독증의 통풍구)에 대한 진단입니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
누구에게 연락해야합니까?
치료 podagricheskoy 병증
통풍성 신 병증 (급성 형태)의 치료는 급성 무산소 장애로 인한 급성 신부전의 치료 원칙에 따라 수행됩니다 ( 급성 신부전 참조 ). 무뇨증이없고 요도 폐색 증후 (신장의 급성 신부전)의 징후는 보존 적 치료가 사용됩니다. 다음을 포함하는 지속적인 집중 주입 요법 (400-600 ml / h)을 사용하십시오 :
- 등장액 염화나트륨 용액;
- 4 % 중탄산 나트륨 용액;
- 5 % 덱 스트로스 용액;
- 10 % 만니톨 용액 (3-5 ml / kg / h);
- furosemide (최대 1.5-2 g / day, 분할 투여 량).
이뇨를 100-200 ml / h 수준으로 유지할 필요가 있으며 소변 pH가 6.5 이상이므로 요산의 용해와 요산 배설을 보장합니다. 동시에, allopurinol은 8 mg / kg kg의 용량으로 투여됩니다. 이 요법의 효과가없는 경우 60 시간 동안 환자는 급성 혈액 투석으로 전환됩니다.
통풍성 신 병증 (만성 형태)의 치료는 복잡하며 다음과 같은 과제가 있습니다.
- 퓨린 신진 대사 장애의 교정;
- 대사 산증 및 소변 pH의 보정;
- 혈압 정상화;
- 고지혈증 및 고인 산증의 교정;
- 합병증 치료 (처음에는 만성 신우 신염).
식단은 저 보라색, 저 칼로리입니다. 풍부한 알칼리성 음료와 함께 사용해야합니다. 다이어트와 장기 준수는 10 %에서 혈중 요산을 낮추고 (urikozurii는 - 200 ~ 400 밀리그램 / 일) 체중, 혈중 지질 수준 및 인산염뿐만 아니라 대사성 산증을 정상화하는 데 도움이됩니다. 때 만성 신부전, 낮은 단백질 다이어트의 사용 단계에서 통풍 신 병증.
Allopurinol은 요산 생성 및 요산 수치를 감소시켜 효소 xanthine oxidase를 억제합니다. Urate 해소하는 데 도움이됩니다. 퓨린 대사를 조절하는 것 외에도, 크 산틴 산화 효소는 혈관 내피를 손상시키는 자유 라디칼의 형성을 초래합니다. Gipourikemicheskoe의 알로퓨리놀 효과는 활성 산소의 생산뿐만 아니라, 감속 및 nefroangioskleroz 사구체 경화증을 레닌, 단백뇨의 감소와 관련된 자사의 nephroprotective 효과와 상관 관계.
Allopurinol에 대한 적응증 :
- 무증상의 고요 산혈증과 고뇨 산성 뇨증과의 병용 요법;
- 통풍성 만성 tubulointerstitial 신염;
- 신장 요로 결석;
- 암 환자의 급성 요산 신증 예방 및 치료.
Allopurinol (200에서 600 mg / day)의 일일 투여 량은 고 요산증의 중증도에 달려 있습니다. 때문에 병원에서 알로 푸리 놀과 및 비 스테로이드 성 소염 진통제 또는 콜히친 (1.5 밀리그램 / 일)와 준비를 결합 7~10일에 대한 치료를 시작하는 것이 좋습니다 잠재적 급성 통풍성 관절염의. 소변 요산의 용해도 증가 제 (magurlita, 수소 칼륨, 시트르산 나트륨, 중탄산 칼륨, 아세 타졸 아미드)을 함께 결합하는 것이 바람직 알로퓨리놀 요산 신장 결석의 치료 첫째 주. 알로퓨리놀 만성 세뇨관 간질 신염 도즈에서 CF의 감소에 의해 감소하고, 중증 신부전 금기된다. Allopurinol은 간접 항응고제의 효과를 향상시킵니다.
Urikozuric 약물은 소변에서 요산의 배설을 증가 시켜서 고요 산혈증을 교정합니다. 그들은 무증상의 고요 산혈증, 통풍성 만성 tubulointerstitial 신염에 사용됩니다. 이 약물들은 고뇨증, 요도 신장염, 만성 신부전증에 금기입니다. Probenecid (초기 용량 0.5g / day), sulfinpyrazone (0.1g / day), benzobromarone (0.1g / day)을 자주 사용합니다. Allopurinol과 benzobromarone 또는 sulfinpyrazone의 조합이 가능합니다. Urticazuric 효과는 또한 losartan이 소유하고 있습니다.
구연산염 혼합물 (potassium-sodium-hydrogen-citrate, magurlite, blemarene)은 대사 산증을 교정하고, 소변 pH를 6,5-7로 올리고, 이로 인해 작은 요산 결석을 분해합니다. 요산염 신장 염증과 함께 나타납니다. 칼륨 - 나트륨 - 수소 - 구연산염 또는 마그 글라이트는 식사 전 하루에 3-4 회 복용합니다 (매일 복용량 6-18g). 치료 과정에서 소변의 알칼리화가 인산염 결정으로 이어질 수 있기 때문에 소변 pH를 일정하게 유지해야합니다. 구연산염 혼합물은 만성 신부전, 금식 신우 신염에서 금기이며, 고혈압에서는 신중히 사용해야합니다 (많은 나트륨 함유). 원격 쇄석술이나 신석 절개술이 필요할 때 구연산염 혼합물은 큰 계산에서 효과가 없습니다.
항 고혈압제
통풍성 신 병증에 대한 항 고혈압 치료의 일환으로 신신 호흡 보호 및 심장 보호 효과를 제공합니다. 치료할 때 요산 (thiazide 및 루프 이뇨제)을 지연시키는 약물, 고지혈증을 악화시키는 약물 (비 선택적 베타 차단제)을 사용하지 마십시오. 선택한 약물은 ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제 및 칼슘 채널 차단제입니다.
지질 저하제
스타틴 (lovastatin, fluvastatin, pra-vastatin)은 LDL 수치가> 130mg / dl 인 통풍 환자에게 사용됩니다. ACE 억제제와 함께 스타틴 기일 C 반응성 단백질 및 좌심실 비대 감속 혈중 지질의 저하에 효과 및 혈압 강하뿐만 아니라 급성 심근 경색 사망률의 위험을 감소 증폭된다. 스타틴의 신 독성 효과는 ACE 억제제와 함께 사용하면 단백뇨가 감소되고 CF가 안정화됩니다.
예보
통풍성 관절염의 통풍 공격이 연장 과정 특징으로 요산 신장 결석과 통풍 만성 세뇨관 간질 성 신염은 일반적으로 만성 tofusnoy의 많은 년의 한 단계에서 발생한다. 신 병증 사례 30 ~ 40 %가 신장 "마스크"의 첫 징후 또는 통풍은 통풍 관절 증후군 비정형 (큰 관절, 관절염, 관절통의 파괴)의 존재 개발하고 있습니다. 요도 신장 결석증은 종종 postrenal 급성 신부전의 반복 된 에피소드를 반복하는 코스가 특징입니다. 급성 비뇨 산성 신 병증 (acute urinary acid nephropathy)은 급성 무산소 성 폐쇄로 인한 급성 신부전의 전형적인 가역적 순환 흐름을 특징으로합니다. 통풍성 만성 tubulointerstitial 신염에 대한 잠재 또는 subclinical 코스가 전형적인 것입니다. 통풍에서 만성 신부전의 발병 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 지속적인 동맥 고혈압;
- 단백뇨 1 g / l 이상;
- 만성 신우 신염의 순응;
- 통풍 환자의 나이.
통풍성 신 병증은 종종 만성 신부전으로 변합니다. 이 전환 기간은 평균 12 년입니다.